Синдром на Евънс, диагноза и лечение
Съдържание:
- Симптоми
- Защо синдромът на Еванс причинява понижение на кръвта ми?
- диагноза
- лечение
- Каква е вероятността да бъда излекувана?
Айлурофилия Болезненная привязанность к кошкам (Септември 2024)
Синдромът на Evans е комбинация от два или повече имунни хематологични нарушения, при които имунната ви система атакува белите кръвни клетки, червените кръвни клетки и / или тромбоцитите. Те включват имунна тромбоцитопения (ITP), автоимунна хемолитична анемия (AIHA) и / или автоимунна неутропения (AIN). Тези диагнози могат да се появят по едно и също време, но могат да се появят и при един и същ пациент на два пъти. Например, ако сте диагностицирани с ITP и след две години по-късно сте диагностицирани с AIHA, ще имате синдром на Evans.
Симптоми
В повечето случаи вече сте били диагностицирани с едно от отделните заболявания: ITP, AIHA или AIN. Синдромът на Еванс се представя като всеки един от отделните заболявания. Симптомите включват:
Най-често се наблюдават нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения):
- Повишено набиване
- Повишено кървене: кръвни мехури в устата, кървене от носа, кървене на венците, кръв в урината или изпражнения
- Малки червени точки на кожата, наречени петехии
Анемия:
- Умора или умора
- Задух
- Повишена сърдечна честота (тахикардия)
- Пожълтяване на кожата (жълтеница) или очите (склерална жълтеница)
- Тъмна урина (цвят на чай или кока-кола)
Нисък брой на неутрофилите (неутропения):
- Треска
- Инфекции на кожата или устата
- Често няма симптоми
Защо синдромът на Еванс причинява понижение на кръвта ми?
Синдромът на Еванс е автоимунно заболяване. По някаква неизвестна причина имунната ви система неправилно идентифицира вашите червени кръвни клетки, тромбоцити и / или неутрофили като "чужди" и ги унищожава. Не е напълно ясно защо някои хора имат само една засегната кръвна клетка, както при ITP, AIHA или AIN, в сравнение с повече от един в синдрома на Evans.
диагноза
Тъй като повечето хора със синдрома на Еванс вече носят една от диагнозите, представянето на друг е равно на синдрома на Еванс. Например, ако сте били диагностицирани с ИТП и развиете анемия, Вашият лекар ще трябва да определи причината за Вашата анемия. Ако се установи, че анемията се дължи на AIHA, ще бъде диагностициран синдром на Evans.
Тъй като тези нарушения влияят върху кръвната Ви картина, пълната кръвна картина (КБС) е първата стъпка в работата. Вашият лекар търси доказателства за анемия (нисък хемоглобин), тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите) или неутропения (нисък брой на неутрофилите, вид бели кръвни клетки). Кръвта ви ще бъде изследвана под микроскоп, за да се опита да идентифицира причината. ITP и AIN са диагнози за изключване, което означава, че няма един конкретен диагностичен тест. Вашият лекар трябва първо да изключи други причини. AIHA се потвърждава от многобройни тестове, най-вече тест, наречен DAT (директен антиглобулинов тест). DAT търси доказателства, че имунната система атакува червените кръвни клетки.
лечение
Има дълъг списък от възможни лечения. Леченията са насочени към специфичните засегнати кръвни клетки и дали имате някакви симптоми (активно кървене, задух, повишена сърдечна честота, инфекция):
- стероиди: Медикаменти като преднизон се използват от години в различни автоимунни заболявания. Те са първата линия за лечение на AIHA и се използват в ITP. За съжаление, ако имате синдром на Еванс, може да се нуждаете от стероиди за дълги периоди от време, което може да доведе до други проблеми като високо кръвно налягане (хипертония) и повишена кръвна захар (диабет). Поради тази причина лекарят може да търси алтернативни терапии.
- Интравенозен имуноглобулин (IVIG): IVIG е първата линия за лечение на ITP. По същество IVIG отклонява временно имунната ви система, така че тромбоцитите да не бъдат унищожени толкова бързо. IVIG не е толкова ефективен при AIHA или AIN.
- Спленектомията: Слезката е основното място за разрушаване на червените кръвни клетки, тромбоцитите и неутрофилите в синдрома на Еванс. При някои пациенти хирургичното отстраняване на далака може да подобри кръвната картина, но това може да бъде само временно.
- Rituximab: Ритуксимаб в лекарство, наречено моноклонално антитяло. Той намалява Вашите В-лимфоцити (бели кръвни клетки, които произвеждат антитела), които могат да подобрят кръвната Ви картина.
- G-CSF (филграстим): G-CSF е медикамент, използван за стимулиране на костния мозък да произвежда повече неутрофили. Понякога се използва за увеличаване броя на неутрофилите в AIN, особено ако имате инфекция.
- Имуносупресивни лекарства: Тези лекарства потискат имунната система. Те ще включват медикаменти като микофенолат мотел (MMF), азатиоприн (Immuran), такролимус (Prograf).
Каква е вероятността да бъда излекувана?
Въпреки че пациентите могат да отговорят на индивидуално лечение с подобрение на кръвната картина, този отговор, ако често е временен, изисква допълнително лечение.
Синдром на Синдром на Кушинг, диагноза и лечение
Научете за синдрома на Кушинг, едно от най-големите ендокринни заболявания, което лекарите ще се опитат да изключат при работа с пациент с СПКЯ.
Синдром на Синдром на Фиц Хю Къртис и диагноза
Синдромът Fitz-Hugh-Curtis причинява възпаление на корема и около черния дроб. Научете повече за симптомите на заболяването, диагнозата и лечението.
Синдром на Синдром на Золингер-Елисън, причини, диагноза
Синдромът на Золингер-Елисън е заболяване, което причинява образуването на тумори в панкреаса или горната част на тънките черва, наречена дуоденум.