Хепатоспленичен Т-клетъчен лимфом: Какво да знаем
Съдържание:
- Симптоми
- Рискови фактори
- Изследване на имуносупресията
- диагноза
- Естествена история и прогноза
- лечение
Хепатоспленичният Т-клетъчен лимфом (HSTCL) е много рядък лимфом. Известно клинично като „хепатосплени γ δ Т-клетъчен лимфом“, това заболяване е рядко докладвано в научната литература и затова истинската му честота е неизвестна.
HSTCL често се наблюдава при по-млади мъже, макар че са документирани случаи на жени и деца. Също така изглежда, че има връзка с повишен риск от HSTCL при имунокомпрометирани пациенти. Въз основа на публикувани случаи, HSTCL вероятно ще бъде поставен на погрешна диагноза в началото, и то носи относително лоша прогноза.
Симптоми
- Генерализирано неразположение
- умора
- Симптоми на ниска кръвна картина (анемия, тромбоцитопения)
- Анемията може да предизвика умора, умора
- Тромбоцитопенията може да причини лесно натъртване или кървене
- Конституционни симптоми, включително следното:
- Неочаквана треска
- Загуба на тегло, без да се опитвате да отслабнете
- Нощни изпотявания, които накисват ризата или чаршафите
- Абдоминална пълнота, стягане или болка (поради увеличен черен дроб, уголемен слез)
- Липса на откриваеми подути лимфни възли
- За разлика от много лимфоми, това обикновено се случва не включват всякакви откриваеми лимфни възли, бучки и натъртвания, които може да почувствате под кожата на шията, подмишниците или слабините.
Рискови фактори
- Мъжкият пол традиционно се счита за рисков фактор въз основа на първата публикувана серия от случаи.
- Продължителна употреба на имуносупресия, или в момента, или в минали години:
- Медикаменти за трансплантация на органи
- Системна терапия за възпалително заболяване на червата (болест на Crohn или улцерозен колит)
- Предишна медицинска история:
- Бъбречна трансплантация или друга трансплантация на твърди органи
- История на маларията
- История EBV-позитивна болест на Ходжкин
Въпреки че горният профил е съставен, трябва да се отбележи, че описанията на HSTCL се основават на относително ограничен брой случаи.
Счита се, че HSTCL представлява по-малко от 2% от всички периферни Т-клетъчни лимфоми. Въпреки неизвестната си причина, приблизително 10 до 20% от пациентите, страдащи от този лимфом, имат предишна история на хронична имунна супресия, като трансплантация на твърди органи, лимфопролиферативно разстройство, възпалително чревно заболяване, хепатит В инфекция или имуносупресивна терапия.
Изследване на имуносупресията
В едно проучване, проведено от Parakkal и колеги, двадесет и пет случая на HSTCL са идентифицирани при пациенти, използващи имуносупресивна терапия. Двадесет и две (88% от пациентите) са имали възпалително заболяване на червата и трима са с ревматоиден артрит. Четири случая (16%) са били при жени, а четирима - над 65 години. Двадесет и четири случая (96%) също са получили имуномодулатор (азатиоприн, 6-меркаптопурин или метотрексат). Двама пациенти са приемали само адалимумаб.
В проучването на Deepak и колегите са изтеглени общо 3 130 267 доклада от системата за докладване на нежелани събития на FDA (2003-2010 г.). Деветдесет и един случая на Т-клетъчна НХЛ с TNF-a инхибитори са идентифицирани в FDA AERS и девет допълнителни случая са идентифицирани с използване на търсене на литература. Общо 38 пациенти са имали ревматоиден артрит, 36 са имали болест на Crohn, 11 са с псориазис, девет имат улцерозен колит, а шест имат анкилозиращ спондилит. Шестдесет и осем от случаите (68%) включват експозиция както на инхибитор на TNF-α, така и на имуномодулатор (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, лефлуномид или циклоспорин). Хепатоспленичният Т-клетъчен лимфом (HSTCL) е най-често съобщаваният подтип, докато синдромът на микозис / Сезари и HSTCL са идентифицирани като по-чести при експозиция на TNF-α-инхибитор.
диагноза
Хепатоспленичният Т-клетъчен лимфом може да отнеме много време, за да се диагностицира, тъй като много по-често срещани състояния могат да се разглеждат първо. Диагнозата се основава на биопсични проби от костен мозък, черен дроб и / или далак и анализ на поточна цитометрия. Препоръчва се преглед на биопсичен материал от експерт хематопатолог.
Биопсиите от костен мозък обикновено показват хиперцелуларен (допълнително пространство, поет от клетките), който се дължи на атипичните лимфоидни клетки, но промените са описани като фини. Belhadj и колегите си отбелязват следното в доклада си от 2003 г. за серия от 21 пациенти с HSTCL:
"Това незначително участие не беше веднага признато при шест пациенти, което доведе до погрешни диагнози на реактивен хиперцелуларен мозък при пет пациенти и на хронична миеломоноцитна левкемия при друг пациент с явна моноцитоза при първоначално изследване."
Въпреки това, тази изследователска група отбелязва и характерен симузионен модел на инфилтрация на рутинна биопсия на костния мозък: „… своеобразно синусно разпределение на туморните клетки, което при първоначалното изследване често е фино и затова е трудно да се разпознае без имунохистохимия.“
Специализирани лабораторни тестове като проточна цитометрия и имунофенотипиране на проби от биопсия са основни инструменти за диагностициране на HSTCL, но изследователите отбелязват важността на високия индекс на клинично подозрение.
Физическият преглед и лабораторните тестове също могат да бъдат предполагаеми. Може да се намерят заключения за физически преглед, включително разширен далак и черен дроб. Пълната кръвна картина може да покаже аномалии като тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите), анемия (нисък брой на червените кръвни клетки) и левкопения (нисък брой на белите кръвни клетки. Тестовете на черния дроб могат да бъдат по същество нормални или да показват повишени ензими.
Естествена история и прогноза
HSTCL се характеризира с инфилтрация на раковите лимфоцити в кавернозните пространства на черния дроб, далака и костния мозък - всичко това без увеличаване на лимфните възли или лимфаденопатия.
Инвазията на клетките на лимфома може да доведе до значително разширяване на далака и черния дроб. Значителните ниски стойности са по-малко чести, с изключение на ниския брой на тромбоцитите, които могат да бъдат тежки.
До 80% от хората с HSTCL имат така наречените В симптоми, които включват треска, нощни изпотявания и непреднамерена загуба на тегло. Клиничното протичане е много агресивно, като средната преживяемост е около една година от момента на поставяне на диагнозата; въпреки това има голяма несигурност по отношение на потенциалните по-добри резултати с по-ранно откриване и подходящо лечение.
Трябва да се обмисли автоложна или алогенна трансплантация, както и набиране на пациенти за клинични изпитвания. Въпреки че данните в подкрепа на тези агресивни стратегии са ограничени, резултатът е лош само при химиотерапия.
лечение
След потвърждаване на диагнозата HSTCL и завършване на стадията, лечението трябва да започне незабавно, тъй като заболяването може да се развие доста бързо. Няма стандартна терапия поради рядкостта на това заболяване; въпреки това, химиотерапевтични схеми са въведени въз основа на екстраполацията на проучвания при други агресивни лимфоми. Трансплантацията на хемопоетични стволови клетки и участието в клинични изпитвания могат да бъдат сред разглежданите варианти.
Отвъд Зика: Какво да знаем за болестите, причинени от комари
Различни видове комари разпространяват различни видове заболявания. Тук разглеждаме шест примера за болести, пренасяни от комари, включително вируса Зика.
Какво да знаем за епигастричната херния
Какво е епигастрална херния, какво я причинява и как се лекува? Научете повече за диагностиката, хирургията и възстановяването тук.
Видове лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом
Основните видове лимфоми са лимфомът на Ходжкин и неходжкинов лимфом. Научете повече за тези и други подтипове.