Есенциална тромбоцитемия и анормално съсирване на кръвта
Съдържание:
Корелационна зависимост между туморната ангиогенеза (Септември 2024)
Съществена тромбоцитемия (ЕТ) е рядко заболяване, при което костният мозък произвежда твърде много тромбоцити. ЕТ е част от категория заболявания, известни като миелопролиферативни нарушения, група нарушения, характеризиращи се с повишено производство на определен вид кръвни клетки.
Тромбоцитите са клетките, отговорни за съсирването на кръвта, които буквално се слепват на мястото на разкъсване или нараняване, за да спрат кървенето. При хора с ЕТ, наличието на прекомерни тромбоцити може да бъде проблематично, причинявайки анормално образуване на съсиреци в кръвоносен съд (състояние известно като тромбоза).
Докато специфичната причина за ЕТ е неизвестна, около 40 до 50% от хората с това разстройство имат генетична мутация, известна като JAK2 киназа. ЕТ е изключително рядко заболяване, което засяга по-малко от трима от 100 000 души годишно. Тя засяга жените и мъжете от всички етнически произход, но се наблюдава повече при възрастни над 60 години.
Симптоми
Хората с есенциална тромбоцитемия често се диагностицират след развиване на специфични симптоми, свързани с кръвен съсирек. В зависимост от това къде се намира съсирек, симптомите могат да включват:
- главоболие
- Замаяност или замаяност
- Слабост
- Припадък
- Болки в гърдите
- Промени във визията се променят
- Отпуснатост, зачервяване, изтръпване или усещане за парене в ръцете и краката
По-рядко, анормално кървене може да се развие в резултат на ЕТ. Докато ниският брой на тромбоцитите може да причини кървене поради липсата на съсирване, прекомерните тромбоцити могат да имат същия ефект, както протеините, необходими за тяхното залепване (наречен фактор на von Willebrand), може да се разпространи твърде тънък, за да бъде ефективен. Когато това се случи, може да се появят необичайни синини, кръвотечения от носа, кървене от устата или венците или кръв в изпражненията.
Образуването на кръвни съсиреци понякога може да бъде сериозно и потенциално да доведе до инфаркт, инсулт, преходна исхемична атака ("мини-инсулт"). Увеличена далака се наблюдава и при около 20% от случаите, поради запушване на кръвообращението.
диагноза
Есенциалната тромбоцитемия често се забелязва по време на рутинен кръвен преглед при лица, които или нямат симптоми или са неясни, неспецифични симптоми (като умора или главоболие). Всяка кръвна картина от над 450 000 тромбоцити на микролитър се счита за червен флаг. Тези над един милион на микролитър са свързани с по-висок риск от анормално кръвонасядане или кървене.
Физическият преглед може да покаже уголемяване на далака, характеризиращо се с болка или пълнота в горната част на лявата част на корема, която може да се разпространи до лявото рамо.Може да се извърши и генетично изследване за откриване на JAK2 мутацията.
Диагнозата ЕТ е в голяма степен изключваща, което означава, че всяка друга причина за високия брой на тромбоцитите трябва първо да бъде изключена, за да се направи окончателна диагноза. Други състояния, свързани с висок брой на тромбоцитите, включват полицитемия вера, хронична миелоидна левкемия и миелофиброза.
лечение
Лечението на есенциална тромбоцитемия зависи до голяма степен от това колко е повишен броя на тромбоцитите, както и от вероятността от усложнения. Не всички хора с ЕТ изискват лечение. Някои просто трябва да бъдат наблюдавани, за да се гарантира, че състоянието не се влошава.
Ако е необходимо, лечението може да включва дневен аспирин за тези, за които се счита, че са с нисък риск. За тези с по-висок риск (въз основа на по-напреднала възраст, медицинска история или фактори на начина на живот като тютюнопушене или затлъстяване) могат да се възползват от лекарства като хидроксиурея, анагрелид или интерферон алфа, всички от които са в състояние да намалят броя на тромбоцитите.
При спешност може да се извърши тромбоцитна (процес, при който кръвта се разделя на отделни компоненти) за бързо намаляване на броя на тромбоцитите.
Есенциална детегледачка за първа помощ и спешни умения
Когато вашите деца са в беда и сте излезли от къщата, детегледачката ви е единствената спасителна линия, която ще имат. Научете какво да очаквате детегледачката ви да знае.
Избор на лечение при есенциална тромбоцитемия
Генетичните мутации в есенциалната тромбоцитемия водят до изключително висок брой тромбоцити. Лечението е насочено към предотвратяване на усложнения.
Диапазони за анормално кръвно налягане
Има няколко начина, по които кръвното налягане може да се счита за анормално.Научете се да идентифицирате тези различия и да разберете какво са здравословни граници.