Еписпадии: симптоми, диагноза, лечение и Outlook
Съдържание:
- Видове
- Комплекс за екстрофия-еписпадия
- Видове мъжки еписпадии
- Женски еписпадии
- Симптоми
- диагноза
- Причини
- Рискови фактори
- Рискове и свързани условия
- Еписпадия срещу хипоспадия
- Обрязване и еписпадия
- хирургия
- Преди операция Еписпадия
- Операции за лечение на мъжки еписпадии
- Хирургия за лечение на женски еписпадии
- Възстановяване от хирургия на еписпадия
- Живот след ремонт на еписпадия
- Дългосрочни рискове
- Сексуална функция след еписпадия
Преглед на кошери 2.5.19 (Септември 2024)
Еписпадията е рядка вродена урологична раждаща недостатъчност. По-просто казано, еписпадията е състояние, което е налице при раждането и засяга пикочните пътища и променя начина, по който урината излиза от тялото. По-чести при момчета, отколкото момичета, еписпадия се появява при около един на 100 000 мъже и около един на 480 000 жени.
Видове
Еписпадиите могат да се появят сами, но са много по-често срещани при едно или повече други състояния, вариращи от допълнителни промени в начина, по който урината излиза от тялото до по-тежки урологични проблеми, проблеми с пикочния мехур, проблеми с тазовото дъно, непълна форма на коремната стена или дори странно разположена форма. анус. Този широк диапазон от състояния, свързани с еписпадии, се нарича комплекс за екстрофи-еписпадия.
Комплекс за екстрофия-еписпадия
За да бъде ясно, терминът "еписпадия" се отнася до проблема с областта на гениталиите, където урината излиза и е видимата част от дефекта, която обикновено води до диагноза въз основа на външния вид.
Около 10% от пациентите с еписпадия имат този проблем и няма допълнителни проблеми. Останалите 90% от пациентите имат екстрофично-еписпадиазен комплекс, което означава, че има еписпадия плюс допълнителен свързан проблем. Тези допълнителни проблеми могат да бъдат очевидни, като например, че пикочният мехур е видим през коремната стена или може да бъде вътрешен и се открива след диагностично изследване.
Комплексът за екстрофия-еписпадия е много по-често срещан от еписпадиите, като засяга само един на 30 000 бебета. При тези деца, външната промяна в гениталиите е налице заедно с някои други промени в пикочните пътища, коремните мускули, гръбначния мозък или червата.
Екстрофията на пикочния мехур е едно от най-често срещаните състояния, открити при еписпадия и може да се диагностицира по време на бременност. Това състояние се причинява от непълно затваряне на корема, което позволява на пикочния мехур да се вижда, а не да се покрива с кожата и мускулите на корема.
Други състояния, които обикновено се появяват при еписпадии са малки гениталии, не се срещат срамните кости, промени в тазовото дъно, ануса извън типичната позиция и ингвиналната херния.
Тези проблеми се появяват заедно, защото се образуват по време на същия период на развитие на плода в утробата. Тези различни области се оформят на един и същ етап на развитие, така че нарушаването по време на това важно време по време на бременност може да доведе до проблеми с множество области на тялото, които се развиват по едно и също време.
Видове мъжки еписпадии
Отворът в пениса, където урината излиза от тялото, се нарича мечта на урината. Обикновено този отвор е на върха на пениса, но при еписпадия, този отвор се появява по върха на пениса. Когато по върха на пениса е открит отвор, се определя вида на еписпадията, която е налице.
- Пенопубични еписпадии: Това е мястото, където мехура на пикочния мехур се намира близо до тялото, потенциално не върху пениса, а близо до срамната кост в основата на пениса.
- Пенисни еписпадии: Уринарният медус се намира на ствола на пениса, където и да е преди главата на пениса, но над основата, където валът се среща с тялото.
- Гладурни еписпадии: Това е мястото, където мехура на пикочния мехур се намира на главата на пениса, но на върха, а не в стандартното място на върха.
Женски еписпадии
При момичетата с еписпадия, клиторът се разделя на две части от уретрата, като този анормален раздробяващ ефект причинява уринарна инконтиненция. Рядко се среща без други допълнителни проблеми, засягащи пикочния мехур, бъбреците или уретрата. Това състояние се открива с необичайно пространство между публичните кости, което не присъства в нормалната анатомия.
Това състояние може да се открие с други проблеми, като например скъсено влагалище, което може да изисква разтягане, за да се приспособи към полов акт в зряла възраст, открит пикочен мехур или уретра и други състояния, засягащи уринирането.
Симптоми
В много случаи еписпадията се диагностицира от доставчик на здравно обслужване при раждане поради ненормален вид на гениталиите при новороденото. В леки случаи, когато пикочния мехур е леко извън нормалното си състояние, състоянието може да бъде пренебрегнато, докато има затруднения с гърненце обучение или уринарна инконтиненция, която се отбелязва след завършване на гърнето.
Някои деца ще изпитват стрес инконтиненция, където урината дриблира след кихане или кашлица, или може да установи, че когато имат желание да уринират, не могат да я държат, докато стигнат до банята. Гениталното изследване често е част от процеса на диагностициране на причината за инконтиненция и може да доведе до диагностициране на еписпадии.
диагноза
Еписпадия обикновено се диагностицира, поне първоначално, от появата на гениталиите малко след раждането. Тази диагноза често предизвиква допълнителни тестове, за да се определи дали участват допълнителни области на пикочните пътища. Това може да означава лабораторни упражнения за проверка на функцията на бъбреците, тестове на урината, изследвания на образи, включително ултразвуково или КТ сканиране, рентгенови лъчи и потенциално многобройни урологични тестове за визуализиране на вътрешността на пикочните пътища. Ако се включи дебелото черво, може да се наложи колоноскопия или други процедури за проверка на гръбначния мозък.
При по-тежки случаи, които включват пикочния мехур или гръбначния стълб, може да се постави диагноза в утробата по време на рутинните ултразвукови изследвания. В този случай, родителите могат да получат консултации и обучение за еписпадии и други състояния, които са налице, и доставката обикновено е планирана в съоръжение, което може да осигури незабавна грижа от педиатричен екип, който е в състояние да се грижи за детето по подходящ начин.
Причини
Еписпадията се причинява от промяна в развитието по време на специфичен етап от бременността, когато се образува уринарния тракт. Често е трудно или невъзможно да се знае какво е причинило плода да не се развива правилно през тези конкретни дни на развитие. В по-голямата част от случаите няма очевиден проблем с майката или бременността.
Рискови фактори
Мъжете са четири пъти по-склонни да имат еписпадия, отколкото жените. Кавказките първородни деца също са по-склонни да се родят с това състояние. Шансовете за еписпадия са значително по-високи при децата на индивиди, родени с еписпадия, с шанс 1 на 70 да се роди с този тип вроден проблем.
Рискове и свързани условия
Epispadias е нещо повече от козметичен проблем за по-голямата част от децата, които имат този проблем. Състоянието често причинява инконтиненция на урината, което може да означава случайно или постоянно оттичане на урина, инциденти и значително смущение за детето.
При мъжете, еписпадия често се наблюдава при хорде, състояние, което кара пениса да има забележителна крива. По-значим е потенциалът за невиждани проблеми с вътрешните органи, които са по-малко очевидни от външния вид на гениталиите. Приблизително 90% от всички пациенти с еписпадия имат допълнителни проблеми.
Еписпадия срещу хипоспадия
Хипоспадия, подобно на еписпадия, е вроден дефект на раждането, където мястото, от което урината излиза от тялото, е необичайно. При момчетата хипоспадията означава, че уринарният медус се намира на долната страна на пениса, а не на върха на пениса. Мекусовият мехур може да е малко по-нисък от обичайното на главата на пениса, разположен върху шахтата на долната страна на пениса или дори близо до скротума. Хипоспадията е много рядка при жените, като пикочния мехур е на вагиналната стена, а не на типичното място, и често се пренебрегва, докато пациентът не получи уринарни проблеми, водещи до диагноза или не може да се постави уринарен катетър.
Обрязване и еписпадия
Ако еписпадията е налице, обрязването трябва да се избягва до успешното хирургично възстановяване. Това е така, защото допълнителната тъкан на препуциума може да бъде използвана по време на хирургически ремонт, за да се пресъздаде пенисът и може да бъде от съществено значение за хирурга да извърши пълен ремонт. След като детето е било успешно лекувано, може да се обмисли обрязването, но дотогава силно се препоръчва да не се прави обрязване.
хирургия
Рисковете от всички операции включват общите рискове от операцията и рисковете, свързани с прилагането на обща анестезия. В случай на ремонт на еписпадии, рисковете варират в зависимост от тежестта на проблема и естеството на ремонта. Като цяло, рискът от уринарна инконтиненция е висок, тъй като много хора вече имат това състояние преди операцията и се надява, че операцията ще определи инконтиненцията.
Инфекциите на пикочните пътища, фистулите, хипоспадията и увреждането на пениса са общи рискове. При хора с увреждане на пикочния мехур, камъните в пикочния мехур и перфорациите на пикочния мехур са допълнителни рискове.
При някои мъже, хирургичната корекция за еписпадии и урина, излизащи на върха на пениса, може да доведе до хипоспадия и урината, излизаща от долната страна на пениса след възстановяването. Това може да бъде коригирано, ако е необходимо, и може или не може да бъде сериозен проблем.
Бъбречни и пикочни усложнения или инфекции след операцияПреди операция Еписпадия
Значителното изпитване обикновено се извършва след диагноза еписпадия, за да се определи дали дефектът присъства в други области на корема, таза, дебелото черво и пикочните пътища.Тези тестове определят естеството на проблема и определят курса на хирургично лечение.
Ако пикочният мехур или други области са изложени, когато те обикновено са покрити с кожа, първоначалната процедура за затваряне на тези зони често се извършва, когато пациентът все още е новородено. Други проблеми с пикочния мехур могат да изчакат до 4 или 5-годишна възраст.
Пациентите, които имат еписпадии, ограничени до гениталиите, могат да бъдат лекувани с една хирургична процедура, но пациентите с други проблеми могат да имат план за лечение, който включва няколко етапа на хирургични процедури. Ремонтът на гениталиите може да се извърши още на шестмесечна възраст и обикновено завършва с една година.
Голямото разнообразие от въпроси, които могат да се проявят при еписпадия, означава, че планът за лечение е уникален за всяко дете и докато специфични процедури могат да бъдат планирани в определени възрасти, но планът може да бъде променен в зависимост от успеха на предишната процедура.
Операции за лечение на мъжки еписпадии
Има две операции, които обикновено се правят за лечение на еписпадии при мъжете, техниката на Мичъл и техниката на Кантуел, които често се модифицират от хирурзите, за да отговорят на нуждите на пациента.
Операцията може да варира в широки граници от пациент до пациент, но общите стъпки на процедурата са по същество еднакви. След като се приложи обща анестезия, операцията започва с разглобяването на пениса в три отделни части на тъканта. Уретрата (урината) се реконструира, като се използва процедура, наречена уретропластика. Това позволява на уретралния отвор (отваряне на урината) да бъде преместен в правилното място. Този ремонт на уретрата също позволява на хорде, кривата в пениса, да се изправи.
Пенисът се сглобява с хирургически конци. Пациентът ще напусне операционната зала с уринарен катетър в повечето случаи.
Хирургия за лечение на женски еписпадии
След като се приложи обща анестезия, процедурата обикновено започва с освобождаване на уретрата от съседната тъкан на клитора. Това позволява на уретралния отвор, отворът, от който урината излиза от тялото, да бъде преместен на подходящото място. Клиторът, който обикновено е едно парче тъкан, но е разделен в случаите на еписпадия, може да бъде пришит за нормален външен вид. Преди края на операцията се поставя фолиева катетър и остава на място, когато операцията завърши.
Възстановяване от хирургия на еписпадия
Типичният пациент се възстановява от операцията на еписпадия бързо, връщайки се вкъщи в рамките на ден-два от операцията. По-сложните ремонти на пикочния мехур често изискват по-дълго възстановяване и престой в болницата и могат да бъдат многобройни операции за постигане на континентност.
Живот след ремонт на еписпадия
Целта на операцията за еписпадия е да се създаде уринарен тракт с нормална функция и външен вид, което означава уринарна континентност, тъй като тези вродени проблеми могат да доведат до хронично изпускане на урина. Повечето пациенти са в състояние да постигнат нормална функция на пикочните пътища, но могат да изискват повече от една процедура за постигане на континентност в зависимост от тежестта на проблема и ако засегнат пикочния мехур.
Дългосрочни рискове
Дългосрочно, обикновено в зряла възраст, пациентът ще бъде изложен на по-висок риск от развитие на следните състояния:
- епидидимит
- Вагинален пролапс
- Ректален пролапс
- Рак на пикочния мехур
- Бъбречно-клетъчен карцином
Сексуална функция след еписпадия
Сексуалната функция обикновено е нормална след завършване на еписпадията, дори когато са необходими допълнителни ремонти. Мъжете могат да имат намален брой сперматозоиди или нисък обем на еякулата, което води до намалена плодовитост, но не и до стерилност.
В едно малко проучване на 28 пациенти с еписпадия с екстрофия на пикочния мехур, които искат да забременеят, 19 забременяват с общо 57 бременности. Тези жени са изложени на по-висок риск от следродово кръвоизлив. Освен това, една жена е претърпяла увреждане на уретера и е получила фистула след раждането.
По-голямата част от пациентите са в състояние да имат нормален и здравословен живот, включително брак, заетост и отглеждане на семейство. Тези пациенти обикновено продължават да виждат урология през целия си възрастен живот, тъй като има възможност за усложнения, които възникват по-късно в живота.
Бяс: Симптоми, причини, диагноза, лечение и превенция
Бъбреците могат да бъдат предотвратени с ваксини или да бъдат лекувани с лекарства, ако сте ухапани от зачервено животно. Научете повече за симптомите и как се разпространява бясът.
Радиационен пневмонит: Симптоми, причини, диагноза и лечение
Радиационният пневмонит е често усложнение при лечението на рак. Какви са симптомите и причините и как се диагностицира и лекува?
Кожни язви: Симптоми, причини, диагноза и лечение
Кожните язви са отворени, кратери като рани. Научете за различните видове кожни язви, какво ги причинява и как най-добре да ги предотвратявате и лекувате.