Преглед на идиопатичната белодробна фиброза (IPF)
Съдържание:
- Какво е идиопатична белодробна фиброза (IPF)?
- Колко често е IPF?
- Кой получава IPF? Причини и рискови фактори
- Слово от DipHealth
Какви са симптомите на болестта ИБФ? - д-р Александър Симидчиев (Септември 2024)
Ако вие или любим човек сте диагностицирани с идиопатична белодробна фиброза (IPF), знайте, че много малко хора са запознати с това заболяване. Ако започнете да търсите стара информация за IPF, няма вероятност да намерите много положителни новини. До 2014 г. нямаше никакви лечения, които да са значителни за хората, живеещи с болестта. За щастие, това се променя - сега има лечение за това заболяване, което подобрява живота.
Какво е идиопатична белодробна фиброза (IPF)?
IPF е най-често срещаната форма на група заболявания, известни като идиопатична интерстициална пневмония. Терминът интерстициален означава, че състоянието, ако е налице, е в областите на белите дробове между алвеолите (малките въздушни торбички в края на дихателното дърво, където се извършва обменът на кислород и въглероден диоксид) и в алвеоларните накладки. Фиброзата означава просто белези. Именно този белег в алвеоларните стени и тъканите между тях пречи на способността на кислорода да преминава през стените на алвеолите и в кръвния поток.
В миналото се смяташе, че IPF е възпалителен процес. Сега се смята, че тя започва с увреждане на белите дробове от комбинация от източници, последвано от анормално заздравяване - фиброза.
Да си представим какво е това, представете си нарязана кожа, която лекува с белег. При много хора, нарязването се излекува с фина червена линия, която с времето става бяла. При някои хора кожата се излекува необичайно, оставяйки сгъстен и грозен келоиден белег. Фиброзата в IPF е подобна на този вид белези, но не се вижда извън тялото.
Освен че е самостоятелно прогресиращо заболяване, се очаква десет процента от хората с IPF да развият рак на белия дроб.
Колко често е IPF?
Числата варират при наблюдение на честотата на идиопатичната белодробна фиброза, но консенсусът е, че състоянието е недостатъчно диагностицирано; Много хора вероятно имат IPF и са диагностицирани с друго състояние, или преминават, преди да се постави правилната диагноза.
Въз основа на един анализ в Съединените щати беше установено, че честотата (броя на хората, диагностицирани всяка година) на ИБФ е 58,7 на 100 000 души. В друго проучване от 2011 г. беше установено, че разпространението (броят на хората, живеещи с болестта) на ИБФ е 495,5 случая на 100 000 бенефициенти на Medicare. Така че, IPF е рядко, но не рядко.)
Погледът към смъртните случаи от оценките на IPF прогнозира, че 13 000 до 17 000 души ще умрат от ИПФ в САЩ през 2014 г., а между 28 000 и 65 000 души ще умрат в Европа. За да се постави това в перспектива, около 40 000 души умират от рак на гърдата всяка година в Съединените щати, което прави IPF значима причина за заболяване и смърт.
Кой получава IPF? Причини и рискови фактори
Не е известно какво точно причинява ИПФ, следователно, терминът "идиопатичен", което означава "ние не знаем причината". Някои от тях включват:
- Възраст - IPF обикновено се диагностицира при хора на средна възраст и по-възрастни.
- Пушенето - Приблизително 60% от хората, които развиват IPF имат история на пушене.
- Вирусни инфекции като вирус на Епщайн-Бар, който причинява инфекциозна мононуклеоза.
- Екологични и професионални експозиции.
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) - По-голямата част от хората, диагностицирани с ИПФ, имат анамнеза за ГЕРБ с киселини.
- Фамилна анамнеза (генетична предразположеност) - IPF протича в семействата и изглежда, че няколко генни мутации увеличават риска.
Има няколко известни причини за белодробна фиброза, като радиация и лекарства, но те по дефиниция не биха били класифицирани при идиопатична белодробна фиброза.
Слово от DipHealth
По неизвестни причини смъртността от IPF изглежда нараства в световен мащаб. В същото време се разработват нови и подобрени лечения, тъй като изследванията върху това заболяване продължават. След поставянето на диагнозата и Вашият лекар трябва да работи заедно, за да намери възможност за лечение, което да работи за всеки отделен случай. Налице са различни лекарства и някои пациенти могат да бъдат кандидати за белодробна трансплантация. Освен това, групи за подкрепа са на разположение, където можете да се свържете с други хора и да научите техники, за да живеете по-добре, въпреки че имаме IPF.
В крайна сметка активната ви роля в здравеопазването също може да има значение.
- Дял
- Flip
- електронна поща
- Текст
- Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., и C. Vancheri. Идиопатична белодробна фиброза и рак на белия дроб: клинична и патогенеза актуализация. Текущи мнения в белодробната медицина, 2015 Sep 18 (Epub преди отпечатване).
- Ghebremariam, Y. et al. Плеотропният ефект на инхибитора на протонната помпа езомепразол води до потискане на възпалението на белия дроб и фиброзата. Вестник на транслационната медицина. 2015. 13:249.
- Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., и R. Hubbard. Увеличаване на глобалната смъртност от идиопатична белодробна фиброза през XXI век. Анали на Американското гръдно общество. 2014. 11(8):1176-85.
- Идиопатична белодробна фиброза Клинична изследователска мрежа, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T., и G. Raghu. Рандомизирано проучване на ацетилцистеин при идиопатична белодробна фиброза. Вестник на Нова Англия по медицина. 2014. 370(22):2093-101.
- Spagnolo, P., Maher, T., и L. Richeldi. Идиопатична белодробна фиброза: Последни постижения във фармакологичната терапия. Фармакология и терапия. 2015. 152:18-27.
Симптоми и диагностика на идиопатичната белодробна фиброза
Какви са симптомите на идиопатична белодробна фиброза? Какви тестове се използват за диагностициране на IPF и налице ли е скринингов тест?
Живот с идиопатична белодробна фиброза (IPF)
Вашата прогноза с идиопатична белодробна фиброза зависи от експертната медицинска помощ и от предприемането на стъпки за поддържане на здравето на белите дробове.
Научни изследвания в областта на идиопатичната белодробна фиброза (IPF)
Идиопатичната белодробна фиброза е много сериозно белодробно заболяване, при което в белите дробове се образува белег. Изследванията на новото лечение са обещаващи.