Клоакална екстрофия: Симптоми, причини и лечение
Съдържание:
Преглед на кошери 2.5.19 (Октомври 2024)
Клоакалната екстрофия е рядък, но сериозен вроден дефект. Той засяга приблизително 1 на всеки 250 000 раждания. Децата с клоакална екстрофия изпитват проблеми по време на пренаталното развитие на коремните им органи. Те могат да бъдат родени с части от техните органи, изложени от външната страна на тялото. Те също така често изпитват други проблеми с развитието на коремните органи. Например, пикочният мехур често се разделя на две половини, както и ректума и дебелото черво.
Клоакалната екстрофия трябва да се лекува хирургично. Хирургията е фокусирана главно върху възстановяването на функцията на стомашно-чревния тракт. С тази операция децата с клоакална екстрофия могат да живеят пълноценно.
Терминът "клоакал" се отнася до клоаката - обща кухина в края на храносмилателния тракт. Много гръбначни организми имат клоака. Освобождава екскрементите и гениталните секрети. "Екстрофия" се отнася до наличието на цял или на част от вътрешен орган на външната част на тялото. Най-често се използва за малформации на коремните органи, като екстрофията на пикочния мехур.
Симптоми
Класическият симптом на клоакалната екстрофия е наличието на части от коремните органи от външната страна на тялото. По-специално, органите излизат през коремната стена в областта на пъпната връв, където бихте очаквали коремния бутон. Това е известно като омфалоцеле. Малката офталоцеле може да съдържа само части от червата. Голяма охталокеле може да означава, че много от коремните органи излизат от коремната кухина. Тези органи могат да включват червата, черния дроб и далака.
Екстрофията на пикочния мехур е също обичаен компонент на клоакалната екстрофия. Това също е условие, което може да се случи сама. Това се случва при приблизително 1 на 50 000 живородени. Пикочният мехур е изложен на външната повърхност на тялото. Тя също е разделена на половина. Поради това разделяне пикочния мехур не може да удържи урината.
Децата с клоакална екстрофия също не могат да имат подходящо оформен анус. Дебелото черво може да бъде свързано с пикочния мехур, вместо да излиза правилно. Те могат също да имат проблеми с гръбначния стълб, като спина бифида.
И накрая, гениталиите на деца с клоакална екстрофия също могат да имат проблеми при формирането. Мъжките бебета могат да имат разделен фалос и скротум. Фалът също може да се съдържа в пикочния мехур по време на раждането. Бебешките кърмачета могат да имат разделен клитор или два вагинални отвора. Някои хора имат двусмислени гениталии
Причини
Изглежда, че клоакалната екстрофия се дължи на проблеми с развитието на долната коремна стена и коремните органи по време на развитието на ембриона. До момента лекарите не знаят защо се появяват.
Клоакалната екстрофия може да се появи по-често при бременни бременности, особено при идентични близнаци. И двете близнаци не са непременно засегнати.
диагноза
Клоакалната екстрофия може да бъде разпозната при или преди раждането. Често се открива за първи път по време на пренатален ултразвук. Диагнозата ще бъде потвърдена в момента на раждането.
лечение
Лечението на клоакалната екстрофия обикновено изисква детето да претърпи поредица от операции с течение на времето. Това понякога се нарича поетапна реконструкция, тъй като ремонтите се извършват на етапи.
Специфичните компоненти на реконструкцията ще варират в зависимост от особеностите на състоянието на вашето дете. Въпреки това, има някои елементи на ремонт, които са по-чести. Те включват:
- Ремонт на корема обикновено се извършва близо до времето на раждане. Това обикновено включва затваряне на пикочния мехур и създаване на колостомия. Затварянето на пикочния мехур му позволява да държи урината, направена от бъбреците. След това може да се изцеди през уретрата. Колостомията е отвор от дебелото черво до повърхността на кожата. Червата може да освободи изпражненията през този отвор в торбичка за събиране. Тази чанта за събиране е известна като колостомна торбичка. В същото време пикочният мехур се премества в корема, а коремната стена е затворена.
- остеотомии са операции, които се използват за регулиране на бедрените кости, така че тазът да може правилно да поддържа вътрешните органи. Допълнителни операции на пикочния мехур понякога се извършват по едно и също време.
- Продължителни процедури мога да се направи, ако детето се роди с достатъчно дебело черво, за да произведе твърди изпражнения. Процедурата на изтегляне свързва дебелото черво с ректума. Това ще позволи на детето да премине изпражненията през ректума.
Задаване на пола
Лечението на клоакалната екстрофия може да включва и операция на гениталиите. Клоакалната екстрофия е отчасти различие в сексуалната диференциация. Гениталната хирургия за клоакална екстрофия е донякъде противоречива.Исторически, всички индивиди с клоакална екстрофия са били назначени на женски пол поради големите проблеми, наблюдавани при структурите на фалоса. Въпреки това, много хора с XY с клоакална екстрофия развиват мъжки пол идентичности. Поради това родителите и лекарите трябва да имат задълбочени дискусии относно назначаването на половете и пола на отглеждане, преди да вземат решение как да продължат.
Справяне
Когато детето ви е диагностицирано с cloacal exstrophy, то може да се почувства страшно. Детето ви вероятно ще се нуждае от няколко операции за период от няколко години. Може да се наложи да прекарат известно време в болницата.
Домашната грижа за тези деца също се различава от другите деца. Може да се наложи да научите как да промените чантата за колостомия и да преподавате това умение на други болногледачи. Вашето дете може да има и други специални нужди.
Важно е да запомните, че децата с клоакална екстрофия могат да живеят дълго, здравословен живот. Животът им може да се различава по някакъв начин от живота на други деца, но това не означава, че те са по-лоши.
Като дете или възрастен с клоакална екстрофия, може да срещнете особени предизвикателства около взаимоотношенията и сексуалността. Вашите полови органи могат да бъдат различни от това, което вие или вашите партньори очакват. Вие също може да се занимавате с торбичка за колостомия или други проблеми, които могат да бъдат сложни, за да се обясни на партньор. Опитайте се да не бъдете обезкуражени. Хората с клоакална екстрофия могат и имат любовни и сексуални връзки. Често е възможно хората с такова заболяване да имат деца с помощта на техники за асистирана репродукция.
Слово от многото
Ако се занимавате с cloacal exstrophy, важно е да потърсите подкрепа. Ако сте родител, хирурзите в детските болници, които се специализират в това състояние, може да са в състояние да ви свържат с други родители, които се справят с тази диагноза. Съществуват и онлайн групи за подкрепа на родители, които се занимават с екстрофията на клоакалите и пикочния мехур.
Ако сте дете, юноша или възрастен с екстракт от клоакал, налице е поддръжка и за вас! Може да бъде полезно да говорите с други, които живеят с подобни условия. В края на краищата, друг тийнейджър, който разбере как да се справи с чантата си за колостомия в бала, може да бъде по-лесно да говори, отколкото дори и най-симпатизираният възрастен! Онлайн общностите, като тази в Courage to Shine, също могат да ви помогнат да видите как живеят другите и да се насладите на клоакалната екстрофия и свързаните с тях условия.
Не забравяйте, че е нормално да се чувствате претоварени понякога. Не се страхувайте да потърсите помощ и информация. Говорете с Вашия лекар или потърсете терапевт, който е специалист в работата с хора с хронични здравни състояния. Има много хора, които могат да ви осигурят необходимата информация и подкрепа.
Бяс: Симптоми, причини, диагноза, лечение и превенция
Бъбреците могат да бъдат предотвратени с ваксини или да бъдат лекувани с лекарства, ако сте ухапани от зачервено животно. Научете повече за симптомите и как се разпространява бясът.
Причини за лечение на хемоторакс, лечение и прогноза
Хемотораксът е сериозно състояние, тъй като кръвта се натрупва около белите дробове. Какво е хемоторакс, какви са общите симптоми и как се лекува?
Екстрофия на пикочния мехур: симптоми, причини и лечение
Екстрофията на пикочния мехур (BE) е рядък дефект при раждане, където пикочният мехур на плода се развива извън тялото. Често се определя чрез ултразвук.