Лечение на миелодиспластични синдроми (MDS)
Съдържание:
- Съображения за лечение
- Гледайте и чакайте
- Поддържаща грижа
- Терапия с ниска интензивност
- Високоинтензивна терапия
- Резюме:
Клиника по Хематология и Онкология (Септември 2024)
Миелодиспластичен синдром, или MDS, включва редица различни нарушения, които засягат функционирането на костния мозък. Костният мозък създава нови червени кръвни клетки, бели клетки и тромбоцити за съсирване, така че лошата функция на костния мозък може да доведе до анемия, нисък брой клетки и други проблеми.
Основните проблеми, свързани с МДС, са: а) тези ниски стойности и всички свързани с тях проблеми; и б) възможността MDS да се развие в рак - остра миелоидна левкемия или AML.
Различните видове MDS се третират много по различен начин. Не всички MDS терапии са подходящи за всеки пациент с MDS. Възможностите за лечение на МДС включват поддържащи грижи, терапия с ниска интензивност, терапия с висока интензивност и / или клинични проучвания.
Съображения за лечение
Когато обсъждате вашия лекарски план с Вашия лекар, така наречените фактори, свързани с пациента, могат да бъдат много важни. Примери за фактори, свързани с пациента, включват следното:
- Как се разбирате с ежедневните дейности преди диагнозата MDS
- Други медицински състояния, които имате
- Твоята възраст
- Финансовите разходи за различни лечения
- Кои рискове от лечението са приемливи за вас
Характеристиките на вашата конкретна форма на MDS също са много важни. Примери за специфични характеристики и констатации включват следното:
- Маркери и резултати от генетично изследване на костния ти мозък, които помагат да се определят наличните възможности, вероятността MDS да прогресира до левкемия и какви резултати могат да се очакват от някои терапии.
- Как MDS влияе върху броя на здравите клетки в кръвообращението
- Колко тежка е заболяването ви от гледна точка на броя на незрелите „взривни” клетки в мозъка ви
Вашите цели за това, което искате да излезе от лечението също фактор в плана. Примери за различни цели на лечението включват следното:
- Просто за да се чувствате по-добре
- Ограничете нуждата си от толкова много трансфузии
- Подобрете анемията, неутропенията и тромбоцитопенията
- Постигане на ремисия
- Излекувайте MDS
Гледайте и чакайте
За пациенти, които имат MDS с нисък риск, както е определено от Международната система за прогнозиране, или IPSS, и стабилна пълна кръвна картина (CBC), понякога най-добрият подход за лечение е наблюдението и подкрепата, ако е необходимо.
В този случай ще трябва да бъдете наблюдавани за промени във вашия костен мозък, които биха могли да означават прогресия на заболяването. Редовни ТГС, както и аспирация на костен мозък и биопсия, могат да бъдат част от мониторинга.
Поддържаща грижа
Поддържащите грижи се отнасят до терапии, използвани за лечение и управление на MDS; тези лечения могат значително да подобрят състоянието на човека, но те не спират действително да атакуват клетките, причиняващи МДС.
ПреливанеАко кръвната Ви картина започне да спада и имате симптоми, може да се възползвате от преливане на червени кръвни клетки или тромбоцити. Решението за преливане ще зависи от други медицински състояния, които имате и от това как се чувствате.
Претоварване с желязо и хелатотерапияАко започнете да се нуждаете от много кръвни преливания всеки месец, може да сте изложени на риск от развитие на състояние, наречено претоварване с желязо. Високите нива на желязо в трансфузиите на червените кръвни клетки могат да доведат до увеличаване на запасите от желязо в тялото ви. Такива високи нива на желязо могат действително да повредят вашите органи.
Лекарите могат да лекуват и предотвратяват претоварването с желязо от многобройни трансфузии, като използват лекарства, наречени хелатори на желязо, които включват перорална терапия, деферазирокс (Exjade) или инфузия, наречена дефероксамин мезилат (Desferal). Практически насоки от Националната мрежа за рак, или NCCN, предлагат критерии, които Вашият лекар може да използва, за да реши дали имате нужда от терапия с хелиране на желязо. Фактори на растежаНякои хора с анемия MDS могат да се възползват от приема на лекарства за растежни фактори, наречени стимулиращи еритропоетина средства или протеини (ESAs). Примерите за ССЕ включват епоетин алфа (Eprex, Procrit или Epogen) или по-продължително действащия дарбепоетин алфа (Aranesp). Тези лекарства се прилагат като инжекция в мастната тъкан (подкожна инжекция). Въпреки че тези лекарства не са полезни за всички пациенти с МДС, те могат да помогнат за предотвратяване на преливане на кръв в някои. Вашият лекар може да Ви предложи да започнете с колониостимулиращ фактор, като G-CSF (Neupogen), или GM-CSF (левцин), ако броят на белите кръвни клетки стане нисък в резултат на Вашата MDS. Факторите за стимулиране на колониите помагат на тялото ви да произвежда повече болести, които се борят с белите кръвни клетки, наречени неутрофили. Ако броят на неутрофилите е нисък, съществува повишен риск от развитие на опасна инфекция. Дръжте под око всички признаци на инфекция или треска и се обърнете към доставчика на здравни услуги възможно най-скоро, ако сте загрижени. Терапията с ниска интензивност се отнася до използването на химиотерапия с ниска интензивност или средства, известни като модификатори на биологичния отговор. Тези лечения се предоставят предимно в амбулаторните условия, но някои от тях може да изискват поддържащо лечение или от време на време хоспитализация, например за лечение на последваща инфекция. Епигенетична терапияГрупа лекарства, наречени хипометилиращи или деметилиращи агенти, са най-новите оръжия в борбата срещу МДС.
Азацитидин (Vidaza) е одобрен от FDA за използване във всички френско-американско-британски (FAB) класификации и всички IPSS рискови категории на MDS. Това лекарство обикновено се прилага подкожно за 7 дни подред, на всеки 28 дни за най-малко 4-6 цикъла. Проучванията на азацитидин показват степен на отговор от 60%, като около 23% постигат частична или пълна ремисия на тяхното заболяване. Азацитидин често причинява първоначален спад в броя на кръвните клетки, който може да не се възстанови до първия или двата цикъла. Друг вид хипометилиращ агент, който се използва в терапията за MDS е децитабин (Dacogen). Много сходна по структура с азацитидин, също е одобрена от FDA за всички видове MDS. Режимът на лечение обикновено се свързва с токсичност от нисък интензитет и затова се счита също така за терапия с ниска интензивност.Децитабин може да се прилага интравенозно или подкожно. Едно проучване, при което децитабин се прилага интравенозно в продължение на 5 дни, показва пълна ремисия с почти 40%. Изследват се алтернативни режими на дозиране.Имуносупресивна терапия и модификатори на биологичен отговорВ MDS, червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите се убиват или умират преди да са достатъчно зрели, за да бъдат освободени от костния мозък в кръвния поток. В някои случаи за това са отговорни лимфоцити (вид бели кръвни клетки). За тези пациенти може да е ефективно да се използва терапия, която влияе на имунната система.
Не-химиотерапия, агенти с ниска интензивност (модификатори на биологичния отговор) включват антитимоцитен глобулин (ATG), циклоспорин, талидомид, леналидомид, слят протеин на рецептора на фактор на туморна некроза и аналози на витамин D. Всички те са показали поне някои от ранните проучвания, но много от тях се нуждаят от повече клинични проучвания, за да разберат ефективността при различните видове МДС. Хората, които имат определен вид MDS, наречен 5q-синдром, в който има генетичен дефект в хромозома 5, може да имат отговор на лекарство, наречено леналидомид (Revlimid). Обикновено леналидомид се използва при пациенти с ниска или ниска средна степен на риск от миграции, които са зависими от трансфузия на червени кръвни клетки. В проучвания с леналидомид много пациенти са имали намалени изисквания за трансфузия - почти 70%, в действителност - но продължават да изпитват нисък брой на тромбоцитите и неутрофилите. Все още се проучват ползите от лечението на MDS с по-висок риск, или подтипове, различни от 5q-синдрома с леналидомид. химиотерапияНякои пациенти с по-висок риск MDS, или FAB типове RAEB и RAEB-T, могат да бъдат лекувани с интензивна химиотерапия. Тази химиотерапия, същия тип, която се използва при лечението на остра миелогенна левкемия (AML), има за цел да унищожи популацията от анормални клетки в костния мозък, която води до MDS.
Докато химиотерапията може да бъде полезна при някои пациенти с МДС, важно е да се има предвид, че по-възрастните пациенти с други медицински състояния срещат допълнителни рискове. Потенциалните ползи от терапията трябва да надхвърлят риска. Провеждат се изследвания за сравняване на резултатите от интензивна химиотерапия с тези на азацитидин или децитабин. Трансплантация на стволови клеткиПациентите с високорискови IPSS MDS могат да постигнат излекуване на своето заболяване с алогенна трансплантация на стволови клетки. За съжаление, високорисковият характер на тази процедура ограничава неговата употреба. Всъщност, алогенната трансплантация на стволови клетки може да има смъртност, свързана с лечението, до 30%. Следователно, тази терапия обикновено се използва само при по-млади пациенти, които са в добро здраве.
Настоящите проучвания изследват ролята на немиелоаблативните т.нар. „Мини” трансплантации при по-възрастни пациенти с МДС. Докато тези видове трансплантации традиционно се считат за по-малко ефективни от стандартните трансплантации, тяхната намалена токсичност може да ги направи възможна за пациенти, които иначе биха били недопустими. Поради различните типове МДС и различните типове пациенти, не съществува еднократно подходящо лечение. Затова е важно за пациентите на МДС да обсъдят всички възможности с техния здравен екип и да намерят терапия, която ще им осигури най-добрите ползи с най-малко токсичност. В ход са клинични проучвания с по-нови терапии за MDS, така че следете за това. Например, руксолитиниб (Jakafi) се изследва за лечението на пациенти с ниска или средно-1 рискова МДС. Терапия с ниска интензивност
Високоинтензивна терапия
Резюме:
Фибромиалгия и други централни чувствителни синдроми
Преглед на фибромиалгия, синдром на хроничната умора и други синдроми на централната чувствителност казва много неща, които сме чакали да чуем.
Миелодиспластични синдроми (MDS)
Какво представляват миелодиспластичните синдроми (MDS), какви са причините и рисковите фактори и как се диагностицират различните подтипове?
Синдроми на зрение, причини и лечение
Близост или късогледство е често срещан проблем с виждането. Близостта предизвиква размазване на далечните обекти. Това може да повиши риска от очни заболявания.