Симптоми и лечение на идиопатична миелофиброза
Съдържание:
Какви са симптомите на болестта ИБФ? - д-р Александър Симидчиев (Септември 2024)
Първична или идиопатична миелофиброза, известна също като агногенна миелоидна метаплазия, е заболяване на костния мозък, където костният мозък развива фиброзна тъкан и произвежда анормални кръвни клетки. Идиопатичната миелофиброза е едно от миелопролиферативните нарушения. Това заболяване засяга и мъжете, и жените и обикновено се диагностицира при лица на възраст между 50 и 70 години, но може да се появи на всяка възраст. Смята се, че се среща в 2 от всеки 1 000 000 индивида.
Симптоми
До 25% от индивидите с идиопатична миелофиброза нямат симптоми. Тези, които имат симптоми, могат да имат:
- Увеличена далака, която причинява дискомфорт в горния ляв корем или болка в горното ляво рамо
- Слабост, умора
- Задух
- Отслабване
- Нощни изпотявания
- Неочаквано кървене
Някои по-тежки форми на идиопатична миелофиброза могат да имат:
- Тумори, направени от развиващи се кръвни клетки, които могат да се образуват извън костния мозък във всяка тъкан в тялото
- Забавяне на притока на кръв към черния дроб, водещо до състояние, наречено "портална хипертония"
- Раздути вени в хранопровода, известни като варицели на хранопровода, които могат да разкъсат и да кървят.
диагноза
За лицата, които нямат симптоми, може да се открие идиопатична миелофиброза, когато при рутинен медицински преглед се установят увеличени следи и ненормални резултати от кръвен тест. Тези резултати могат да покажат по-нисък от нормалния брой на червените кръвни клетки (причиняващи анемия), по-висок от нормалния брой на белите кръвни клетки и анормален брой тромбоцити (може да са или високи или ниски). Някои индивиди обаче могат да покажат малка промяна в броя на кръвните клетки.
Когато проба от кръвта на индивида се изследва под микроскоп, могат да се видят анормални кръвни клетки. Други кръвни тестове също могат да бъдат ненормални. За да се потвърди диагнозата на идиопатична миелофиброза, ще се вземе проба от костния мозък (биопсия) и се изследва под микроскоп за наличие на фиброза.
лечение
Лица, които като цяло нямат симптоми, не се лекуват. Кръвните изследвания се извършват редовно, за да се наблюдава нарушението.
За тези, които имат симптоми, лечението се основава на облекчаване на дискомфорта и намаляване на риска от усложнения. Хората с анемия могат да получават желязо, фолиева киселина и / или кръвопреливане. Някои от тях могат да бъдат лекувани с лекарства, като например Deltasone (преднизон) или Zometa (золедронова киселина).
Хората с висок брой кръвни клетки могат да бъдат лекувани с медикаменти като Hydrea (хидроксиурея), агрилин (анагрелид) или интерферон алфа.
Някои индивиди може да се нуждаят от хирургично отстраняване на далака (спленектомия), особено ако причинява усложнения. Други лечения могат да включват лъчева терапия или трансплантация на костен мозък (стволови клетки).
перспектива
Средно, индивиди с идиопатична миелофиброза оцеляват пет години след диагнозата. Около 20% от хората с това разстройство преживяват 10 или повече години. Тези цифри се увеличават с времето, когато се разработват нови лечения и изследванията подобряват познанията за заболяването.
Хронична идиопатична констипация Симптоми и диагноза
Научете всичко за симптомите на хроничен идиопатичен запек (CIC) и какви са възможностите за лечение.
Лечение и прогноза на идиопатична белодробна фиброза
Какви са леченията за идиопатична фиброза, какви видове групи за подкрепа са налице и каква е продължителността на живота на заболяването?
Какви са възможностите за лечение на първичната миелофиброза?
Първична миелофиброза е едно от няколко нарушения, класифицирани като миелопролиферативна неоплазма. Лечението се определя от тежестта на заболяването и симптомите.