Нови лечения за идиопатична белодробна фиброза
Съдържание:
- Какво е идиопатична белодробна фиброза?
- Какви са Pirfenidone (Esbriet) и Nintedanib (Ofev)?
- Какво означават за теб Пирфенидон (Есбрите) и Нинтеданиб (Офев)?
Белодробна емболия - причини, клиника, профилактика и лечение (Септември 2024)
През октомври 2014 г. FDA одобри две нови лекарства: пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ofev) за лечение на идиопатична белодробна фиброза. Идиопатичната белодробна фиброза е ужасно заболяване, което убива повечето хора с диагноза за няколко кратки години. Преди откриването на пирфенидон и нинтенаниб няма специфични възможности за лечение на хора с тази смъртоносна болест.
Какво е идиопатична белодробна фиброза?
Идиопатичната белодробна фиброза е хронично или дълготрайно заболяване, което разрушава малките пространства в белите дробове (интерстиция). Въпреки че съществуват ограничени данни за точното разпространение на болестта, Американската асоциация по белите дробове преценява, че тя удари около 140 000 американци. Докато преглеждах литературата, видях много по-ниски оценки, когато болестта се дефинира по-рестриктивно (моля извинете думата), като тя засяга от 14 до 28 души на 100 000 души. Хората с болестта обикновено са на възраст над 50 години и болестта засяга повече мъже, отколкото жени.
Никой не знае какво причинява идиопатична белодробна фиброза (затова се нарича идиопатична разстройство). Това, което знаем е, че тази смъртоносна болест увеличава отдръпването в белите дробове - белите дробове са еластичен орган, което затруднява дишането. Трябва да се отбележи, че идиопатичната белодробна фиброза е a ограничителен белодробно заболяване, което намалява обема на белите дробове. Веднъж диагностицирана, средната възраст за оцеляване на хората с болестта е само 4 години.
Идиопатичната белодробна фиброза причинява възпаление и фиброзни промени (белези) в белодробната тъкан (паренхим), която механично се свързва с белодробните капиляри в алвеолите. Следователно белодробните капиляри в алвеолите са унищожени; белодробните капиляри участват в кислородния обмен и въвеждат в тялото богата на кислород кръв. С други думи, при хора с идиопатична белодробна фиброза, белези в белодробната тъкан увеличават способността на белодробните капиляри да филтрират кислорода от въздуха, който дишаме.
Идиопатичната белодробна фиброза прави трудно дишането след усилие. Той също предизвиква кашлица и промяна в белия дроб при изследване. Много от симптомите на болестта са системни или широки, и включват умора, загуба на тегло и разцепване на пръстите на ръцете и краката. Сканирането на КТ с висока разделителна способност (представете рентгеновите über-подробни) показват появата на петна или петна и „пчелна пита“, когато са настъпили фибротични промени. Хирургичната биопсия осигурява окончателна диагноза на заболяването. С напредването на белодробната фиброза, това води до множество съпътстващи или съпътстващи състояния, включително дихателна недостатъчност, сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония.
Въпреки че не сме сигурни какво точно причинява идиопатична белодробна фиброза, знаем, че има някои вероятни рискови фактори за заболяването:
- пушене на цигари
- вирусни белодробни инфекции
- вдишване на газ, дим, прах и други малки частици
- ГЕРБ (гастроезофагеална рефлуксна болест АКА хронична киселина)
- генетика
Идиопатичната белодробна фиброза е известна с липсата на добро и ефективно лечение. Въпреки че някои хора остават стабилни за сравнително дълго време след диагностицирането, повечето декомпенсират или се влошават дори при лечение. Текущото лечение е насочено към симптоми на заболяване или опити за ограничаване на допълнително възпаление и белези. Преднизон, стероид, често се използва за подпомагане на възпалението. Много хора с идиопатична белодробна фиброза получават и допълнителна кислородна и белодробна рехабилитация. В крайна сметка единственият вариант за лечение на хора с идиопатична белодробна фиброза е трансплантация на белите дробове.
Какви са Pirfenidone (Esbriet) и Nintedanib (Ofev)?
В клинични проучвания е доказано, че пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ofev) смекчават фиброзата или белезите и следователно забавят развитието на заболяването.
Пирфенидон има множество възможни механизми на действие и е перорално лекарство. В клинични проучвания от Фаза 3 почти половината от участниците с лека до умерена идиопатична белодробна фиброза, получаващи пирфенидон, са забелязали намален спад в принудителната жизнена способност. Тази мярка показва забавено развитие на заболяването. Участниците са имали други положителни ползи, включително подобрения на 6-минутно пешеходно разстояние и намаляване на смъртността (брой на смъртните случаи) по време на 52-седмичния период на изследване. Възможните неблагоприятни ефекти от лечението са управляеми и ограничени до фоточувствителност, стомашни спазми, гадене и повръщане.
Nintenanib е инхибитор на тирозин-киназа и подобно на пирфенидон е перорално лекарство. Сред другите биологични процеси тирозин киназата участва в белези и фибротични промени. Във фаза 3 клинични проучвания, като пирфенидон, нитеннаниб също забавя прогресията на идиопатичната белодробна фиброза, измерена чрез намаляване на скоростта на намаляване на принудителната жизнеспособност. Потенциалните нежелани ефекти включват диария, гадене, повръщане, главоболие, повишено кръвно налягане и повишени чернодробни ензими (индикатор за чернодробна дисфункция). И накрая, Ofev е тератоген, който не трябва да се приема по време на бременност поради страх от фетална деформация или смърт.
Какво означават за теб Пирфенидон (Есбрите) и Нинтеданиб (Офев)?
Ако вие или някой, когото познавате, има идиопатична белодробна фиброза, одобрението на пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ofev) е истински медицински пробив, който трябва да се приветства като добра новина. Въпреки това, някои въпроси трябва да бъдат изяснени, преди тези лекарства наистина да намерят своето място в клиничната медицина. Първо, не е ясно дали пирфенидон и нинтенданиб трябва да се използват поотделно или едновременно при лечение на идиопатична белодробна фиброза. Ако се използва заедно, ние не знаем кой наркотик трябва да се използва първо. Ако се използва поотделно, не сме сигурни дали медикаментите ще имат синергичен или увеличен ефект. Второ, не сме сигурни дали някои хора са особено отзивчиви („отговарящи“) към едното или и двете от тези лекарства. Трето, не знаем дали лекарствата ще продължат да смекчават прогресията на идиопатичната белодробна фиброза, минала почти изпитания период от почти една година.
В заключение, ако вие или любим човек имате идиопатична белодробна фиброза, помислете за повече информация за групите за подкрепа на болестта в Американската асоциация по белите дробове или Националния институт по сърдечни, белодробни и кръвни заболявания.
Лечение на алтернативна медицина при белодробна фиброза
Научете за рисковите фактори и възможностите за лечение на белодробна фиброза, заболяване, което причинява удебеляване и белези в белодробната тъкан.
Лечение и прогноза на идиопатична белодробна фиброза
Какви са леченията за идиопатична фиброза, какви видове групи за подкрепа са налице и каква е продължителността на живота на заболяването?
Живот с идиопатична белодробна фиброза (IPF)
Вашата прогноза с идиопатична белодробна фиброза зависи от експертната медицинска помощ и от предприемането на стъпки за поддържане на здравето на белите дробове.