Синдром на Goodpasture: заболяване на белите дробове и бъбреците
Съдържание:
- Симптоми
- Проблеми с белите дробове
- Проблеми с бъбреците
- Причини
- Рискови фактори
- диагноза
- Лабораторни тестове
- лечение
- прогноза
- Слово от DipHealth
Преглед на отвотка и вадене на мед :) 2018 07 26_15 36 11-1 (Септември 2024)
Синдромът на Goodpasture е рядко и потенциално животозастрашаващо автоимунно заболяване, което уврежда и дробовете, и бъбреците. Понякога се нарича също болест на Goodpasture или анти-гломерулна базална мембрана (анти-GBM). Въпреки това, медицинските специалисти понякога използват тези термини малко по-различно.
Синдромът на Goodpasture е рядко заболяване, като един на един милион души, които са били диагностицирани с това състояние всяка година. За първи път е характеризиран от д-р Ърнест Гудпастур през 1919 г. По причини, които не са ясни, болестта е най-често срещана при два пъти от живота: в 20-те години, а по-късно около 60-те години.
Симптоми
Симптомите на синдрома на Goodpasture са резултат от проблеми с белия дроб и бъбреците. Около 60% до 80% от хората с болестта страдат от симптоми на белодробно и бъбречно заболяване. За разлика от тях, около 20% до 40% получават само бъбречно заболяване и по-малко от 10% от хората изпитват само белодробни проблеми.
Проблеми с белите дробове
Белодробните проблеми на синдрома на Goodpasture могат да причинят симптоми като:
- Втрисане и треска
- Кашлица кръв
- Суха кашлица
- умора
- Задух
- Болка в гърдите
В някои случаи синдромът на Goodpasture може да предизвика тежък белодробен кръвоизлив: кървене от белия дроб и други части на дихателните пътища. Това може непряко да доведе до анемия, нисък брой на червените кръвни клетки. Ако е по-тежка, кръвта може да блокира обмяната на кислород в малките торбички на белите дробове. Това може да причини дихателна недостатъчност, животозастрашаващо състояние, при което тялото не получава достатъчно кислород.
Проблемите с бъбреците на синдрома на Goodpasture се дължат на състояние, наречено гломерулонефрит. Това се отнася само за възпаление на определена част от бъбрека, наречена гломерула. Това води до допълнителни симптоми и проблеми.
Проблеми с бъбреците
В зависимост от тежестта, бъбречните проблеми могат да включват:
- Гадене и повръщане
- Повишено кръвно налягане
- Болка при уриниране
- Кръв в урината
- Болки в гърба (област под ребрата)
- умора
- Сърбеж
- Объркано мислене
- Припадъци
- Задух
Понякога тези симптоми се появяват постепенно. В други случаи те стават доста тежки в продължение на няколко дни. Ако бъбречните проблеми са тежки, това може да доведе до уремия. Това е потенциално животозастрашаващо състояние от твърде високи нива на отпадъчен продукт, наречен урея в кръвта.
Понякога синдромът на Goodpasture се появява заедно с друго състояние, наречено автоимунно заболяване на ухото. Това може да доведе до симптоми като:
- Пълнота в ухото
- Звънене в ухото
- виене на свят
- Внезапна загуба на слуха
Причини
Синдромът на Goodpasture се смята за тип автоимунно заболяване. В тези медицински състояния, части от имунната система стават нерегулирани.Това може да причини части от имунната система да атакуват нормалната тъкан, което води до симптоми на тези заболявания. Смята се, че генетичните и екологичните причини допринасят за повечето автоимунни заболявания, но те не са напълно разбрани.
В синдрома на Goodpasture, имунната система изглежда е необичайно активирана срещу компонент от колаген, който се намира в дробовете и в бъбреците. В бъбреците това засяга гломерулите, малките филтри в бъбреците, които помагат за отстраняването на излишната вода и отпадъчните продукти от кръвта, превръщайки ги в урина. В белия дроб той може да засегне алвеолите, малките торбички въздух, където се обменят кислород и въглероден диоксид. Имунната активация и възпалението водят до симптомите на заболяването. Анормалните активирани антитела се наричат анти-GBM антитела.
Генетиката също играе роля в задействането на синдрома на Goodpasture. Хората с определени варианти на специфични гени е много по-вероятно да получат болестта, отколкото хората без тези генетични варианти. Въпреки това, повечето хора с тези варианти НЕ получават болестта, така че други фактори също изглеждат важни.
Рискови фактори
Някои от изброените по-долу могат да повишат риска от заболяване:
- пушене
- Излагане на органични разтворители или въглеводородни изпарения
- Излагане на метален прах
- Вдишване на кокаин
- Някои видове белодробни инфекции
- Някои видове лекарства, които засягат имунната система (като алемтузумаб)
В частност, заболяването на белите дробове от синдрома на Goodpasture изглежда много по-вероятно да се случи, ако индивидът е претърпял преди това увреждане на белите дробове от друга причина.
Защо се случват автоимунните заболявания?диагноза
При диагностициране на синдрома на Goodpasture клиницистът трябва да прави разлика между други заболявания, които могат да засегнат белите дробове, бъбреците или и двата органа. Например, някои видове васкулит могат да причинят подобни симптоми, както и някои други автоимунни заболявания, като лупус.
Диагностика на синдрома на Goodpasture изисква медицинска история и физически преглед. Вашият лекар ще ви зададе въпроси относно другите ви медицински проблеми и настоящите симптоми. Той или тя също така ще оцени напълно всички части на тялото ви, за да търсят диагностични улики.
Лабораторни тестове
Лабораторните тестове също са критичен компонент на диагнозата. Някои от необходимите тестове могат да включват:
- Основна работа с кръвта (може да помогне за оценка на бъбречната функция, анемията, инфекцията)
- Анализ на урина (дава информация за бъбречната функция)
- Рентгенография на гръдния кош (може да покаже белодробен кръвоизлив)
- Тестове за белодробна функция
- Кръвни тестове за проверка на анти-GBM антитела
Понякога тези тестове са достатъчни за диагностициране на синдрома на Goodpasture и започване на лечение. Въпреки това, биопсията на бъбреците обикновено дава окончателна диагноза за състоянието. Това се извършва подкожно, т.е. чрез малък разрез, направен през кожата. Тъканта на бъбреците се отстранява и изследва под микроскоп. Това дава възможност на клиницистите по-точно да диагностицират точната причина за бъбречните проблеми.
Критично болните пациенти може да не са в състояние да имат бъбречна биопсия, докато състоянието им стане по-стабилно. Биопсията на белите дробове обикновено не е толкова ефективна като диагностичен инструмент като бъбречна биопсия, но може да е необходима в случаи, при които не е възможна биопсия на бъбреците.
Важно е да достигнете до правилната диагноза възможно най-бързо, за да може лицето да започне лечение. Това ще даде най-добър шанс за оцеляване и най-добър шанс за пълно възстановяване на бъбреците.
лечение
Ранното лечение на синдрома на Goodpasture се фокусира върху две неща: бързо отстраняване на анти-GBM антитела от кръвта и спиране на тяхното бъдещо производство.
Отстраняването на антитела от кръвта се извършва чрез процес, наречен плазмафереза. По време на плазмоферезата, кръвта на човек се отстранява от тялото им чрез игла и се свързва с машина. Тази машина след това премахва вредните антитела преди да изпомпва останалите части от кръвта обратно в тялото на човека. Пациентът трябва да се подложи на този процес веднъж дневно или всеки ден в продължение на около две до три седмици или докато анти-GBM антителата изглеждат напълно отстранени.
Спирането на производството на нови анти-GBM антитела също е много важно. Това се прави чрез потискане на имунната система на човека. За тази цел могат да се използват някои от следните лекарства:
- Кортикостероиди
- циклофосфамид
- Азатиоприн (понякога използван поради токсични ефекти на циклофосфамид)
Най-често кортикостероиди плюс циклофосфамид се дават като първоначално лечение.
В зависимост от тежестта на заболяването и други фактори, тези лекарства могат да се прилагат интравенозно или перорално. На пациентите първоначално може да се дават големи количества от тези лекарства, за да се контролира тяхното заболяване. След това те могат да приемат по-ниски поддържащи дози. В зависимост от това как индивидът реагира на лечението, може да се наложи да приемат имуносупресивни лекарства в продължение на няколко месеца. Преди да спрете имуносупресивната терапия, лекарят ще трябва да тества нивата на анти-GBM антитела, за да се увери, че те вече не са налични.
Хората, приемащи имуносупресивни лекарства, могат да имат по-голяма вероятност да получат определени инфекции. Получаването на белодробна инфекция скоро след епизод на синдрома на Goodpasture може да бъде доста опасно. Поради това понякога хората с синдром на Goodpasture се лекуват профилактично с медикаменти, за да предотвратят инфекцията. Те могат да включват някои противогъбични лекарства, антибиотици и антивирусни лекарства.
Някои пациенти със синдром на Goodpasture са критично болни при диагноза. Тези индивиди може да се нуждаят от много поддържащи грижи в отделение за интензивно лечение.Например, тези индивиди може да се нуждаят от интубация - поставяне на тръба в трахеята - за да се предотврати дихателната недостатъчност.
Понякога е необходима и спешна хемодиализа. Това помага да се изпълнят някои от функциите на бъбреците, за да се елиминират отпадъците от тялото. В някои случаи тази нужда ще бъде временна, докато лечението започне да действа. В други случаи индивидите могат да претърпят дълготрайни увреждания на бъбреците. Тези хора може да се нуждаят от хемодиализа в дългосрочен план. За някои от тези лица е възможен трансплантация на бъбрек. Трансплантацията трябва да се обсъжда само ако индивидът е бил свободен от анти-GBM антитела в продължение на няколко месеца.
Също така е важно хората със синдрома на Goodpasture да премахнат възможните причини за заболяване. Например, пушачите трябва да бъдат силно насърчавани да се откажат от пушенето. Лечението на синдрома на Goodpasture обикновено изисква принос от множество медицински специалности, включително медицински сестри с критични грижи, пулмолози, нефролози и ревматолози.
прогноза
Първоначалният период на заболяване на синдрома на Goodpasture често е доста сериозен и някои пациенти умират. Въпреки това, повече от 90% от пациентите преживяват този стадий на заболяването, ако получат грижа на високо ниво. Процентът на оцеляване е около 80% на пет години след епизода. Възстановяването на пълната бъбречна функция зависи до голяма степен от това колко тежко са били засегнати бъбреците преди започване на лечението.
Обикновено хората, които страдат от епизод на синдрома на Goodpasture, никога няма да имат втори. Понякога обаче хората имат рецидиви на заболяването.
Свържете се с Вашия лекар веднага, ако имате някакви признаци на възможен рецидив, като кашлица в кръвта, болка в гърдите, задух, болка в гърба или объркване. По този начин можете да започнете повторно лечение възможно най-скоро, като ви дадат най-добрата надежда за добър резултат.
Слово от DipHealth
Goodpasture синдром е медицинска криза, която може да удари бързо, което води до животозастрашаващи симптоми. Може да бъде страшно и дезориентиращо, за да научите, че някой, когото обичате, има сериозно заболяване, въпреки че преди това са били здрави. Но макар болестта да е сериозна, имаме някои добри лечения, за да поставим болестта в ремисия, и повечето хора никога няма да изпитат друг епизод на заболяването. Целият екип от доставчици на здравни услуги ще работи с вас на всяка стъпка от пътя чрез диагностика и лечение. Не се колебайте да се обърнете за подкрепа от вашите приятели, семейство и целия ви медицински екип.
Рак на белите дробове и симптомите на рака на белия дроб
Симптомите на малки белодробни ракови заболявания понякога могат да бъдат очевидни, но в началото често се смесват с друго състояние. Научете какво да търсите.
Сквамозен клетъчен карцином на белите дробове: Симптоми и лечение
Скум-клетъчният карцином на белите дробове представлява 30% от белодробните ракови заболявания. Какви са симптомите, леченията и прогнозите за този вид рак на белите дробове?
Как белите дробове на бебетата се развиват във и извън гънките
Научете как белите дробове на бебетата се развиват в утробата и извън нея, както и да разберете кога те обикновено са напълно развити.