Симптомите и лечението на болестта на Hirschsprung
Съдържание:
- Болест на Hirschsprung
- Симптомите на болестта на Hirschsprung
- Тестване на болестите на Hirschsprung
- Лечение на заболявания на Hirschsprung
- Какво трябва да знаете за болестта на Hirschsprung
Болестта на Алцхаймер - причини, симптоми, диагностика, профилактика и лечение (Септември 2024)
Болестта на Hirschsprung е вродена причина за чревна блокада или обструкция.
Болест на Hirschsprung
Болестта на Hirschsprung е необичайна, среща се при около 1 на всеки 5000 раждания.
Той е причинен от липсата на ганглиозни клетки (нервни клетки) в края на дебелото черво и ректума. Нормалната перисталтика изисква тези ганглиозни клетки, така че без тях не се получават вълнообразни контракции на червата, които движат нещата, което ги кара да се свиват и блокират преминаването на изпражненията от дебелото черво. Това води до запек, което е класическият симптом на това заболяване.
Симптомите на болестта на Hirschsprung
Новородените бебета обикновено преминават първото си движение на червата (черния катранен меконий) през първите двадесет и четири часа от живота.
Повечето от децата с болест на Hirschsprung ще имат забавяне при преминаване на меконий. Някои други ще развият хроничен запек по-късно през първия месец от живота. Така или иначе, това може да доведе до чревна обструкция, с много свързани симптоми и симптоми, включително:
- раздразнение на корема
- повръщане, което може да бъде жлъчно
- лошо хранене
- лошо наддаване на тегло
Тестване на болестите на Hirschsprung
Тестване, което може да се направи за диагностициране на болестта на Хиршспрунг и включва:
- рентгенови лъчи, които могат да покажат газообразно раздуване на червата и отсъствие на газ и изпражнения в ректума
- бариева клизма, която може да показва преходна зона или област между нормалното дебело черво и стеснения участък, която е засегната от липсата на ганглиозни клетки
- анален манометрия, тест, който измерва налягането на вътрешния анален сфинктер в ректума
За да се потвърди диагнозата, се прави ректална биопсия, която трябва да показва липсата на ганглиозни клетки в края на дебелото черво и ректума.
Тестването за съмнение за Hirschsprung обикновено започва с бариева клизма. Ако бариевата клизма е нормална, тогава има много малък шанс детето да има хиршпрунг. Децата с анормален бариев клизъм или които не успяват да извършват редовно лечение за запек, трябва да продължат да имат ректална биопсия.
Лечение на заболявания на Hirschsprung
Лечението на болестта на Hirschsprung е чрез хирургично възстановяване, което се състои в първоначално създаване на колостома и след това по-късно премахване на част от дебелото черво без ганглионите клетки и свързване на здравите части отново заедно (изтегляне).
Понякога е възможно да се осъществи едноетапна процедура за изтегляне или дори да се направи лапароскопска операция.
Видът на хирургическия ремонт вероятно ще зависи от конкретния случай на вашето дете. Например, някои бебета са твърде болни, когато за първи път са диагностицирани, за да имат операция на един етап.
Какво трябва да знаете за болестта на Hirschsprung
Други неща, които трябва да знаете за болестта на Hirschsprung включват:
- също се нарича вроден аганглийски мегаколон
- това е по-често при момчетата
- тя може да бъде свързана със синдрома на Даун, синдрома на Waardenburg, неврофиброматоза и други синдроми и се смята, че е причинена от мутации в много различни гени.
- въпреки че обикновено е заболяване на новородени, Hirschsprung понякога се подозира при по-големи деца с хроничен запек, особено ако те никога не са имали нормално движение на червата самостоятелно без помощта на клизми или супозитории или не развиват хроничен запек, докато не бъдат отбити от кърмене
- носи името на Харалд Хиршспрунг, патолог, който описа две деца с разстройство през 1887 г. в Копенхаген
Педиатричен гастроентеролог и педиатричен хирург могат да помогнат за диагностициране и лечение на вашето дете с болест на Hirschsprung.
Симптомите и лечението на болестта на Krabbe
Болестта на Krabbe е дегенеративно заболяване, което засяга нервната система. Научете повече за симптомите и лечението на болестта на Krabbe.
Симптомите и лечението на болестта на Лий
Прочетете информация за болестта на Leigh, наследствено метаболитно разстройство, включително симптоми, диагноза и лечение.
Симптомите и лечението на болестта на Menkes
Menkes болестта е рядко невродегенеративно заболяване, което засяга способността на организма да абсорбира мед. Научете за симптомите, диагнозата и лечението.