Вроден дефект Синдром на коремната жлеза при бебета
Съдържание:
Cyanotic heart diseases - Diagnosis and treatment | NCLEX-RN | Khan Academy (Октомври 2024)
Синдромът на Prune Belly, известен също като Eagle-Barrett или синдром на триадата, е вроден дефект с отличителен набор от физически проблеми, с които се ражда детето. Тези проблеми са:
- Коремните мускули в предната част на тялото са слаби или липсващи
- Части от пикочните пътища се развиват необичайно. Те включват необичайно разширяване (разширяване) на уринарните тръби, натрупване на урина в каналите, които преминават урината от бъбреците към пикочния мехур и / или обратния поток на урината от пикочния мехур в тръбите и каналите (наречен везикоутериален рефлукс).
- При мъже (95% от случаите) тестисите остават в корема и не се спускат в скротума.
Може да има други физически проблеми в бебето, като изкривяване на гръбначния стълб, изкълчвания на тазобедрената става, клисура, респираторни или сърдечни проблеми и стомашно-чревни проблеми.
Причини
Причината за синдрома е неизвестна, но изследователите смятат, че нарушаването на растежа на плода причинява проблемите да се развиват. Смята се, че нещо блокира част от уринарния тракт на плода, и това причинява други части на тракта да се развиват необичайно. Синдромът на Prune Belly се появява при 1 на 40 000 живородени в САЩ.
диагноза
Ултразвукът по време на бременност може понякога да види анормалното развитие на пикочния мехур и пикочните пътища. Докато плодът расте, в корема му се развива течност, която се простира все по-голяма и по-голяма. Течността се реабсорбира преди раждането, така че по време на раждането бебето има увиснал или набръчкан корем (по такъв начин се нарича „корем на сливи“).
След раждането ултразвукът и рентгеновите лъчи могат да определят какъв тип аномалии на пикочните пътища са налице. Синдромът на Prune Belly често се характеризира с:
- Някои или повечето коремни мускули частично отсъстват. Това дава набръчкан или подобен на сливи външен вид.
- Въпреки че може да има привързаности на мускулите към костите, мускулите са по-малки и по-тънки над пикочния мехур.
- Коремната стена е тънка, коремът сам по себе си е голям и свободен, а червата може да се види през тънката коремна стена.
- Кожните гънки изглежда излъчват от пъпа или преминават през стомаха.
- Понякога може да има гънка от пъпа до пубисната област, а понякога и пъпа може да бъде свързан с пикочния мехур през канал (урач) или киста.
- Изгарянето на ребрата или стесняване на гръдния кош може да причини деформация на гръдния кош при деца със синдром.
- Увеличеният пикочен мехур е налице в почти всички случаи.
За съжаление, синдромът на Prune Belly може да има много тежки ефекти върху бебето. Статистиката показва, че 20% от бебетата умират преди раждането, а 30% умират от бъбречни проблеми през първите две години от живота си. При останалите 50% от децата има различни степени на уринарни проблеми.
Синдромът на Prune Belly често се диагностицира под различни имена, като синдром на абдоминален мускулен дефицит, вродено отсъствие на коремните мускули, дефицит на коремна мускулатура, синдром на Eagle-Barrett, синдром на Obrinsky или синдром на триада.
лечение
Няма лек за Eagle-Barrett (синдрома на корема на сливи), но могат да се правят ремонти на пикочните пътища. Някои хирурзи се опитват да коригират проблемите на плода преди да се роди, но това има смесени резултати. Децата, склонни към инфекции на пикочните пътища, получават превантивни антибиотици, а операцията може да доведе тестисите на момчето в неговата скротума.
Понякога, въпреки най-доброто лечение, бъбреците на детето ще спрат да работят (бъбречна недостатъчност). Лечението за това е или диализа или бъбречна трансплантация.
По-добрите хирургични техники, особено с лапароскопия, ще направят необходимите ремонтни операции за дете с синдром на Prune Belly по-малко трудно. Тъй като се научава повече за синдрома, лечението може да се подобри и децата помагат да оцелеят по-дълго.
Признаци на аутизъм при бебета и бебета
В миналото децата с аутистичен спектър разстройство рядко са диагностицирани преди 3-годишна възраст, но много бебета показват признаци още шест месеца.
Вроден синдром на централната хиповентилация
Вроденият синдром на централна хиповентилация е нарушение на дишането, което започва в първата година от живота. Научете повече за симптомите на CCHS.
Вроден централен хиповентитационен синдром
Вроден централен синдром на хиповентилация е нарушение на дишането, което започва в първата година от живота. Научете повече за симптомите на CCHS.