Лечение и прогноза на идиопатична белодробна фиброза
Съдържание:
- Цели на лечението на идиопатичната белодробна фиброза
- Лекарства за идиопатична белодробна фиброза
- Хирургия на белодробна трансплантация
- Поддържащо лечение
- Съществуващи условия и усложнения
- Онлайн групи за подкрепа и общности
- Слово от DipHealth
Лечение на болестта ИБФ - проф. Коста Костов (Октомври 2024)
Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) не е лечима, но е лечима. За щастие, от 2014 г. са одобрени нови лекарства, които правят разлика в симптомите, качеството на живот и прогресията за хората, живеещи с болестта. За разлика от тях, лекарствата, използвани доскоро, се считат, че причиняват повече вреда, отколкото полза за някои хора с IPF. Ако сте били диагностицирани с това заболяване, уверете се, че не се обезсърчавате от по-стара информация.
Цели на лечението на идиопатичната белодробна фиброза
Щетите, настъпили в IPF, по дефиниция са необратими; настъпилата фиброза (белези) не може да бъде излекувана. Следователно, целите на лечението са:
- Минимизирайте допълнително увреждането на белите дробове. Тъй като основната причина за IPF е увреждане, последвано от анормално лечение, лечението е насочено към тези механизми.
- Подобрете затрудненото дишане.
- Увеличете максимално активността и качеството на живот.
Тъй като IPF е рядко заболяване, е полезно, ако пациентите могат да потърсят грижа в медицински център, който е специализиран в идиопатичната белодробна фиброза и интерстициална белодробна болест. Специалистът вероятно има най-новите познания за наличните възможности за лечение и може да ви помогне да изберете един, който е най-подходящ за всеки отделен случай.
Лекарства за идиопатична белодробна фиброза
Инхибитори на тирозин киназа
През октомври 2014 г. две лекарства станаха първите лекарства, одобрени от FDA специално за лечение на идиопатична белодробна фиброза. Тези лекарства, пирфенидон и нинтенаниб, се насочват към ензими, наречени тирозин киназа и работят чрез намаляване на фиброзата (антифибротици).
Много просто, тирозин киназните ензими активират растежните фактори, които причиняват фиброза, затова тези лекарства блокират ензимите и следователно растежните фактори, които биха предизвикали допълнителна фиброза.
Установено е, че тези лекарства имат няколко ползи:
- Те намаляват прогресията на заболяването наполовина през годината, когато пациентите са приемали лекарството (сега се изследват за по-дълги периоди от време).
- Те намаляват наполовина функционалното намаляване на белодробната функция (намалението на FVC е по-малко).
- Те водят до по-малко обостряния на заболяването.
- Пациентите, използващи тези лекарства, имат по-добро качество на живот, свързано със здравето.
Тези лекарства обикновено се понасят доста добре, което е много важно за прогресиращо заболяване без лечение; Най-честият симптом е диария.
N ацетилцистеин
В миналото n-acetylcysteine често се използва за лечение на IPF, но по-скорошни проучвания не са намерили това за ефективно. Когато се счупи, изглежда, че хората с някои видове ген могат да подобрят лечението, докато тези с друг тип ген (друг алел) са действително увредени от лекарството.
Инхибитори на протонната помпа
Интерес представлява едно проучване, направено с използване на езомепразол, инхибитор на протонната помпа, върху белодробни клетки в лабораторията и при плъхове. Това лекарство, обикновено използвано за лечение на гастроезофагеална рефлуксна болест, води до повишаване на преживяемостта както в белодробните клетки, така и при плъховете. Тъй като ГЕРБ е общ прекурсор на IPF, се смята, че киселина от стомаха, аспирирана в белите дробове, може да бъде част от етиологията на IPF. Докато това все още не е тествано при хора, трябва да се има предвид лечението на хронична ГЕРБ при лица с ИБФ.
Хирургия на белодробна трансплантация
Използването на двустранна или единична трансплантация на белия дроб като лечение за IPF непрекъснато се увеличава през последните 15 години и представлява най-голямата група хора, които чакат белодробни трансплантации в САЩ. Той носи значителен риск, но е единственото известно лечение в този момент, за да се увеличи продължителността на живота.
Понастоящем средната преживяемост (времето, след което половината от хората са починали, а половината са все още живи) е 4,5 години с трансплантация, въпреки че е вероятно преживяемостта да се е подобрила през това време, докато медицината става по-напреднала. Преживяемостта е по-висока при двустранните трансплантации, отколкото при единична трансплантация на белите дробове, но се смята, че това е повече от фактори, различни от трансплантацията, като характеристиките на хората, които имат един или два трансплантирани бели дробове.
Поддържащо лечение
Тъй като IPF е прогресивно заболяване, поддържането на лечение, за да се гарантира възможно най-добро качество на живот, е изключително важно. Някои от тези мерки включват:
- Управление на едновременни проблеми.
- Лечение на симптомите.
- Изстрел от грип и пневмония за предотвратяване на инфекции.
- Белодробна рехабилитация.
- Кислородна терапия - Някои хора се колебаят да използват кислород поради стигмата, но това може да бъде много полезно за някои хора с IPF. Разбира се, това прави дишането по-лесно и позволява на хората с болестта да имат по-добро качество на живот, но също така намалява усложненията, свързани с ниския кислород в кръвта и намалява белодробната хипертония (високо кръвно налягане в артериите, които пътуват между дясната страна на сърцето и белите дробове).
Съществуващи условия и усложнения
Няколко усложнения са често срещани при хората, живеещи с IPF. Те включват:
- Сънна апнея
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ)
- Белодробна хипертония - Високото кръвно налягане в артериите на белите дробове затруднява прокарването на кръвта през кръвоносните съдове, преминаващи през белите дробове, така че дясната страна на сърцето (дясната и лявата камера) трябва да работи усилено.
- депресия
- Рак на белия дроб - Приблизително 10% от хората с IPF развиват рак на белия дроб
След като сте диагностицирани с IPF, трябва да обсъдите възможността за тези усложнения с Вашия лекар и да разработите план за това как най-добре да ги управлявате или дори да ги предотвратите.
Онлайн групи за подкрепа и общности
Няма нищо като да поговорим с друг човек, който се справя с болест като теб. И все пак, тъй като IPF е необичайна, вероятно няма група за подкрепа във вашата общност. Ако се лекувате в съоръжение, което е специализирано в IPF, може да има групи за подкрепа в лицето на вашия медицински център.
За тези, които нямат такава група за подкрепа, която вероятно означава повечето хора с IPF, онлайн групите за подкрепа и общностите са чудесна възможност. В допълнение, това са общности, които можете да търсите седем дни в седмицата, 24 часа в денонощието, когато наистина трябва да се докоснете до базата с някого.
Групите за подкрепа са полезни при отпускането на емоционална подкрепа за много хора и също са начин да се проследи най-новите открития и лечения за болестта. Примерите за такива, които можете да включите, включват:
- Фондация за белодробна фиброза
- Вдъхновете обществото на белодробната фиброза
- PatientsLikeMe общност на белодробна фиброза
Слово от DipHealth
Прогнозата за идиопатична белодробна фиброза варира в широки граници, като някои хора имат бързо прогресиращо заболяване и други, които остават стабилни в продължение на много години. Трудно е да се предвиди какъв ще бъде курсът с всеки един пациент. Средната преживяемост е била 3,3 години през 2007 г. спрямо 3,8 години през 2011 г. Друго проучване установи, че хората на възраст над 65 години живеят по-дълго с ИПФ през 2011 г., отколкото през 2001 година.
Дори и без ново одобрените лекарства, грижите изглежда се подобряват. Не разчитайте на по-стара информация, която намирате, която вероятно е остаряла. Говорете с Вашия лекар относно опциите, описани тук и които са най-подходящи за Вас.
- Дял
- Flip
- електронна поща
- Текст
- Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., и C. Vancheri. Идиопатична белодробна фиброза и рак на белия дроб: клинична и патогенеза актуализация. Текущи мнения в белодробната медицина, 2015 Sep 18 (Epub преди отпечатване).
- de Boer, K., и J. Lee. Неразпознати съпътстващи заболявания при идиопатична белодробна фиброза: преглед. Respirology, 2015 Sep 13 (Epub преди отпечатване).
- O'Riordan, T., Smith, V., и G. Raghu. Развитие на нови агенти за идиопатична белодробна фиброза: напредък в подбора на цели и дизайн на клиничните изпитвания. Гръден кош, 2015 Май 8. (Epub преди отпечатване).
- Raghu, G. et al.Диагностика на идиопатична белодробна фиброза с висока резолюция на КТ при пациенти с малко или никакво радиологично доказателство за медена пита: вторичен анализ на рандомизирано, контролирано проучване. Респираторна медицина. 2014. 2(4):277-84.
- Spagnolo, P., Maher, T., и L. Richeldi. Идиопатична белодробна фиброза: Последни постижения във фармакологичната терапия. Фармакология и терапия. 2015. 152:18-27.
Лечение на алтернативна медицина при белодробна фиброза
Научете за рисковите фактори и възможностите за лечение на белодробна фиброза, заболяване, което причинява удебеляване и белези в белодробната тъкан.
Нови лечения за идиопатична белодробна фиброза
FDA одобри Esbriet и Ofev за лечение на идиопатична белодробна фиброза. Тези открития на тези лекарства са медицински пробив.
Живот с идиопатична белодробна фиброза (IPF)
Вашата прогноза с идиопатична белодробна фиброза зависи от експертната медицинска помощ и от предприемането на стъпки за поддържане на здравето на белите дробове.