Анапластичен голям клетъчен лимфом (ALCL)
Съдържание:
Анапластичен голям клетъчен лимфом (ALCL) е сравнително рядко срещан тип неходжкинов лимфом (NHL), който възниква от Т-клетките. Т-клетките са вид имунни клетки, които предпазват организма от инфекции. Съществуват два вида анапластичен голям клетъчен лимфом, първичен системен тип и първичен кожен тип.
- Системният тип засяга лимфните възли и други органи.
- Кожният тип засяга главно кожата
Първичен системен тип
Системният тип ALCL засяга както децата, така и възрастните. При възрастни, това е сравнително рядък лимфом, но при деца, ALCL съставлява 1 от 10 случая на всички лимфоми. Повечето хора с този лимфом първо се оплакват от разширени лимфни възли, въпреки че рядко засягат червата или костите без лимфни възли.
Диагнозата се прави с биопсия от лимфните възли или засегнатите органи. Биопсията показва специален анапластичен модел на този лимфом под микроскопа. Патологът често ще тества биопсичната тъкан със специални маркери за лимфом, които могат да идентифицират уникална молекула, наречена CD30 на повърхността на раковите клетки в ALCL. Наличието на тази CD30 молекула го отличава от другите типове NHL.
Друг маркер тест за специален протеин, наречен ALK протеин, също се провежда. Не всички индивиди с ALCL са позитивни за ALK. Тези, които имат АЛК протеин, се справят по-добре след лечението, отколкото тези, които не го правят. Децата са по-склонни да имат АЛК протеин, отколкото възрастните.
След като се потвърди диагнозата ALCL, се провеждат редица тестове за откриване на стадия на лимфома.
Системната ALCL се лекува с химиотерапия. Резултатите от лечението като цяло са добри, особено за тези, които са ALK-позитивни. Ритуксимаб, моноклонално антитяло, използвано в повечето от обичайните форми на НХЛ, не се използва при ALCL, тъй като не работи за Т-клетъчни лимфоми. Вместо това, Brentuximab vedotin (Adcetris) е насочен към CD30 молекулата и е одобрен от FDA през 2011 г. за лечение на ALCL при тези, които имат заболяване, останало след лечението или при които заболяването се е върнало след предварително успешно лечение.
Основен тип кожа
Кожният тип ALCL засяга главно кожата. Той е вторият най-често срещан тип неходжкинов лимфом, който засяга кожата - след кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL). ALCL на кожата е все още рядко заболяване, основно засягащо възрастните хора.
Засегнатите лица първо забелязват подуване или язви по кожата. Посещението на лекар обикновено води до биопсия на кожата, което потвърждава диагнозата. Маркерни проучвания за специална молекула CD30 са необходими за обозначаване на заболяването като ALCL.
Около 1 от 4 индивида с ALCL на кожата са засегнали лимфните възли близо до кожните възли или язви. Тестовете могат да бъдат направени, за да се изключи лимфома в гърдите и корема. Изследване на костния мозък може да се извърши като част от рутинните изследвания.
ALCL на кожата има отлична прогноза. Това е бавно растяща болест, която рядко е животозастрашаваща. При някои пациенти той може дори да изчезне без никакво лечение. За тези с лезии на кожата, ограничени до малка площ, радиационната терапия е лечението на избор. Тези, които имат широко засягане на кожата, могат да бъдат лекувани с ниски дози лекарство, наречено метотрексат, под формата на перорални таблетки или инжекции.
Симптоми и лечение на кожен Т-клетъчен лимфом
Кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL) представлява рядка група от различни лимфоми, които най-често засягат кожата. Научете повече за CTCL.
Дифузен голям B-клетъчен лимфом (DLBCL)
Научете за дифузен голям B-клетъчен лимфом (DLBCL), как се диагностицира, какви лечения се използват и прогнозата.
Хепатоспленичен Т-клетъчен лимфом: Какво да знаем
Хепатоспленичният Т-клетъчен лимфом е много рядко заболяване със симптоми, които могат да включват умора, необяснима треска, загуба на тегло и пълнота на корема.