Невробластома: симптоми, лечения и прогноза
Съдържание:
- Какво е невробластом?
- Статистика за невробластома
- Признаци и симптоми на невробластома
- Къде се разпространяват невробластомите (метастазират)?
- Диагностика на невробластома
- Невробластомен скрининг
- Постановка на невробластома
- Международна система за поставяне на рискови групи на невробластома (INRGSS)
- Причини и рискови фактори за невробластома
- Лечение на невробластома
- Спонтанна ремисия на невробластома
- Прогноза на невробластома
- Намиране на поддръжка
- Слово от DipHealth
Какво е Pandora? (Октомври 2024)
Ако детето ви или детето на приятел е диагностицирано с невробластом, какво трябва да знаете? Колко често се среща този вид рак в детството? Как се лекува и каква е прогнозата?
Какво е невробластом?
Като един от най-често срещаните видове рак в ранна детска възраст, невробластомът е рак, който се среща при малки деца. Туморът започва в невробласти (незрели нервни клетки) на централната нервна система.
По-специално, невробластомът включва нервни клетки, които са част от симпатиковата нервна система. Симпатиковата и парасимпатиковата нервна система са двете части на автономната нервна система, система, която контролира процесите в тялото, за които ние обикновено не трябва да мислим, като дишане и храносмилане. Симпатичната нервна система е отговорна за реакцията на "борба или бягство", която се появява, когато сме подложени на стрес или страх.
Симпатичната нервна система има области, наричани ганглии, които се намират на различни нива на тялото. В зависимост от това къде в тази система започва невробластом, той може да започне в надбъбречните жлези (около една трета от случаите), корема, таза, гърдите или врата.
Статистика за невробластома
Невробластомът е често срещан рак в детството, което представлява 7% от раковите заболявания на възраст под 15 години и 25% от раковите заболявания, които се развиват през първата година от живота. Като такъв, той е най-често срещаният вид рак при кърмачетата. Това е малко по-често при мъжете, отколкото при жените. Около 65% от невробластомите са диагностицирани преди 6-месечна възраст, а този вид рак е рядък след 10-годишна възраст. Невробластомът е причина за около 15% от смъртните случаи, свързани с рака при деца.
Признаци и симптоми на невробластома
Признаците и симптомите на невробластома могат да варират в зависимост от това къде в тялото възникват, както и от това дали ракът се е разпространил в други региони.
Най-често срещаният знак е на голяма коремна маса. Маса може да се появи и в други области, където има ганглии, като гърдите, таза или врата. Може да има треска и децата може да са страдали от загуба на тегло или "провал да се развие".
Когато ракът се разпространи (най-често в костния мозък, черния дроб или костите), могат да се появят други симптоми. Метастазите зад и около очите (периорбитални метастази) могат да причинят очите на бебето да се издуват (проптоза) с тъмни кръгове под очите. Метастазите в кожата могат да причинят синкави черни петна (екхимози), което е довело до появата на понятието "бебешко кифличка с боровинки". Натискът върху гръбначния стълб от метастазите в костите може да доведе до симптоми на червата или пикочния мехур. Метастазите към дългите кости често причиняват болка и могат да доведат до патологични фрактури (фрактура на кост, която е отслабена поради наличието на рак в костта).
Къде се разпространяват невробластомите (метастазират)?
Невробластомите могат да се разпространят от първичния сайт или чрез кръвния поток, или чрез лимфната система. Областите на тялото, към които се разпространява най-често, включват:
- Кости (причиняващи болка в костите и куцане)
- Черен дроб
- Белите дробове (причиняващи задух или затруднено дишане)
- Костен мозък (което води до бледност и слабост поради анемия)
- Периорбитална област (около очите, причиняващи изпъкналост)
- Кожа (предизвикваща появата на кифла от боровинки)
Диагностика на невробластома
Диагнозата на невробластома обикновено включва както кръвни изследвания, търсещи маркери (вещества, които секретират раковите клетки), така и образни изследвания.
Като част от симпатиковата нервна система, клетките на невробластома отделят хормони, известни като катехоламини. Те включват хормони като епинефрин, норепинефрин и допамин. Най-често измерваните вещества при диагностициране на невробластома включват хомованиловата киселина (HVA) и ванилилманделова киселина (VMA). HVA и VMA са метаболити (разпадни продукти) на норепинефрин и допамин.
Тестовете за изображения, направени за оценка на тумор (и за търсене на метастази), могат да включват КТ, МРТ и PET сканиране. За разлика от КТ и ЯМР, които са "структурни" изследвания, PET сканирането е "функционално" изследване. При този тест в кръвния поток се инжектира малко количество радиоактивна захар. Бързо нарастващите клетки, като туморни клетки, поемат повече от тази захар и могат да бъдат открити с образна диагностика.
Обикновено се прави и биопсия на костния мозък, тъй като тези тумори обикновено се разпространяват в костния мозък.
Тест, уникален за невробластомите, е MIBG сканирането. MIBG означава мета-йодобензилгуанидин. Невробластомните клетки абсорбират MIBG, който се комбинира с радиоактивен йод. Тези проучвания са полезни при оценката на костните метастази, както и при участието на костния мозък.
Друг тест, който често се прави, е изследване на MYCN усилване. MYCN е ген, важен за клетъчния растеж. Някои невробластоми имат излишък от копия на този ген (повече от 10 копия), което се нарича "амплификация на MYCH". Невробластомите с MYCN усилване са по-малко склонни да реагират на лечението на невробластома и е по-вероятно да метастазират в други области на тялото.
Невробластомен скрининг
Тъй като нивата на ванилилманделова киселина в урината и хомованиловата киселина са сравнително лесни за получаване и анормални нива присъстват в 75 до 90% от невробластомите, възможността за скрининг на всички деца за заболяването е обсъдена.
Проучванията са изследвали скрининга с тези тестове, обикновено на 6-месечна възраст.Докато скринингът привлича повече деца с ранен стадий на невробластом, то изглежда не оказва влияние върху смъртността при заболяването и понастоящем не се препоръчва.
Постановка на невробластома
Както и при много други видове рак, невробластомът се разделя между етапи I и IV в зависимост от степента на разпространение на рака. Етапите включват:
- Етап I - При I стадийно заболяване туморът се локализира, въпреки че може да се е разпространил в близките лимфни възли. На този етап туморът може да бъде отстранен изцяло по време на операцията.
- Етап II - Туморът е ограничен до зоната, в която е започнал, и могат да бъдат засегнати близките лимфни възли, но туморът не може да бъде отстранен изцяло с операция.
- Етап III - Туморът не може да бъде отстранен хирургично (е нерезектабилен). Той може да се е разпространил до близките или до регионалните лимфни възли, но не и до други региони на тялото.
- Етап IV - Етап IV включва всеки тумор с всякакъв размер с или без лимфни възли, който се е разпространил в костите, костния мозък, черния дроб или кожата.
- Етап IV-S - Специална класификация на етап IV-S се прави за тумори, които са локализирани, но въпреки това се разпространяват в костния мозък, кожата или черния дроб при кърмачета на възраст под една година. Костният мозък може да бъде включен, но туморът е налице при по-малко от 10% от костния мозък.
Около 60 до 80% от децата се диагностицират, когато ракът е IV етап.
Международна система за поставяне на рискови групи на невробластома (INRGSS)
Международната система за спиране на невробластомните рискови групи е друг начин, по който се определят невробластомите и дава информация за "риска" от рак, с други думи, доколко е вероятно туморът да бъде излекуван.
Използвайки тази система, туморите се класифицират като високорискови или с нисък риск, което спомага за насочване на лечението.
Причини и рискови фактори за невробластома
Повечето деца с невробластом нямат фамилна анамнеза за заболяването. Смята се, че генетичните мутации са отговорни за около 10% от невробластомите.
Мутациите в гена ALK (анапластична лимфом киназа) са основна причина за фамилна невробластома. Мутациите на Germline в PHOX2B са идентифицирани в подгрупа на фамилна невробластома.
Други възможни рискови фактори, които са били предложени, са пушенето на родители, употребата на алкохол, някои медикаменти по време на бременност и излагането на определени химикали, но по това време не е сигурно дали те играят роля или не.
Лечение на невробластома
Има няколко възможности за лечение на невробластома. Изборът им зависи от възможността за операция и от други фактори. Дали туморът е "висок риск" според INCRSS също играе роля в избора на лечение и изборът обикновено се прави въз основа на това дали туморът е с висок риск или нисък риск. Опциите включват:
- хирургия - Освен ако невробластомът не се е разпространил (етап IV), обикновено се прави операция за отстраняване на възможно най-голяма част от тумора. Ако операцията не е в състояние да отстрани целия тумор, обикновено се препоръчва допълнително лечение с химиотерапия и радиация.
- химиотерапия - Химиотерапията включва използването на лекарства, които убиват бързо разделящи се клетки. Като такъв, той може да доведе до странични ефекти, дължащи се на ефектите му върху нормалните клетки в тялото, които се разделят бързо като тези в костния мозък, космените фоликули и храносмилателния тракт. Химиотерапевтичните лекарства, които обикновено се използват за лечение на невробластом, включват цитоксан (циклофосфамид), адриамицин (доксорубицин), платинол (цисплатин) и етопозид. Обикновено се използват допълнителни лекарства, ако туморът се счита за висок риск.
- Трансплантация на стволови клетки - Друга възможност за лечение е висока доза химиотерапия и лъчева терапия, последвана от трансплантация на стволови клетки. Тези трансплантанти могат да бъдат или автоложни (използвайки собствените клетки на детето, които са изтеглени преди химиотерапията), или алогенни (като се използват клетки от донор като родител или несвързан донор).
- Други лечения - При тумори, които се повтарят, други категории лечения, които могат да бъдат взети под внимание, включват ретиноидна терапия, имунотерапия и целенасочена терапия с АЛК инхибитори и други лечения, като използване на съединения, приети от клетки на невробластом, прикрепени към радиоактивни частици.
Спонтанна ремисия на невробластома
Може да възникне феномен, споменаван като спонтанна ремисия, особено за тези деца, които имат тумори, които са по-малки от 5 cm (размер 2 ½ инча), са етап I или етап II и са на възраст под една година.
Спонтанната ремисия се появява, когато туморите "изчезват" сами по себе си без никакво лечение. Докато това явление е рядко срещано при много други видове рак, то не е рядко срещано с невробластома, било то за първични тумори или метастази. Ние не сме сигурни какво причинява някои от тези тумори просто да си отиде, но вероятно е свързано с имунната система по някакъв начин.
Прогноза на невробластома
Прогнозата на невробластома може да варира значително при различните деца. Възрастта при поставяне на диагнозата е фактор номер едно, който влияе върху прогнозата. Деца, които са диагностицирани преди възрастта на едното, имат много добра прогноза, дори и при напредналите стадии на невробластома.
Факторите, които са свързани с прогнозата на невробластома, включват:
- Възраст при диагноза
- Етап на заболяването
- Генетични находки като плоидност и амплификация
- Експресията от тумора на определени протеини
Намиране на поддръжка
Някой веднъж каза, че единственото нещо, което е по-лошо от това да имаш рак, е да имаш детето си пред рак и има много истина в това твърдение. Като родители искаме да спестим болката на децата си. За щастие, нуждите на родителите на деца с рак са получили много внимание през последните години.Има много организации, предназначени да подкрепят родителите, които имат деца с рак, и има много лични и онлайн групи за подкрепа и общности. Тези групи ви позволяват да говорите с други родители, които са изправени пред сходни предизвикателства и да получите подкрепата, която идва от това, че знаете, че не сте сами. Отделете малко време, за да проверите някои от организациите, които подкрепят родителите, които имат дете с рак.
Важно е да споменем и братя и сестри - деца, които се справят с емоциите, че имат сестра с рак, докато често имат много по-малко време с родителите си. Има организации за подкрепа и дори лагери, предназначени да посрещнат нуждите на децата, които са изправени пред това, което повечето от техните приятели не биха могли да разберат. CancerCare има средства за подпомагане на братята и сестрите на дете с рак. SuperSibs е посветена на успокояването и овластяването на деца, които имат сестра с рак и има няколко различни програми за посрещане на нуждите на тези деца. Може също да пожелаете да проверите лагерите и отстъпленията за семейства и деца, засегнати от рак.
Слово от DipHealth
Невробластомът е най-често срещаният вид рак при децата през първата година от живота им, но е рядко по-късно в детска или зряла възраст. Симптомите често включват откриване на маса в корема или симптоми като обрив от "боровинка".
Предлагат се редица възможности за лечение както на невробластомите, които току-що са били диагностицирани, така и на тези, които са се появили отново. Прогнозата зависи от много фактори, но преживяемостта е най-висока, когато болестта се диагностицира през първата година от живота, дори и да е широко разпространена. Всъщност, някои невробластоми, особено тези при млади бебета, спонтанно изчезват без лечение.
Дори когато прогнозата е добра, невробластомът е опустошителна диагноза за родителите, които по-скоро биха имали по-скоро диагноза, отколкото да имат деца. За щастие, през последните години има огромни изследвания и напредък в лечението на ракови заболявания в детска възраст и всяка година се разработват нови подходи за лечение.
Chalazion клепач Симптоми Bump Симптоми и лечения
Научете определението за chalazion, малка бучка, която се развива на клепача. Прочетете за симптомите и лечението на това състояние на очите.
10 най-добри лечения и лечения за лишаване от сън
Какъв е най-добрият начин за облекчаване на съня от лишаване от сън? Научи 10 лечения и лекува, за да помогне на симптомите да не спят достатъчно.
Симптоми, лечение и прогноза на Lewy Body Dementia
Научете основите на деменция с телца на Леви, вторият най-често срещан тип деменция, включително диагноза, общи симптоми, прогноза и лечение.