Leptomeningeal метастази: симптоми, диагноза, повече
Съдържание:
- анатомия
- Ракови заболявания, които могат да имат лептаментеални метастази
- падане
- Симптоми
- радикулопатии
- Черепни парализа
- енцефалопатия
- Симптоми на повишено вътречерепно налягане
- Симптоми на инсулт
- Симптоми на мозъчен тумор
- диагноза
- Imaging
- Лумбална пункция (гръбначен кран)
- Изследване на потока в CSF
- Диференциална диагноза
- лечение
- Лъчетерапия
- Интравентрикуларна химиотерапия
- Системни лечения
- Палиативна грижа
- прогноза
- Слово от DipHealth
Какво е Pandora? (Октомври 2024)
Leptomeningeal метастази са относително рядко, но сериозно усложнение на рак, като рак на гърдата, рак на белия дроб и меланом. Най-често се наблюдава при напреднали ракови заболявания, честотата на лептоменингерната болест се увеличава, тъй като хората живеят по-дълго с напреднал рак.
Най-често хората имат множество неврологични симптоми като визуални промени, проблеми с речта, слабост или изтръпване на едната страна на тялото, загуба на баланс, объркване, гърчове и др. Диагнозата обикновено се прави с комбинация от ЯМР и гръбначен кран. Лечението може да включва радиация и / или химиотерапия, подадена директно в гръбначната течност (интратекална химиотерапия), заедно със системно лечение за конкретния лекуван рак.
Leptomeningeal заболяване може да бъде посочен като карциноматозен менингит или неопластичен менингит.
анатомия
За разлика от разпространението на рак в самия мозък (мозъчни метастази), лептоменинните метастази включват разпространението на раковите клетки към цереброспиналната течност, която къпа мозъка и гръбначния мозък. Тя възниква в резултат на посяването на раковите клетки в лептоменингите, двата най-вътрешни слоя на менингите, които покриват и защитават мозъка. Раковите клетки могат да плуват свободно между тези мембрани (субарахноидалното пространство) в цереброспиналната течност (и следователно, да пътуват през мозъка и гръбначния мозък) или да бъдат прикрепени към пиама. Тъй като цереброспиналната течност е богата на хранителни вещества и кислород, раковите клетки не трябва да образуват големи тумори, за разлика от другите области на тялото.
Ракови заболявания, които могат да имат лептаментеални метастази
Най-често срещаните ракови заболявания, които се разпространяват до лептомениусите, са рак на гърдата, рак на белия дроб (недребноклетъчен и малък клетка) и меланом. Други ракови заболявания, при които понякога се срещат тези метастази, включват рак на храносмилателния тракт, бъбречно-клетъчен рак (рак на бъбреците), рак на щитовидната жлеза и някои левкемии и лимфоми.
падане
Честотата на leptomeningeal метастази се увеличава, особено сред хората, които са напреднали (етап 4) рак, който може да се контролира за значителен период от време с насочени терапии (особено хора, които имат белодробен аденокарцином с мутация EGFR).
Симптоми
Симптомите на leptomeningeal карциноматоза могат да варират значително и често включват няколко различни неврологични проблеми едновременно. Лекарите използват термина "мултифокални дефицити", за да опишат разнообразието от симптоми, които могат да възникнат. Например, човек може да има симптоми (описани по-долу) на енцефалопатия, както и радикулопатия.
Признаците и симптомите на тези метастази могат да включват:
радикулопатии
Радикулопатиите са състояния, които засягат корените на гръбначния нерв, нервните влакна, които излизат от гръбначния стълб по пътя си към различни части на тялото и могат да засегнат всяка област от врата до долната част на гръбначния стълб.
Нараняванията (като компресия) на корените на гръбначния нерв често причиняват симптоми, които се усещат в друг регион. Например, компресия на нервния корен в шията (цервикална радикулопатия) може да причини болка, изтръпване, изтръпване и / или слабост в ръцете, както и болка в шията. При компресия на гръбначния нерв в долната част на гърба (ишиас), болка, изтръпване и слабост могат да се усетят в единия или двата крака (често с електрическо усещане по крака) в допълнение към болките в гърба.
Черепни парализа
Участието на черепните нерви може да предизвика симптоми, които варират в зависимост от конкретния засегнат черепни нерви или нерви. Може би най-известната парализа на черепните нерви е парализа на Бел, състояние, което причинява свиване от едната страна на лицето.
Симптомите, които могат да възникнат въз основа на засегнатия нерв включват:
- Обонятелен нерв: Промени в мириса и вкуса
- Оптичен нерв: Промени в зрението или слепотата
- Окуломоторния нерв: Ученик, който не се свива при ярка светлина
- Трохлеев нерв: Двойно виждане
- Тригеминален нерв: Лицева болка
- Abducens: Двойно зрение (шеста нервна парализа)
- Лицеви нерв: Лицева мускулна слабост
- глософарингеална: Загуба на слуха и световъртеж
- вагуса: Затруднено преглъщане и / или говорене
- Гръбначен аксесоар: Слабост на рамото
- подезичния: Затруднено говорене (поради проблеми с преместването на езика)
енцефалопатия
Енцефалопатията е общ термин, който означава възпаление на мозъка и може да има много причини. Кардиналният симптом е променено психично състояние. Това може да включва объркване, промени в личността, намалена памет, лоша концентрация, летаргия, и при тежка загуба на съзнание.
Симптоми на повишено вътречерепно налягане
При лептоменинговите метастази блокирането на потока на цереброспиналната течност в мозъка, дължащо се на кипни клетки, може да доведе до повишено вътречерепно налягане. Симптомите могат да включват главоболие, повръщане (често без гадене), промени в поведението, летаргия и загуба на съзнание. Могат да възникнат и други неврологични симптоми в зависимост от мястото на блокиране.
Симптоми на инсулт
Раковите клетки в гръбначно-мозъчната течност могат също да причинят запушване на кръвоносните съдове на мозъка, водещо до инсулт (често чрез компресиране на кръвоносните съдове). Симптомите ще зависят от конкретната част на мозъка, която е засегната и може да включва зрителни промени, промени в речта, загуба на баланс или координация, или слабост от едната страна на тялото.
Симптоми на мозъчен тумор
Тъй като приблизително 50 до 80% от хората (в зависимост от проучването) на хора с карциноматозен менингит също имат метастази в мозъка (метастази) в рамките на мозъка в контраст с метастазите в спиналната течност), не е необичайно хората да имат неврологични симптоми, свързани и с мозъчните тумори.
На някои места в мозъка, мозъчните метастази няма да имат симптоми. Когато се появят симптоми, те ще зависят от местоположението на метастазите и могат да включват главоболие, нови припадъци, промени в зрението, проблеми с речта, скованост или слабост на едната страна на тялото и др.
Мозъчните метастази, дължащи се на рак на гърдата, са по-чести при по-млади жени и при тези с HER2-позитивни тумори. Често са и метастазите в мозъка, дължащи се на рак на белия дроб, които се срещат при около 40% от хората с болест на етап 4. t
диагноза
Диагностицирането на лептоменингерната болест може да бъде предизвикателно, както поради припокриването на симптомите с тези на мозъчните метастази, така и поради процеса на тестване. Необходим е висок индекс на подозрение, за да се направи подходящо тестване, за да се направи навременна диагностика на това усложнение.
Imaging
Магнитно-резонансната картина (MRI) на мозъка и гръбначния стълб, както с, така и без контраст, е златният стандарт при диагностицирането на лептоменингова болест. Понякога болестта се вижда само в гръбначния стълб, а не в мозъка, и затова се препоръчва сканиране на пълната гръбнака заедно с мозъка. При ядрено-магнитен резонанс рентгенолозите могат да видят възпалените менинги, както и всички съпътстващи мозъчни метастази.
Лумбална пункция (гръбначен кран)
Ако се подозират лептоменинтерални метастази, като следваща стъпка често се препоръчва лумбална пункция (гръбначен кран). Преди този тест лекарите внимателно преглеждат ЯМР, за да се уверят, че гръбначния кран ще бъде безопасен. Положителните находки на гръбначния кран включват:
- Ракови клетки, които не винаги се виждат, и може да се наложи да се повтори кран
- Повишен брой бели кръвни клетки (WBCs)
- Повишено съдържание на протеин
- Понижено ниво на глюкозата
Напредъкът в тестването на течна биопсия на CSF, който търси ДНК без туморни клетки, може да подобри точността на диагностиката в близко бъдеще.
Изследване на потока в CSF
Ако се обмислят интравентрикулярна химиотерапия (обсъдена по-долу), може да се извърши изследване на потока в цереброспиналната течност (CSF). Това изследване може да определи дали има някакви области на блокиране в потока на CSF поради тумор. Ако химиотерапията се прилага в област, която е блокирана, тя няма да бъде ефективна и може да бъде токсична.
Диференциална диагноза
Съществуват редица състояния, които могат да имитират лептоменинтерални метастази и да предизвикат подобни признаци и симптоми. Някои от тях включват:
- Мозъчни метастази: Както беше отбелязано, има много припокривания между симптомите на лептоменингерната болест и мозъчните метастази, и двете често се срещат заедно
- Бактериален менингит: Като менингококов или туберкулозен менингит
- Вирусен менингит: Такива като цитомегаловирус, херпес симплекс, Epstein-Barr и варицела зостер менингит
- Гъбичен менингит: Например при хистоплазмоза, кокдиодиомикоза и криптококоза
- Токсична / метаболитна енцефалопатия: Като енцефалопатия, индуцирана от лекарства (често поради противоракови лекарства, антибиотици или обезболяващи лекарства)
- Епидурални или екстрамедуларни спинални метастази
- Паранеопластични синдроми
- Саркоидоза
лечение
Лечението на leptomeningeal метастази зависи от много фактори, включително тежестта на симптомите, вида на рака, общото здравословно състояние на човека, наличието на други метастази и др.
Важно е да се отбележи, че докато лечението може да попречи на развитието на неврологичните симптоми, тези, които присъстват по време на диагнозата, често продължават.
Leptomeningeal метастази са предизвикателни за лечение от няколко причини. Един от тях е, че те често се срещат в напредналите стадии на рак и след като човек е болен за значителен период от време. Поради тази причина хората могат да бъдат по-малко способни да понасят лечения като химиотерапия.
Както при мозъчните метастази, кръвно-мозъчната бариера създава проблеми. Тази тясна мрежа от капиляри е предназначена да предотврати попадането на токсините в мозъка, но също така ограничава способността на химиотерапевтичните лекарства да проникват в мозъка и гръбначния мозък. Някои целеви терапии и лекарства за имунотерапия, напротив, са способни да проникнат през тази бариера.
Накрая, симптомите, свързани с лептоменингенното заболяване, могат да прогресират бързо и много лечения за рак работят сравнително бавно в сравнение с прогресията.
В допълнение към стероидните лекарства, които често се използват за контрол на подуването на мозъка, възможностите за лечение могат да включват:
Лъчетерапия
Може да се използва радиационна терапия (или протонно-лъчева терапия) и да работи най-бързо при лечение. Най-често фракционираното външно лъчево лъчение е насочено към области, където групи от ракови клетки причиняват симптоми.
Интравентрикуларна химиотерапия
Тъй като химиотерапевтичните лекарства, прилагани интравенозно, обикновено не преминават кръвно-мозъчната бариера, химиотерапията често се инжектира директно в цереброспиналната течност. Това се нарича интравентрикуларна, CSF или интратекална химиотерапия.
В миналото интратекалната химиотерапия обикновено се даваше чрез спинална игла. Сега, хирурзите обикновено поставят резервоар Ommaya под скалпа, с катетър, който пътува в цереброспиналната течност. След това резервоарът се оставя на мястото си по време на лечението с химиотерапия.
Системни лечения
Други лечения често могат да бъдат използвани заедно с интратекална химиотерапия и / или радиация, тъй като е важно да се контролира ракът и в други области на тялото.
Някои системни лечения могат също да проникнат в кръвно-мозъчната бариера и могат да бъдат полезни при лептоменинговите метастази. При рак на белия дроб, някои EGFR инхибитори и ALK инхибитори са способни да проникнат в мозъка и могат да играят роля при лечението на тези метастази.
Един инхибитор на EGFR, по-специално Tagrisso (osmertinib), има високо проникване в гръбначно-мозъчната течност и сега се препоръчва на първа линия за хора с EGFR мутации, които имат мозъчни или лептоменинтерални метастази.
При рак на гърдата, който е HER2-позитивен, насочената към HER2 терапия с Herceptin (трастузумаб) изглежда по подобен начин навлиза в CSF. С меланоми могат да бъдат полезни инхибитори на BRAF. За различни видове рак, имунотерапевтичните лекарства също са показали обещание при лечението на тумори, които са се разпространили в мозъка или лептоменингите. Инхибиторите на контролните точки Opdivo (nivolumab) или Yervoy (ипилимумаб), вид имунотерапия, повишават преживяемостта от 3 седмици до 17 седмици в едно проучване, разглеждащо хора с меланома и лептоменинтерални метастази.
Палиативна грижа
В някои случаи, като например, когато туморът е много напреднал, не се използват специфични лечения. В този случай обаче палиативните грижи все още могат да помогнат значително за справяне със симптомите на рака.
Много ракови центрове вече имат екипи за палиативни грижи, които работят с хора, за да се уверят, че имат възможно най-добро качество на живот, докато живеят с рак. Хората не трябва да имат терминален рак, за да получат консултации за палиативни грижи, и тази грижа все още може да бъде полезна дори при ранен стадий и силно излекувани видове рак.
прогноза
Като цяло, прогнозата на лептоменинговите метастази е лоша, като продължителността на живота често се измерва в месеци или дори седмици. Въпреки това, някои хора, които иначе са здрави и могат да понасят леченията, се справят много добре. Очаква се този брой по-дългосрочно оцелели, живеещи с лептоменингеална болест, да се увеличи сега, когато са на разположение по-нови лечения, които могат да влязат в мозъка и гръбначния мозък.
Слово от DipHealth
Диагнозата на лептоменинговите метастази може да бъде разяждаща сърцето, и все повече хора трябва да се справят с това усложнение, тъй като степента на преживяемост от рака се подобрява. За щастие, последните постижения в лечението на рака обещават повече възможности за лечение. Ако сте били диагностицирани с това усложнение, важно е да разберете, че голяма част от това, което можете да чуете и прочетете, се отнася до прогнозата за това усложнение преди този напредък и е важно да говорите с онколога си за вашата индивидуална ситуация днес.
Фокусиране върху лечението на чернодробни метастази
Колоректалните ракови заболявания ще се разпространят в черния дроб при около половината от хората, диагностицирани с напреднало заболяване. Научете повече за лечението.
Колко често се прави неправилна диагноза или пропусната диагноза?
Ако имате симптоми, които няма да изчезнат или ако намерите лечение не работи, възможно е да сте били диагностицирани. Научете повече.
Пиенето на повече студена вода изгаря малко повече калории
Питейната вода може да ви помогне да изгаряте повече калории или да консумирате по-малко калории. Вижте резултатите от проучванията и научете колко вода ви трябва всеки ден.