Живот с идиопатична белодробна фиброза (IPF)
Съдържание:
Качество на живот на пациентите с ИБФ - доц. д-р Наталия Стоева, дм (Септември 2024)
Да научите, че имате идиопатична белодробна фиброза (IPF) е събитие, което променя живота. Това означава, че имате тип хронично белодробно заболяване, което може да се очаква да се влоши с времето. Често причинява значителна и прогресивна диспнея (задух), умора и кашлица, симптоми, които могат да станат доста ограничаващи; и е вероятно да доведе до смърт.
Въпреки това, хората, които имат IPF, всъщност имат много да кажат колко добре (или колко лошо) ще се справят с това състояние. Хората, които се справят най-добре с IPF, най-често са тези, които вземат активна роля в управлението на собственото си състояние. Те ще се опитат да разберат колкото могат по отношение на IPF и наличните лечения, и ще вземат активна роля при вземането на решение кои лечения са най-подходящи за тях. Те ще включват всички промени в начина на живот, за които е доказано, че намаляват симптомите и удължават оцеляването. И те ще се уверят, че те и техните лекари ще следят отблизо активните, продължаващи изследвания, които се провеждат, насочени към разработването на нови, ефективни лечения на ИПФ.
Какво трябва да знаете за IPF
IPF се причинява от абнормна фиброза (белези) на белодробната тъкан. Поради тази фиброза белите дробове стават неефективни при обмен на газове между въздуха в алвеолите (въздушните торби) и кръвния поток. В резултат на това кислородът получава по-трудно време в кръвния поток. Тъй като фиброзата се влошава, също се появява и диспнея и други симптоми, които IPF често причинява.
Нашите идеи за причината за тази прогресивна белодробна фиброза се развиват през последните години. Първоначално се смяташе, че белодробните белези са причинени от възпаление в белодробните тъкани и лечението има за цел да възпрепятства възпалителния процес с лекарства като стероиди, метотрексат и циклоспорин. Този тип лечение обаче никога не е показало, че е от голяма полза.
Съвсем наскоро повечето изследователи са започнали да вярват, че главният проблем в IPF е, че белодробната тъкан просто лекува ненормално. Това ненормално заздравяване и последваща фиброза могат да възникнат в отговор на сравнително малко увреждане на белия дроб, дори и на тривиалния вид увреждане на белите дробове, което възниква при нормален живот.
Тази концепция за ненормално лечение в IPF е важна, защото тя е дала на изследователите нова цел за терапия, а именно намиране на начини да се намесва в анормалния процес на оздравяване, за да се ограничи фиброзата. Докато лечебният процес в белодробната тъкан е удивително сложен и включва взаимодействия между множество различни видове клетки и молекули, вече е постигнат голям напредък или напредък.
Две нови лекарства вече са одобрени благодарение на тази нова линия изследвания (пирфенидон и нинтеданиб) и в момента се разработват и тестват няколко други лекарства за лечение на IPF.
Най-важното, което трябва да имате предвид е, че има повече причини за оптимизъм по отношение на лечението на ИБФ, отколкото някога преди. И ако имате IPF, колкото повече можете да направите, за да забавите прогресията на заболяването, толкова по-добри са шансовете ви да се възползвате от нови терапии, които вероятно ще станат достъпни през следващите години.
Какво можете да направите, ако имате IPF
Отидете при специалист.
IPF може да бъде трудно заболяване за лекаря да управлява. Тъй като това е толкова сложно и защото оптималното управление на IPF често включва вземане на критично важни решения в точното време, хората с IPF обикновено имат най-добри резултати, когато се грижат за някой, който е свикнал да се справя с това заболяване. Така че, ако имате IPF, трябва силно да помислите за работа с специалист по белодробна медицина; още по-добре, белодробен специалист, който има особен интерес към IPF.
Трябва да попитате Вашия лекар за препращане към такъв специалист. Ако имате проблеми с намирането на белодробен специалист, уебсайтът на Фондацията за белодробна фиброза може да ви помогне да намерите човек, който е сравнително близо до дома ви.
Специалистът ще бъде особено полезен при вземането на решение дали трябва да получавате по-новите лекарства за IPF и кога най-доброто време ще бъде да ги започнете. Също така, ако трансплантацията на белите дробове се превърне в внимание, специалистът по белите дробове ще може да прецени оптималното време за такава процедура и да ви насочи през сложния процес на получаване.
Специалист в областта на белите дробове, особено този, който има специален интерес към IPF, ще бъде в крак с последните изследвания в областта на лечението на IPF и дори може да препоръча конкретни клинични проучвания, в които да участвате, ако се интересувате. ClinicalTrials.gov също може да предостави този вид информация за вас.
Предприемете стъпки за ограничаване на допълнително увреждане на белия дроб.
Има няколко неща, които можете да направите сами, за да забавите развитието на белодробната фиброза. Тъй като изглежда, че IPF се причинява от анормален процес на оздравяване в отговор на увреждане на белите дробове, трябва да направите всичко възможно, за да избегнете евентуално увреждане на белите дробове. Като минимум тези стъпки трябва да включват:
Спри да пушиш. Пушенето на тютюневи изделия е причина за постоянно дразнене и увреждане на белодробната тъкан. Хората с IPF, които са пушили и особено тези, които продължават да пушат, имат значително по-лоша прогноза от непушачите. Наложително е да не пушите и че всеки, който живее с вас, също не пуши. Ако пушите, научете какво можете да направите, за да прекратите пушенето.
Ваксинирайте се. Трябва да направите всичко възможно, за да избегнете пневмония или други белодробни инфекции. Това означава да получавате годишни грипни ваксини и да се ваксинирате за пневмококова пневмония.
Силно обмислете възможността да се лекувате за ГЕРБ. Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) е честа причина за киселини. Оказва се, че езофагиалният рефлукс е често срещан при хората с ИПФ. При много от тези хора ГЕРБ не причинява никакви забележими симптоми, но все още се случва.
По време на тези рефлуксни събития (независимо дали произвеждат симптоми или не) малка част от стомашната киселина обикновено попада в белите дробове, произвеждайки това (при хора без ИПФ) е тривиално и преходно увреждане на белите дробове. При тези с IPF обаче това тривиално увреждане на белите дробове се превръща в влошаване на белодробната фиброза. Поради тази причина много специалисти смятат, че почти всеки, който има ИПФ, трябва да бъде поставен на лечение за ГЕРБ, независимо дали те имат симптоми на рефлукс или не. Трябва поне да обсъдите тази възможност за лечение с Вашия лекар.
Кислородна терапия. Допълнителният кислород е много полезен при хора с IPF и трябва да обсъдите това лечение с Вашия лекар. Хората с IPF обикновено откриват, че са в състояние да извършват повече упражнения, ако използват кислород по време на усилие. С напредването на заболяването, непрекъснатата кислородна терапия може значително да облекчи симптомите на диспнея в покой. Освен това, кислородната терапия може да помогне за предотвратяване на появата на белодробна хипертония, която често се среща в IPF.
Белодробна рехабилитационна програма. Участието в белодробна рехабилитационна програма, подобно на тези, работещи при хора с хронична обструктивна белодробна болест, е много полезно при хора с ИПФ. Тези програми включват тренировка за упражнения, обучение по дихателни техники, емоционална подкрепа и съвети за хранене. Всички тези аспекти на белодробната рехабилитация помагат за намаляване на симптомите и подобряват прогнозата на хората с ИПФ. Трябва да помолите Вашия лекар да Ви насочи към един.
Хранителна диета. Поддържането на достатъчно хранене е много важно за подобряване на резултатите, но храненето може да бъде предизвикателство, ако имате IPF. Трябва да се стремите към диета, която включва много плодове, зеленчуци и постно месо. Хранене по-малки, по-често хранене често е по-лесно при хора с ИПФ, отколкото да се яде по-голяма храна. Диетологът може да бъде много полезен в обучението ви за това как да получите храна, от която се нуждаете.
Групи за подкрепа. Включването в група за подкрепа може да бъде много полезно. Полезно е да знаете, че има други хора, които изпитват същите проблеми, с които се сблъсквате. Взаимодействайки с тях и научавайки как са се справили (и помагат на другите да се справят), те могат да бъдат овластяващи и вдъхновяващи. Вашият специалист по белите дробове трябва да може да препоръча местна група за подкрепа. Фондацията за белодробна фиброза може също да ви помогне да намерите такъв във вашата област.
Слово от DipHealth
IPF е сериозно състояние със сериозни последствия. Все пак, човек с ИПФ има повече основания за оптимизъм днес, отколкото когато и да било, особено ако той или тя получава експертни медицински грижи и поема активна роля в извършването на всичко, което може да помогне за поддържането на тяхното здраве.
Нови лечения за идиопатична белодробна фиброза
FDA одобри Esbriet и Ofev за лечение на идиопатична белодробна фиброза. Тези открития на тези лекарства са медицински пробив.
Лечение и прогноза на идиопатична белодробна фиброза
Какви са леченията за идиопатична фиброза, какви видове групи за подкрепа са налице и каква е продължителността на живота на заболяването?
Научни изследвания в областта на идиопатичната белодробна фиброза (IPF)
Идиопатичната белодробна фиброза е много сериозно белодробно заболяване, при което в белите дробове се образува белег. Изследванията на новото лечение са обещаващи.