Синдром на Чург Щраус: Симптоми, причини и лечение
Съдържание:
Преглед на отвотка и вадене на мед :) 2018 07 26_15 36 11-1 (Октомври 2024)
Синдромът на Чург Щраус, известен също като еозинофилна грануломатоза с полиангитит (EGPA), е рядко автоимунно заболяване, което причинява възпаление на кръвоносните съдове (васкулит).
Симптоми
Синдромът на Чург Щраус засяга предимно белите дробове, но може да засегне много системи от органи. Симптомите зависят от това кои органи са засегнати, въпреки че по-голямата част от пациентите имат астма или симптоми, подобни на астма. Ключова характеристика на синдрома на Чур Щраус е високият брой бели кръвни клетки, наречени еозинофили (хипереозинофилия).
Обикновено тялото освобождава еозинофили по време на алергични реакции и паразитни инфекции. При пациенти със синдром на Чур Щраус голям брой клетки се освобождават и се натрупват в тъканите на тялото. Симптомите на пациента ще съответстват на системните системи, където еозинофилите са най-концентрирани. Например, висок брой еозинофили в белите дробове ще предизвика респираторни симптоми, докато голям брой клетки в червата ще причинят гастроинтестинални симптоми.
Симптомите на Чург Щраус са групирани в три отделни фази, но пациентите може да не преживяват фазите по ред и не винаги да изпитват всичките три фази. В действителност разпознаването на фазите на симптомите на Churg Strauss е важно: ако състоянието се диагностицира, когато е в по-ранен етап, лечението може да помогне за предотвратяване на по-късните фази от развитие.
Трите фази на синдрома на Чур Щраус са:
- Продромалната фаза: Първата фаза може да продължи много месеци, години или дори десетилетия. По време на тази фаза човек с Churg Strauss обикновено развива астма или симптоми, подобни на астма.
- Еозинофилната фаза: Втората фаза започва, когато тялото освобождава голям брой еозинофили, които започват да се натрупват в тъканите на тялото. Клетките могат да се натрупват в белите дробове, червата и / или кожата. Пациентът ще развие симптоми, които съответстват на органната система, в която клетките се натрупват.
- Вакулитната фаза: Третата фаза настъпва, когато натрупването на еозинофили причинява широко разпространено възпаление в кръвоносните съдове, състояние, наречено васкулит. В допълнение към причиняващите симптоми на болка и кървене, продължителното хронично възпаление на кръвоносните съдове може да ги отслаби и да изложи пациентите на риск от потенциално фатални усложнения като аневризми.
Симптомите на Чург Щраус могат да се различават значително, както може, когато те започват и колко дълго траят. Първите симптоми (които се появяват по време на продромалната фаза) обикновено са респираторни. Тези първоначални симптоми могат да включват:
- Сърбеж, хрема
- Синусов натиск и болка
- Назални полипи
- Кашлица или хрипове
Във втората фаза симптомите могат да бъдат по-обобщени и включват:
- умора
- Нощни изпотявания
- Болка в корема
- Треска
По време на третата фаза възпалителните симптоми на васкулит се появяват и могат да включват:
- Болка в ставите
- Отслабване
- обриви
- Изтръпване или изтръпване
- Мускулна болка
По-сериозни симптоми могат да се развият, ако участват определени органи, като сърцето и бъбреците.Приблизително 78% от пациентите с Churg Strauss ще получат неврологични симптоми, включително полиневропатия.
Причини
Точната причина за Чург Щраус е неизвестна. Подобно на други автоимунни заболявания, изследователите смятат, че няколко фактора, като генетиката и околната среда, играят роля в "задействането" на имунната система.
Болестта е много рядка. Оценките варират от две до 15 души на милион диагностицирани всяка година. То се среща еднакво при мъжете и жените. Докато симптомите на Churg Strauss могат да започнат на всяка възраст, повечето случаи се диагностицират, когато пациентите са на възраст между 30 и 50 години.
Защо се появяват автоимунни заболявания?диагноза
Чург Щраус се диагностицира въз основа на задълбочена история на симптомите на пациента, рентгенови лъчи и CT изследвания и кръвни тестове за проверка на нивата на еозинофилите. Понякога тъканните биопсии се вземат, за да търсят високи нива на еозинофили в определени органи.
Американският колеж по ревматология поставя следните диагностични критерии за Churg Strauss, за да помогне на клиницистите да го разграничат от други видове васкулити:
- астма
- еозинофилия
- Моно- или полиневропатия
- Нефиксирани белодробни инфилтрати
- Анормалност на параналните синуси (например, назални полипи)
- Екстраваскуларна еозинофилия
лечение
Синдромът на Чург Щраус може да бъде фатален, ако не бъде лекуван. Усложненията от хроничен васкулит могат да повишат риска от развитие на сериозни състояния като аневризми, сърдечни заболявания и инсулт. Диагнозата на състоянието на ранната и началото на лечението може да помогне за намаляване на възпалението и предотвратяване на прогресирането до по-сериозни симптоми.
Лечението на Churg Strauss зависи от фазата на заболяването в момента на поставяне на диагнозата, кои органни системи са засегнати и от индивидуалните симптоми на пациента. Повечето пациенти ще започнат лечение с лекарства, които потискат имунната си система, наречена кортикостероиди. Един от най-често предписаните кортикостероидни или стероидни лекарства е преднизон.
Повече от 90% от пациентите са в състояние да управляват своите симптоми и дори да постигнат пълна ремисия само със стероидната терапия.
Пациентите с напреднало заболяване може също да трябва да приемат цитотоксични лекарства като циклофосфамид или метотрексат.
Слово от многото
Докато Чург Щраус не е много често срещано заболяване - само около 2 на един милион души се диагностицират всяка година - това е много сериозно състояние, което може да има потенциално фатални усложнения, ако не бъде лекувано. Въпреки това, след като бъде диагностициран, той може успешно да бъде лекуван чрез стероидна терапия и много пациенти постигат пълна ремисия от техните симптоми.
Синдром на Sotos: Симптоми, причини и лечение
Сотрос синдром е рядко, но не животозастрашаващо генетично заболяване, което причинява прекомерен физически растеж през първите две десетилетия от живота.
Синдром на Чарлз Боннет: Симптоми, причини, диагноза и лечение
Научете за синдрома на Чарлз Боне, състояние, което причинява ярки, зрителни халюцинации при хора с пълна или частична загуба на зрението.
Синдром на денди-Уокър: симптоми, причини и лечение
Научете за синдрома на Данди-Уокър, вродено състояние, което причинява натрупване на течност в мозъка и анормално развитие в малкия мозък.