Синдром или трансформация на Рихтер
Съдържание:
- Преглед
- Характеристики
- Шансове за оцеляване
- Знаци и симптоми
- Рискови фактори за трансформация
- Лечение и прогноза
- Бъдещи изследвания
Zeitgeist Addendum (Октомври 2024)
Синдромът на Рихтер (RS), известен също като трансформация на Рихтер, се отнася до трансформацията на един специфичен тип рак на кръвта в различен, по-агресивен тип.
RS се отнася до развитието на висококачествен неходжкинов лимфом в лице, което има хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) / малък лимфоцитен лимфом (SLL), Известно е също така, че съществуват и други варианти на RS, като трансформация в лимфом на Ходжкин. Следва обяснение на тези термини и тяхното значение.
Преглед
RS се развива при някой, който вече има рак на белите кръвни клетки. Този първи рак има две различни имена, в зависимост от това къде в тялото се открива рак: Той се нарича CLL, ако ракът се открива най-вече в кръвта и костния мозък или SLL, ако е намерен предимно в лимфните възли.
CLL се използва за покриване на двете единици, които продължават напред в тази статия.
Не всеки с CLL развива синдром на Рихтер
Развитието на РС при хора с ХЛЛ е сравнително рядко явление. Прогнозите, публикувани през 2016 г., са, че трансформацията на Рихтер се среща само в около 5% от пациентите с ХЛЛ. Други източници цитират между 2 и 10 процента. Ако се случи РС, много необичайно е да се появи в същото време, когато се диагностицира ХЛЛ. Хората, които развиват РС от ХЛЛ, обикновено го правят няколко години след диагнозата ХЛЛ.
Новият рак обикновено се държи агресивно
Нов рак настъпва, когато човек с ХЛЛ продължава да развива това, което е известно като трансформация, най-често до висок клас неходжкинов лимфом (НХЛ). "Висока степен" означава, че ракът има тенденция да расте по-бързо и да бъде по-агресивен. Лимфомът е рак на лимфоцитните бели кръвни клетки.
Според едно проучване, около 90% от трансформациите от CLL са към тип НХЛ, наречен дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL), докато около 10% се трансформират в лимфом на Ходжкин. Всъщност в този случай той се нарича "вариант на Ходжкин на синдрома на Рихтер (HvRS)" и не е ясно дали прогнозата е различна от лимфома на Ходжкин. Възможни са и други трансформации от CLL.
Защо се нарича синдром на Рихтер?
Човек на име Морис Н. Рихтер е описал за първи път синдрома през 1928 г. Той пише за 46-годишен корабен чиновник, който е приет в болницата и прогресивно намалява. В анализа на аутопсията той установи, че е имало една вече съществуваща злокачествена болест, но от нея, изглежда, е изникнала нова злокачествена болест, която е по-бързо нарастваща и посягаща и унищожава тъканта, която е старата CLL.
Той предположи, че ХЛЛ е съществувала много по-дълго, отколкото някой е знаел за този пациент, както и за двата вида рак, или лезии, заявявайки: „Възможно е развитието на една от лезиите да зависи от съществуването на други."
Характеристики
Хората с RS развиват агресивно заболяване с бързо увеличаващи се лимфни възли, увеличаване на далака и черния дроб и повишени нива на маркер в кръвта, известни като серум лактат дехидрогеназа или LDH.
Шансове за оцеляване
Както при всички лимфоми, статистиката за оцеляване може да бъде трудна за тълкуване. Индивидуалните пациенти се различават по отношение на общото си здравословно състояние и сила преди диагнозата. Освен това, дори два вида рак с едно и също могат да се държат много по различен начин в различните индивиди. При RS обаче новият рак е по-агресивен. При някои хора с РС се съобщава за преживяемост със статистическа средна стойност от по-малко от 10 месеца от поставянето на диагнозата. Въпреки това, някои проучвания показват средно преживяване за 17 месеца, а други хора с РС могат да живеят по-дълго; трансплантацията на стволови клетки може да предложи шанс за продължително оцеляване.
Знаци и симптоми
Ако вашата ХЛЛ се трансформира в DLBCL, ще забележите значително влошаване на симптомите. Характеристиките на RS включват бърз растеж на тумора с или без екстранодално засягане - това означава, че новите израстъци могат да бъдат ограничени до лимфните възли, или ракът може да включва органи, различни от лимфните възли, като далака и черния дроб.
Може да изпитате:
- Бързо увеличаване на лимфните възли
- Коремният дискомфорт, свързан с увеличена далака и черния дроб, наречен хепатоспленомегалия
- Симптоми на нисък брой на червените кръвни клетки (анемия), като например чувство на умора, бледа кожа, задух
- Симптоми на нисък брой на тромбоцитите (тромбоцитопения), като лесно натъртване и необяснима кървене t
- Признаци на екстранодално засягане, включително необичайни обекти, като мозък, кожа, стомашно-чревна система, кожа и бели дробове
Рискови фактори за трансформация
Рискът от развитие на РС от ХЛЛ не е свързан със стадия на Вашата левкемия, колко време сте имали или какъв е отговорът на терапията, която сте получили. Всъщност учените не разбират напълно какво всъщност причинява трансформацията.
Наскоро някои проучвания показват, че пациентите, чиито CLL клетки показват специфичен маркер, наречен ZAP-70, могат да имат повишен риск от трансформация. Други маркери, като например пациенти, които са имали NOTCH1 мутации при диагностициране, са изследователски интерес. Въпреки това, други проучвания показват, че по-младите пациенти с ХЛЛ, т.е. по-млади от 55-годишна възраст, също могат да имат повишен риск.
Друга теория е, че дългият период от време с депресирана имунна система от CLL причинява трансформацията. При други видове пациенти, които са имали намалена имунна функция за дълъг период от време, като например при вируса на човешка имунна недостатъчност (HIV) или при хора, които са имали трансплантирани органи, съществува и повишен риск от развитие на НХЛ.
Какъвто и да е случаят, не изглежда, че можете да направите каквото и да било, за да предизвикате или предотвратите трансформирането на вашата CLL.
Лечение и прогноза
Лечението на РС обикновено включва протоколи за химиотерапия, които обикновено се използват за НХЛ. Тези режими обикновено произвеждат обща степен на отговор от около 30%. За съжаление, средната преживяемост с редовна химиотерапия е по-малко от шест месеца след трансформацията на РС. Новите терапии и комбинации непрекъснато се изпробват в клинични проучвания.
През последните години проучванията изследват употребата на протоколи за химиотерапия с флударабин, тъй като е доказано, че подобряват резултатите при пациенти със сложна ХЛЛ. Средното оцеляване на този вид химиотерапия беше увеличено до 17 месеца в едно проучване.
Нещо друго, което е в ход, е използването на офатумумаб - напълно човешко анти-CD20 моноклонално антитяло, което е насочено към уникален маркер върху В лимфоцитите. Проучването CHOP-O оценява безопасността, осъществимостта и активността на химиотерапията CHOP в комбинация с офатумумаб при индукция и последващо поддържане на пациенти с ново диагностицирана RS. По време на междинния анализ, повече от 7 от първите 25 участници постигнаха пълен или частичен отговор след шест цикъла на CHOP-O.
Някои по-малки проучвания разглеждат използването на трансплантация на стволови клетки за лечение на тази популация. Повечето от пациентите в тези проучвания са получили много предишна химиотерапия. От видовете трансплантирани стволови клетки, които са тествани, немиелоаблативната трансплантация има по-малко токсичност, по-добро присаждане и възможност за ремисия. Ще са необходими допълнителни проучвания, за да се види дали това е жизнеспособна възможност за пациентите от РС.
Бъдещи изследвания
За да се подобри преживяемостта при пациенти с РС, учените трябва да разберат по-добре какво се случва при трансформацията от ХЛЛ. С повече информация за RS на клетъчно ниво, могат да бъдат разработени по-добре насочени терапии срещу тези специфични аномалии. Въпреки това, експертите предупреждават, че тъй като има редица сложни молекулярни промени, свързани с РС, може никога да няма едно-единствено „универсално” насочено лечение и че някое от тези лекарства вероятно ще трябва да се комбинира с редовна химиотерапия, за да се получи най-добър ефект. Тъй като учените разкриват причините за РС, те виждат, че РС не е единен единен или последователен процес.
В същото време, пациентите, които са имали CLL трансформиране в RS се насърчават да се запишат в клинични проучвания в усилията за подобряване на възможностите за лечение и резултатите от настоящите стандарти.
Синдром на Синдром на Кушинг, диагноза и лечение
Научете за синдрома на Кушинг, едно от най-големите ендокринни заболявания, което лекарите ще се опитат да изключат при работа с пациент с СПКЯ.
Синдром на Синдром на Фиц Хю Къртис и диагноза
Синдромът Fitz-Hugh-Curtis причинява възпаление на корема и около черния дроб. Научете повече за симптомите на заболяването, диагнозата и лечението.
Синдром на Синдром на Золингер-Елисън, причини, диагноза
Синдромът на Золингер-Елисън е заболяване, което причинява образуването на тумори в панкреаса или горната част на тънките черва, наречена дуоденум.