Какво представлява таласемията?
Съдържание:
- Как се диагностицира таласемията?
- Какви са усложненията на интермедията на таласемията?
- Защо хората, страдащи от таласемия, развиват претоварване с желязо?
- Какви са възможностите за лечение на интермедията на таласемията?
СМЪРТ В КУХНЯТА (Септември 2024)
Таласемия е група нарушения, засягащи хемоглобин, протеин, в червените кръвни клетки (RBC). Хората, които наследяват таласемия, не могат да произвеждат хемоглобин, което обикновено води до анемия (нисък брой на червените кръвни клетки) и други усложнения.
Таласемията може да бъде разделена на три големи категории:
- Черта: Човекът носи гена за мутация, но няма болест. Това понякога се нарича таласемия незначителна.
- Интермедия: Лице с таласемия някъде между черта и майор.
- Специалност: Лице с таласемия, които се нуждаят от преливане на РБК през целия живот.
Как се диагностицира таласемията?
Въпреки че през повечето време таласемията майор ще бъде идентифицирана на екрана на новороденото, хората с таласемия интермедия не могат да бъдат идентифицирани до години. Тези хора обикновено се идентифицират при рутинна пълна кръвна картина (CBC). CBC ще разкрие лека до умерена анемия с много малки червени кръвни клетки. Това може да бъде объркано с желязодефицитна анемия.
Диагнозата се потвърждава от хемоглобинов профил (наричан още електрофореза). При бета-таласемия интермедия и черта това изследване показва повишаване на хемоглобина А2 (2-ра форма на хемоглобин за възрастни) и понякога F (фетален). Алфа таласемия интермедия обикновено се нарича хемоглобин Н болест, тъй като това е преобладаващият хемоглобин, наблюдаван в профила.
Какви са усложненията на интермедията на таласемията?
Усложненията на таласемия интермедия включват:
- Претоварване с желязо
- Остеопороза: Отслабване на костите
- Екстрамедуларна хематопоеза: Това се отнася до увеличаване на далака, черния дроб и / или костния мозък, за да се увеличи производството на червени кръвни клетки.Най-забележимо засегнатите кости са в костите на черепа - челото и бузите.
- Хипогонадизъм: Намалено производство на половите органи. Това може да попречи на естествения пубертет.
- Камъни в жлъчката:
- Кръвни съсиреци
Защо хората, страдащи от таласемия, развиват претоварване с желязо?
Има две причини, поради които хората с таласемия интермедия развиват желязно претоварване.
- Повторете червените кръвни преливания:Въпреки че децата с таласемия интермедия обикновено не изискват трансфузии на всеки 3 до 4 седмици като деца с таласемия майор, те все още могат да изискват няколко кръвопреливания всяка година. Всяко получено червено кръвопреливане е като интравенозна (IV) доза желязо. Тялото няма чудесен начин да премахне това желязо от тялото. Така с течение на времето тези повтарящи се трансфузии могат да доведат до развитие на претоварване с желязо, въпреки че като цяло по-късно в живота (зряла възраст), отколкото при хора с таласемия майор (детство).
- Повишено усвояване на желязото от храната: Тялото признава, че костният мозък не върши добра работа, произвеждайки хемоглобин и червени кръвни клетки. Хепцидин е протеин, който блокира абсорбцията на желязо. При таласемия нивата на хепцидин са ниски, за да се абсорбира повече желязо, отколкото е необходимо. Препоръчва се хората с таласемия интермедия да следват диета с ниско съдържание на желязо и да пият чай с храна, тъй като чайът блокира усвояването на желязото.
Какви са възможностите за лечение на интермедията на таласемията?
- Рутинни медицински грижи: Не всеки човек с таласемия интермедия ще се нуждае от лечение, но е важно да продължи тясното медицинско обслужване, което да наблюдава за усложнения.
- Преливане: Хората с таласемия интермедия могат да изискват трансфузии, но като цяло не толкова често, колкото хора с таласемия майор до зряла възраст. Трансфузия може да е необходима по време на увеличен растеж и развитие (пубертет), болести, особено такива с повишена температура, бременност или при подготовка за операция.
- Фолиева киселина: Някои лекари могат да препоръчат ежедневно фолиева киселина, за да подкрепят производството на RBC.
- Спленектомията: При таласемия далакът може да се увеличи (спленомегалия) с цел да се подобри производството на RBC. Това често е неефективно и може да влоши анемията и / или да увеличи необходимостта от трансфузия. При тези обстоятелства може да се обмисли спленектомия.
- Hydroxyurea: Хидроксиурея е дневно лекарство, което се приема през устата с цел увеличаване на хемоглобина, като по този начин се намалява необходимостта от преливане на червените кръвни клетки.
- Диета с ниско съдържание на желязо: Тъй като хората с таласемия интермедия са изложени на риск да развият претоварване с желязо поради повишена абсорбция на желязо в храната, може да се препоръча диета с ниско съдържание на желязо. Чаят, особено черният чай, намалява абсорбцията на желязо и може да се препоръчва при хранене.
Изучаването на таласемия интермедия може да бъде шокиращо, тъй като може да не сте имали никакви симптоми. Не забравяйте да се свържете с Вашия лекар като график, така че да можете да бъдете следени за потенциални усложнения.
Какво представлява бързият инсулин?
Инсулин с бързо действие е този, който започва да действа по-бързо от нормалното върху глюкозата в кръвта. Ето преглед на тези инсулини.
Усложнения на таласемията
Таласемията intermedia и майор може да причини повече от анемия. Усложненията включват претоварване с желязо, жлъчни камъни, проблеми с растежа и промени в костите.
Какво представлява общия холестерол и какво означава това?
Холестеролът е восъчна, мастноподобна субстанция, която се намира във всяка клетка на тялото ви. Научете какво може да открие теста за общ холестерол.