Лечение на поликистозна бъбречна болест
Съдържание:
Академия "Здравословно": Поликистоза на бъбреците - причини, диагноза, клиника и лечение (Септември 2024)
Поликистозна бъбречна болест (PKD) е генетично заболяване, характеризиращо се с наличието и прогресивния растеж на кистите в бъбреците. За разлика от така наречените прости кисти, PKD не е доброкачествено заболяване и голяма част от пациентите с PKD са изложени на риск от бъбречна недостатъчност, което налага диализа или бъбречна трансплантация.
Когато пациентът научи за диагнозата на PKD, първият въпрос, който възниква, е дали е лечимо. Преди да можем да разберем какво лечение може да работи за забавяне на заболяването, е необходимо кратко обход в ролята на хормон, наречен ADH, или антидиуретичен хормон (известен също като вазопресин).
Ролята на ADH в PKD
ADH помогна на живота да се развива от океани към земя, преди векове. Ако не беше ADH, много живи организми не биха могли да издържат на суровото дехидратиращо влияние на по-топлата земна повърхност под пламтящо слънце!
Произведена от част от мозъка, наречена "хипоталамус", ADH е хормон, който действа върху бъбреците и го задържа и съхранява вода. Това е, което прави урината да изглежда тъмна и концентрирана, когато не сте имали достатъчно вода, за да пиете или прекарате ден навън на горещото слънце. Следователно, това може да повлияе на това колко вода трябва да се екскретира и колко трябва да се "рециклира", за да отговори на нашите нужди (в зависимост от други фактори, включително приема на вода и дори температурата на околната среда).
Как ADH се вписва в дискусията за CKD? Проучванията показват, че ADH е един от основните промотори на растежа на кистата (причината за бъбречна недостатъчност) при PKD. С други думи, ако можете по някакъв начин да понижите нивата на АДХ или да блокирате действието му върху кистите, възможно е да забавите растежа на кистите и неумолимата прогресия на PKD.
Опции за текущо лечение
Разбирането на ролята на ADH помага при разбирането на наличните възможности за лечение и защо те могат да работят, от увеличения прием на вода до най-модерните лекарства.
- Увеличен прием на вода: Колкото и просто да звучи това, питейната вода е ефективен начин за поддържане на нивото на ADH. Нивата на ADH се покачват, когато започнете да се дехидратирате. Това ще предизвика реакцията на жажда, като ви накара да пиете вода, което ще доведе до понижаване на нивата на АДХ. В този случай, идеята е ADH да бъде постоянно ниско, като се избягва повишаване на ADH. Предполага се, че това може да забави развитието на PKD. Колко ефективно и смислено е това в реално изражение обаче все още е спорно.
- Управление на усложненията: При липсата на други специфични лечения, които понастоящем са налични, ние се ограничаваме до управлението на усложненията на PKD. Те включват високо кръвно налягане, бъбречни инфекции, камъни в бъбреците и ненормални електролити. Високото кръвно налягане се лекува с помощта на специфични лекарстваАСЕ инхибитори или ARBs, Повишеният прием на вода може също да помогне за намаляване на риска от други две големи усложнения, свързани с PKD: бъбречни инфекции и камъни в бъбреците.
Бъдещи възможности за лечение
Нашето разбиране за ролята на ADH в влошаването на PKD доведе до обещаващи изследвания, които биха могли да предложат по-конкретни възможности за лечение извън описаните по-горе интервенции за "лентови средства". Текущите изследвания са фокусирани върху намирането на лекарства, които могат да блокират действието на ADH и следователно да предотвратят нарастващите кисти (тъй като увеличаването на размера на кистата е същността на бъбречната недостатъчност при пациенти с PKD).
Ето няколко примера:
- Толваптан: Това е медикамент, който първоначално е бил одобрен за лечение на ниски нива на натрий и действа като блокира мястото (наречено V2 рецептор), към което ADH обикновено се свързва в бъбреците (мислите за V2 рецептора като "ключалка", към която ADH трябва да се прикрепи, докато толваптан е "фалшивият ключ", който, когато присъства, ще предотврати това.
- Добре оповестеното проучване TEMPO показва потенциално клинично приложение на толваптан в забавянето на намаляването на бъбречната функция при PKD. Механизмът изглежда забавя растежа на обема на бъбреците, което води до намаляване на бъбречната функция за период от три години. Толваптан обаче все още не е получил благословията на FDA в САЩ за лечение на PKD, отчасти поради опасения за въздействието му върху черния дроб. Той вече е одобрен за лечение на PKD в други части на света).
- Октреотид: Това е дългодействаща синтетична версия на хормон, наречен соматостатин. Изследване през 2005 г. за първи път съобщава, че шестмесечно лечение със соматостатин може да забави растежа на кистата. Въпреки че знаем, че спадът на бъбречната функция при PKD следва растежа на кистите, изследването не успя да каже, че забавянето на растежа на кистата в този случай би довело до клинично значима защита на бъбреците.
- След това през 2013 г. видяхме резултатите от проучването ALADIN, публикувано в Lancet. Това проучване има по-дълъг период на проследяване от предишните проучвания и показва значително по-нисък обем на бъбреците при пациенти, лекувани с октреотид при едногодишно проследяване, но не на три години.
- Предвид данните, които имаме досега, изглежда, че октреотидът може да има потенциална роля в лечението на PKD. По някаква причина изглежда, че октреотидът забавя растежа на бъбречния обем за една година, но ефектите стават незначителни в дългосрочен план. Очевидно е, че са необходими по-всеобхватни проучвания, които разглеждат дългосрочни твърди данни за резултатите.
Въпреки че и двете агенти са показали обещание досега (в допълнение към други кандидати като инхибитори на mTOR и други лекарства при клинични изпитвания), разходите са основна грижа. При равни други условия, октреотидът може да бъде по-евтина алтернатива от толваптан за това, което по същество би могло да бъде лечение през целия живот. През 2017 г. 30-дневната доставка на (15 mg) хапчета толваптан е на цена от 11 000 до 12 000 долара в САЩ, докато 90 ампера на октреотид (100 mcg инжекции) се движат от $ 300 до $ 400!
Как се диагностицира Хроничната бъбречна болест
Хроничната бъбречна болест се диагностицира главно с тестове на кръв и урина и се придружава от тестове за изображения и биопсия, за да се помогне да се определи основната причина.
Хронична бъбречна болест: Симптоми, диагноза и лечение
Хроничната бъбречна болест (CKD) е заболяване, което може да доведе до бъбречна недостатъчност. Научете причините и симптомите на CKD и как се диагностицира и лекува.
Поликистозна бъбречна болест (PKD): Основите
Разберете основите на поликистозната бъбречна болест, нейната генетика, симптоми, диагноза и др. Не всички случаи водят до бъбречна недостатъчност.