Заболяването на Castleman: Симптоми, причини и лечение
Съдържание:
- Симптоми
- Причини
- диагноза
- Лимфен възел Biopsy
- Кръвни и уринови тестове
- Imaging
- лечение
- Unicentric CD
- Многоцентров компактдиск
- прогноза
- Слово от многото
Д-р Силвия Стоянова (отделение по Очни болести в Токуда): как да предпазим очите през лятото (Юли 2024)
Заболяването на Castleman (CD) е заболяване, което въздейства върху лимфните възли и свързаните с тях тъкани. Има два вида CD, обяснява Информационният център за генетични и редки болести (GARD), клон на Националните здравни институти (NIH).
CD може да се използва и с други имена, включително:
- Тумор на Castleman
- Ангиофоликуларна ганглионна хиперплазия
- Ангиофоликуларна лимфна хиперплазия
- Гигантски доброкачествен лимфом
Един тип заболяване се нарича unicentric CD, където засегнатите лимфни възли са ограничени до определена област на тялото, като гръдния кош или корема. Вторият тип CD е известен като мултицентричен компактдиск и не е ограничен до определена част от тялото. За разлика от това, тази форма на състоянието се намира в цялото тяло или системно оказва влияние върху множество лимфни възли и тъкани от много области, включително врата, ключицата, подмишниците или слабините.
Болестта получава името си от д-р Бенджамин Каслман, който е предоставил първите описания на заболяването през 50-те години на миналия век. Въпреки че CD не е рак, клетките могат да растат и да се размножават в лимфната система по начин, подобен на лимфома. Състоянието на лимфната система, където се развива ненормално свръхрастеж на клетките, е известно като лимфопролиферативно разстройство. Някои хора с CD могат в крайна сметка да развият лимфом, според Американското сдружение за рака.
CD се счита за рядка болест с приблизително 6,500-7,700 нови случая годишно, съобщени от Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), глобална инициатива, насочена към усъвършенстване на изследванията и възможностите за лечение на заболяването.
CDCN отбелязва, че възрастта на настъпване на едноцентровия диск обикновено се проявява, когато човек е на възраст от 20 до 30 години, а възрастта за начало на мултицентровия компактдиск е от 40 до 60-годишна възраст.
Симптоми
Симптомите на CD могат да бъдат неясни и неспецифични за конкретна болест. Освен това някои хора с болестта може и да не са наясно с никакви симптоми изобщо, а разширените лимфни възли може да се намират по време на физически преглед или тестване за друго състояние - това е особено вярно в случаите на едноцентрови CD. Въпреки това, в зависимост от местоположението на разширените лимфни възли, човек може да почувства признаци и симптоми като:
- Забележима бучка върху кожата
- Болка на или около разширените лимфни възли
- Пълнота в корема
- Проблем с дишането
Обикновено хората с мултицентричен CD имат по-сериозни симптоми, особено ако индивидът има и вирусни инфекции. Тези симптоми могат да включват:
- умора
- трески
- По-голяма чувствителност към тежки инфекции
- гадене
- Отслабване
- Нощни изпотявания
- Слабост
- анемия
- Черен дроб или далак се увеличават
Причини
Към днешна дата специфичната причина за болестта остава неизвестна. Но има връзка между мултицентровите CD и имунокомпрометираните пациенти, като тези, които живеят с човешки херпесвирус 8 (HHV-8) и вирус на човешката имунна недостатъчност (ХИВ).
Болестта може да засегне хора от всички възрасти, полове и произход, и се смята, че те се появяват спорадично в хората, за разлика от наследствено заболяване.
диагноза
Тъй като признаците и симптомите на CD се припокриват с други медицински състояния, диагностицирането може да е трудно. Както бе споменато по-горе, заболяването се открива най-вече, когато се установяват разширени лимфни възли по време на физически изпити или изображения за други състояния. В много случаи физическият или медицинският екип ще изключи възможността от други заболявания, преди да стигне до диагноза на CD. Това може да отнеме седмици до години, според CDNC.
Въпреки това, през 2017 г. бяха направени някои стъпки по отношение на диагностицирането на мултицентровия CD, свързан с HHV-8, чрез създаването на нови доказани международни диагностични критерии. Когато лекарят подозира за диагноза на CD, те могат да наредят следните тестове и процедури, за да потвърдят заболяването:
Лимфен възел Biopsy
Тъй като симптомите на CD са подобни на други заболявания, които засягат лимфните възли, като лимфом, ще се изисква биопсия на уголемената лимфна възел. Биопсия може да се извърши с помощта на игла или чрез операция.
Кръвни и уринови тестове
Тестовете за кръв и урина могат да разкрият аномалии, като анемия, повишени маркери на възпалението или намалена бъбречна функция, което може да бъде показателно за CD. Също така могат да се използват тестове за кръв и урина, за да се изключи наличието на други инфекции или състояния.
Imaging
Тестовете за изображения, като магнитно-резонансния или PET-сканирането, могат да бъдат използвани за локализиране на зоните на разширените лимфни възли в тялото. Изследванията за изображения могат да се използват, за да се покаже дали лечението работи също.
лечение
Лечението се различава в зависимост от това дали човек има едноцентрово CD или мултицентрово CD.
Unicentric CD
В повечето случаи на unicentric CD, хирургията за отстраняване на разширените лимфни възли се счита за стандарт на грижа. Пациентите с едноцентрови CD могат да бъдат излекувани, ако резултатите от теста им се върнат към нормалните диапазони и вече нямат симптоми. Но някои пациенти могат да продължат да получават неприятни симптоми дори след хирургично отстраняване на лимфните възли и може да изискват допълнително лечение, подобно на тези с мултицентрово CD.
Многоцентров компактдиск
В миналото химиотерапията е била използвана за лечение на мултицентричен CD, но лекарствата се появяват като първа линия лечение. Лекарствата за имунотерапия, като одобрения от FDA наркотик Sylvant, се използват за насочване на изобилието от протеини, които се произвеждат от хора с мултицентрово заболяване. Други лечения могат да включват кортикостероиди за намаляване на възпалението и антивирусни лекарства при наличие на HHV-8 или HIV.
Ако лекарствата не спрат свръхрастежа на клетките в лимфните възли, тогава могат да бъдат гарантирани по-агресивни терапии като химиотерапия или трансплантация на костен мозък от вашите собствени стволови клетки (известен като автоложна трансплантация на костен мозък).
прогноза
CDCN съобщава, че степента на оцеляване за човек с едноцентрови CD е по-голяма от 10 години и продължителността на живота остава същата.
През 2012 г. честотата на преживяемост при мултицентровите случаи на CD на петгодишна марка е била 65%, а 40% - при 10-годишната марка.
С пристигането на лекарства, специално предназначени за прицелване на антитела, свързани с мултицентровия CD, резултатите от пациентите се очаква да се подобрят.
Слово от многото
Въпреки че все още има много за откриване на CD, експерти и изследователи от цял свят работят за по-добро разбиране на болестта и подобряване на възможностите за лечение за пациентите.
Причините за разширяване на лимфните възли7 въпроса за заболяването на щитовидната жлеза, което трябва да попитате
![7 въпроса за заболяването на щитовидната жлеза, което трябва да попитате 7 въпроса за заболяването на щитовидната жлеза, което трябва да попитате](https://img.diphealth.com/img/thyroid-disease/7-questions-about-thyroid-disease-you-need-to-ask.jpg)
7 въпроса за заболяването на щитовидната жлеза, което трябва да попитате: Отговорите биха могли да променят Вашето здраве и вашият живот
Връзка между заболяването на шията и синдрома на Sjogren
![Връзка между заболяването на шията и синдрома на Sjogren Връзка между заболяването на шията и синдрома на Sjogren](https://img.diphealth.com/img/digestive-health/the-link-between-celiac-disease-and-sjogrens-syndrome.jpg)
Много пациенти с целиакия съобщават, че също така имат синдром на Sjogren и обратно. Научете връзките между двете условия.
Можете ли да използвате Hookworms за лечение на заболяването целиакия?
![Можете ли да използвате Hookworms за лечение на заболяването целиакия? Можете ли да използвате Hookworms за лечение на заболяването целиакия?](https://img.diphealth.com/img/digestive-health/using-hookworms-to-treat-celiac-disease.jpg)
Могат ли кухичките да излекуват цьолиакия и да ви позволят да ядете отново глутен? Изследванията са смесени, но могат да предоставят информация за ново лечение с целиакия.