Екстрофия на пикочния мехур: симптоми, причини и лечение
Съдържание:
Преглед на кошери 2.5.19 (Октомври 2024)
Екстрофията на пикочния мехур (BE) е рядък дефект при раждане, където пикочният мехур на плода се развива извън тялото. БЕ често се идентифицира чрез ултразвук по време на бременност и се лекува с операция в рамките на няколко месеца след раждането на бебето. Хирургията помага на много деца да постигнат контрол на пикочния мехур и коригира всякакви допълнителни деформации.
Екстрофията на пикочния мехур е по-честа при мъжете, отколкото при жените. Изследвания от. T Американски вестник за медицинска генетика счита, че общото разпространение на BE е 2,07 на всеки 100 000 раждания.
BE причинява образуването на пикочния мехур и уретрата (тръбата, която изхвърля урината) извън тялото. Мехурът може да е плосък, а не кръгъл, а откритият пикочен мехур и уретрата не могат да съхраняват урина. Освен това, кожата, мускулите и тазобедрените стави в долната част на корема може да не са правилно свързани и може да има деформации в гениталиите.
Симптоми
Лекарите често идентифицират БЕ по време на рутинна ултразвук. В други случаи дефектът не се наблюдава след раждането на бебето. Основният симптом на ВЕ е изтичането на урина от открития пикочен мехур. Детето с BE ще има проблеми с контрола на пикочния мехур и ще се бори с контролирането на мускулите на корема и храносмилателния тракт.
Други симптоми варират в зависимост от детето, но могат да включват:
- Уретрата не се формира напълно: При момчетата уретрата може да бъде отворена на върха на пениса, а не на върха. При момичетата отварянето е по-високо, отколкото обикновено.
- По-широки от обикновените срамни кости: Обикновените кости обикновено се присъединяват за защита на пикочния мехур, уретрата и коремните мускули. При деца с БЕ тези кости не са свързани, оставяйки бедрата навън.
- Ненормално развитие на гениталиите: Момчетата с BE могат да имат пенис, който е по-къс и извит, докато тестисите не са там, където обикновено са. Някои момчета с това състояние могат да имат хернии. Херниите са изпъкнали в слабините, които могат да причинят болка и дискомфорт, особено при кашлица и повдигане. При момичетата клиторът и малките срамни устни могат да бъдат разделени, а вагината и уретрата могат да бъдат по-къси. Матката, фалопиевите тръби и яйчниците обикновено са незасегнати.
- Преместване на пъпа или пъпна херния: Пъпките хернии обикновено не причиняват болка, но се появяват като издатина близо до пъпа. Те обикновено присъстват при раждането и могат да се видят, когато детето се напряга за движение на червата или кашлица.
- Везикоуретрален рефлукс или VUR: VUR причинява урина да пътува обратно през бъбреците. Това състояние може да се развие след операция за възстановяване и затваряне на пикочния мехур.
Причини
BE обикновено се появява рано в развитието на плода около 4-5 седмици след зачеването, но изследователите не знаят точно защо това се случва.
Предполага се, че генетиката може да играе роля. Някои изследователи смятат, че детето, чийто родител има БЕ, би имало повишен риск от развитие на заболяването. Освен това, наличието на брат със състоянието увеличава риска, но рискът е сравнително малък. За съжаление, теориите за рисковите фактори на генетичната и семейната история са предимно спекулативни и / или имат ограничени изследвания и доказателства, които да ги подкрепят.
Изследванията са докладвани в медицинското списание Детска урология предполага, че възрастта на майката, расата (BE е по-често срещана при белите, отколкото в други раси), и редът на раждане (повечето случаи на BE изглежда, че са при новородени) са рискови фактори за BE. Този доклад обаче не предоставя никакви доказателства за наследени мутации, които биха могли да изиграят роля в развитието на заболяването.
Как се наследяват генетичните нарушениядиагноза
Диагнозата БЕ често се прави преди раждането на бебето с ултразвук или ЯМР. Признаци на това състояние, които могат да се видят при ултразвук или ЯМР, включват:
- Пикочен мехур, който не се пълни или изпразва правилно или напълно
- Пъпната връв, която е по-ниска от нормалната на корема на плода
- Отделени срамни кости. Срамните кости са част от хип-костите, които образуват таза.
- По-малки гениталиите от нормалните
В някои случаи състоянието не се диагностицира, докато се роди бебето, а диагнозата се прави, като се търсят специфични характеристики, включително открит пикочен мехур и физически аномалии в гениталиите, таза и корема.
лечение
Хирургията е основното лечение на екстрофията на пикочния мехур. Някои деца ще се нуждаят от много операции, извършвани в продължение на няколко години, тъй като те растат и се развиват. Повечето деца в крайна сметка ще имат напълно функциониращи пикочни мехури и нормално изглеждащи гениталии.
Първата операция за това състояние се появява, когато новороденото е само на няколко дни. Тази първоначална операция е реконструктивна, която поставя пикочния мехур обратно в тялото, така че да функционира правилно и изглежда нормално. Допълнителни операции могат да се извършват, когато детето е по-старо и има контрол над пикочния мехур, което обикновено е на възраст от 4-5 години. Това може да включва операция за възстановяване на гениталиите и възстановяване на тазовите кости, ако е необходимо.
прогноза
Ако не се лекуват, децата с ВЕ не могат да удържат урина и имат повишен риск от рак на пикочния мехур. Освен това, липсата на лечение или забавеното лечение може да доведе до сексуална дисфункция. Хирургичното лечение ще намали възможността за такива усложнения.
Дете, което е получило хирургично възстановяване на BE, ще се нуждае от грижи през целия живот, включително редовно проследяване и ултразвук, за да се гарантира, че бъбреците и пикочните мехури са здрави и функционират. Може да се наложи да се обърне внимание и на емоционални проблеми, които възникват.
В по-голямата си част обаче успешното лечение означава, че децата с BE могат да растат със здрава функция на пикочния мехур. Освен това, сексуалната функция за възрастни трябва да бъде нормална и миналите БЕ проблеми няма да повлияят на способността да имат деца.Съществува повишен риск за майка, която е имала операция за възстановяване на ВЕ, тъй като нейната тъкан на маточната шийка може да е нестабилна, но наблюдението по време на бременност и планираното С-сечение може да намали усложненията.
Слово от DipHealth
Тъй като причините за екстрофията на пикочния мехур са неизвестни, няма начин да се предотврати това състояние. Въпреки това, дългосрочната прогноза за деца, родени с екстрофия на пикочния мехур, е добра.
Повечето деца, лекувани хирургично за BE, ще имат нормален и здрав пикочен мехур и сексуална функция. Освен това повечето няма да имат ограничения в начина на живот, а състоянието не влияе върху продължителността на живота.
Клоакална екстрофия: Симптоми, причини и лечение
Клоакалната екстрофия е ранен дефект, при който бебетата се раждат с органи извън тялото, а не в корема. Необходима е хирургия.
Инфекция на пикочния мехур: симптоми, диагноза и лечение
В допълнение към предписаните антибиотици, стратегиите за самообслужване за инфекции на пикочния мехур са важна част от лечението на UTI. Научете повече.
Рак на пикочния мехур при мъже: симптоми, диагноза и лечение
Ракът на пикочния мехур е четвъртият най-често срещан рак при мъжете, който се среща четири пъти по-често от този при жените. Научете повече за симптомите и лечението.