Диагностициране и лечение на грануломатоза с полиангиит
Съдържание:
Гранулематозный паттерн (Септември 2024)
Грануломатоза с полиангиит (GPA), известна преди като грануломатоза на Вегенер, е рядко автоимунно заболяване, което причинява възпаление на кръвоносните съдове в различни части на тялото.
Причини
Както при всички автоимунни заболявания, GPA се характеризира с имунната система, която се е объркала. Поради неизвестни причини, тялото погрешно ще идентифицира нормалната тъкан в кръвоносните съдове като чужда. За да се запази възприеманата заплаха, имунните клетки ще заобиколят клетките и ще образуват втвърден нодул, известен като гранулом.
Образуването на грануломи може да доведе до развитие на хронично възпаление в засегнатите кръвоносни съдове (състояние известно като васкулит). С течение на времето това може структурно да отслаби съдовете и да ги накара да се пръснат, обикновено на мястото на грануломатозните израстъци. Той може също да доведе до втвърдяване и стесняване на кръвоносните съдове, което намалява кръвоснабдяването до ключовите части на тялото.
GPA засяга предимно малките и средните кръвоносни съдове. Докато дихателните пътища, белите дробове и бъбреците са основни мишени на атаките, GPA може също да причини увреждане на кожата, ставите и нервната система. Сърцето, мозъкът и стомашно-чревния тракт рядко са засегнати.
GPA засяга мъжете и жените еднакво, главно на възраст между 40 и 60 години. Смята се, че е рядко заболяване с годишна честота от около 10 до 20 случая на един милион души.
Ранни признаци и симптоми
Симптомите на GPA варират в зависимост от мястото на съдовото възпаление. При ранен стадий на заболяването симптомите често могат да бъдат неясни и неспецифични, като хрема, носната болка, кихането и назалното капене.
Въпреки това, с напредването на заболяването могат да се развият други, по-сериозни симптоми, включително:
- Отслабване
- умора
- Загуба на апетит
- Треска
- Кървене на нос
- Болки в гърдите (с или без задух)
- Болка в средното ухо
Общата природа на тези симптоми често може да постави диагнозата трудно. Не е необичайно, например, да се диагностицира GPA и да се лекува като респираторна инфекция. То само когато лекарите не могат да открият доказателства за вирусна или бактериална причина, могат да бъдат поръчани по-нататъшни изследвания, особено когато има данни за васкулит.
Системни симптоми
Като системно заболяване, GPA може да причини нараняване на една или няколко органични системи наведнъж. Докато местоположението на симптомите може да варира, основната причина (васкулит) обикновено може да насочи лекаря по посока на автоимунната диагноза, ако участват множество органи.
Системните симптоми на GPA могат да включват:
- Колапсът на носния мост, дължащ се на перфорирана преграда (известен още като деформация на седлото), подобна на тази при дълготрайна употреба на кокаин.
- Загуба на зъб поради разрушаване на костите
- Сензорна загуба на слуха, причинена от увреждане на вътрешното ухо
- Развитието на грануломатозни израстъци в части на окото
- Гласът се променя поради стесняване на трахеята
- Кръв в урината (хематурия)
- Бързата загуба на бъбречна функция, водеща до бъбречна недостатъчност
- Кашлица с кървава храчки, дължаща се на образуването на грануломатозни лезии и кухини в белите дробове
- Артрит (често първоначално диагностициран като ревматоиден артрит)
- Развитието на червени или лилави петна по кожата (пурпура)
- Отпуснатост, изтръпване или усещане за парене, причинено от увреждане на нервите (невропатия)
Методи за диагностика
Диагностицирането на GPA обикновено се прави едва след няколко, несвързани симптоми остават необясними за дълъг период от време. Докато има налични кръвни тестове за идентифициране на специфичните автоантитела, свързани с болестта, наличието (или липсата) на антитела не е достатъчно, за да се потвърди (или отхвърли) диагнозата.
Вместо това диагнозите се правят на базата на комбинация от симптоми, лабораторни тестове, рентгенови лъчи и резултати от физическо изследване.
Други инструменти може да са необходими за диагностициране, включително биопсия на засегнатата тъкан. Биопсията на белите дробове обикновено е най-доброто място за започване, дори ако няма респираторни симптоми. Биопсиите на горните дихателни пътища, напротив, са най-малко полезни, тъй като 50% не показват признаци на грануломи или увреждане на тъканите.
По същия начин, рентгенография на гърдите или КТ често могат да разкрият аномалии на белите дробове при хора с нормална белодробна функция.
Заедно, комбинацията от тестове и симптоми може да е достатъчна, за да подкрепи диагнозата GPA.
Текущо лечение
Преди 70-те години грануломатозата с полиангиит се смяташе за почти универсално фатална, най-често поради дихателна недостатъчност или уремия (състояние, включващо необичайно високи нива на отпадъчни продукти в кръвта).
През последните години комбинацията от високи дози кортикостероиди и имуносупресиращи лекарства е доказала ефективното постигане на ремисия в 75% от случаите.
Чрез активното намаляване на възпалението с кортикостероиди и забавяне на автоимунния отговор с имуносупресиращи лекарства като циклофосфамид, много хора с GPA могат да живеят дълго, здравословен живот и да останат в ремисия за 20 или повече години.
След първоначалното лечение кортикостероидните дози обикновено се намаляват, тъй като болестта се контролира. В някои случаи лекарствата могат да бъдат напълно спрени.
Циклофосфамидът, напротив, обикновено се предписва от три до шест месеца и след това се превключва на друг, по-малко токсичен имуносупресант. Продължителността на поддържащата терапия може да варира, но обикновено продължава една година или две, преди да се вземат предвид промените в дозата.
При лица с тежко заболяване, други, по-агресивни интервенции могат да бъдат необходими, включително:
- Интравенозна терапия с по-висока доза
- Плазмен обмен (където кръвта се отделя, за да се отстранят автоантителата)
- Бъбречна трансплантация
прогноза
Въпреки високите нива на ремисия, до 50% от лекуваните лица ще получат рецидив. Освен това, хората с GPA са изложени на риск от дългосрочни усложнения, включително хронична бъбречна недостатъчност, загуба на слуха и глухота. Най-добрият начин да избегнете това е да планирате редовни прегледи с Вашия лекар, както и рутинни изследвания на кръв и образни изследвания.
С правилното управление на болестта, 80% от успешно лекуваните пациенти ще живеят най-малко осем години. По-новите терапии на основата на антитела и пеницилиноподобното производно наречено CellCept (микофенолат мофетил) могат да подобрят тези резултати през следващите години.
Диагностициране и лечение на гънките
Вдлъбнатината на слабините е спортно нараняване, дължащо се на напрежението на мускулите на вътрешното бедро. Правилното лечение може да ви помогне да ускорите връщането си от този изтеглен мускул.
Диагностициране и лечение на дерматомиозит
Научете за дерматомиозит, възпалително заболяване, което засяга предимно кожата и мускулите, заедно със симптомите, диагнозата и лечението.
Диагностициране и лечение на увреждане на пръста от Джърси
Пръстенът на Джърси е нараняване на пръстовото сухожилие, което често се причинява по време на контактни спортове. Въпреки малкия си размер, може да се наложи хирургична намеса и рехабилитация.