Симптоми и лечение на ювенилната миеломоноцитна левкемия
Съдържание:
- Ювенилна миеломоноцитна левкемия (JMML) - определение
- Как се случва
- Рискови фактори
- Признаци и симптоми на JMML
- Диагностициране на JMML
- Пътища на заболяванията
- Лечение на JMML
- хирургия
- химиотерапия
- Трансплантация на стволови клетки
- Долния ред
Комплекс упражнений при артрите плечевого сустава (Юли 2024)
Какво е ювенилна миеломоноцитна левкемия (JMML) и как се лекува?
Ювенилна миеломоноцитна левкемия (JMML) - определение
Ювенилната миеломоноцитна левкемия (JMML) е рядък вид агресивен рак на кръвта, който засяга бебета и малки деца; представлява по-малко от 1% от детската левкемия. Средната възраст на децата при поставяне на диагнозата е 2-годишна възраст и е рядко да се наблюдават случаи при деца на възраст над шест години. Това е 2 ½ пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата.
JMML се нарича също ювенилна хронична миелогенна левкемия (JCML), ювенилна хронична гранулоцитна левкемия, хронична и подостра миеломоноцитна левкемия и инфантилна монозомия 7.
Как се случва
JMML се появява, когато промените (например мутациите) се натрупват в ДНК на тип стволови клетки в костния мозък, което обикновено води до тип клетка, известна като моноцит. Промените причиняват засегнатата клетка да се умножи извън контрола.
С увеличаването на броя на тези анормални клетки те започват да поемат костния мозък. С течение на времето те ще попречат на основната работа на костния мозък, която е да произвежда червени кръвни клетки, здрави бели кръвни клетки и тромбоцити.
Рискови фактори
Изследователите не знаят какво причинява ДНК промени, които водят до JMML, но новите проучвания предполагат, че тя може да бъде наследена от родителите на детето.
Деца с неврофиброматоза тип I и Noonan синдром имат повишен риск от развитие на JMML, като до 14% от децата с диагноза JMML с Noonan синдром.
Признаци и симптоми на JMML
Признаците и симптомите на JMML са свързани с натрупването на анормални клетки в костния мозък и органите. Те могат да включват:
- Бледа кожа
- Чести инфекции или заболявания
- Ненормално кървене
- Подути корем, свързани с увеличена далака (спленомегалия) и увеличен черен дроб
- трески
- обрив
- Намален апетит
- кашлица
- Закъснения в развитието
Това също могат да бъдат признаци и симптоми на други неракови състояния. Ако сте загрижени за здравето на детето си, най-добре е да посетите вашия доставчик на здравни услуги.
Диагностициране на JMML
За да се диагностицира JMML, лекарите ще проучат резултатите от кръвните изследвания, както и аспирацията на костния мозък и биопсията. Някои констатации ще покажат JMML:
- Повишен брой бели кръвни клетки, по-специално високи моноцити
- Нисък брой на червените кръвни клетки (анемия)
- Нисък брой на тромбоцитите (тромбоцитопения)
- Аномалии в хромозома 7
Липсата на филаделфийската хромозома ще помогне да се определи, че болестта не е хронична миелогенна левкемия (ХМЛ).
Пътища на заболяванията
Има 3 донякъде различни начини, по които този тип левкемия действа. При първия тип заболяването се развива бързо. Във втория тип има преходен период, когато детето е стабилно, последвано от бързо прогресиращо течение. При третия тип, децата могат да се подобрят и да останат само леко симптоматични в продължение на до 9 години, при което заболяването става бързо прогресивно без лечение.
Лечение на JMML
Основното лечение за JMML е трансплантация на стволови клетки, но в някои случаи се използват и лечения.
хирургия
Ролята на операцията при лечението на JMML е спорна. Един общ протокол за проучване (The Children's Oncology Group - COG) препоръчва спленектомия (премахване на далака) на всички деца с болест, които имат разширени далаци. Другият основен протокол за лечение на JMML (Европейска работна група по миелодиспластичен синдром в детството - EWOG-MDS) оставя на лекаря на пациента да реши. Не е известно дали дългосрочната полза от тази процедура надвишава рисковете.
химиотерапия
Като цяло JMML има слаб отговор на химиотерапията. Пуринетол (6-меркаптопурин) и сотрет (изотретиноин) са лекарства, които се използват с малка степен на успех. Поради ограничената си полза при лечението на JMML, химиотерапията не е стандарт.
Трансплантация на стволови клетки
Алогенната трансплантация на стволови клетки е единственото лечение, което може да предложи дългосрочно лечение за JMML. Проучванията показват сходни нива на успех или при съвпадащите донори на стволови клетки от семейството, или при съответстващи несвързани донори.
Скоростта на рецидив след трансплантация на стволови клетки за JMML може да бъде между 30% и 50%, което е много високо. Рецидивът настъпва средно 3 ½ месеца след трансплантацията и почти винаги в рамките на една година. Въпреки това, въпреки тези обезкуражаващи цифри, пациентите често постигат лечение с втора трансплантация на стволови клетки.
Въпреки необходимостта от агресивно лечение, децата с JMML се справят много по-добре с напредъка като трансплантация на стволови клетки. В едно проучване е установено, че 5-годишната преживяемост при деца, които са получили съчетани семейни стволови клетки, е била 55%, с 5-годишна преживяемост от 49% при тези, които са имали несвързани донори, и това лечение се подобрява през цялото време,
Долния ред
Като родител, едно от най-трудните неща, които трябва да си представите, е да се разболеете от вашето бебе или дете. Този тип заболяване може да окаже огромно напрежение върху детето, родителите и братята и сестрите. Може да се опитвате да обясните сложната ситуация на децата си, без да можете сами да обгърнете главата си около нея.
Възползвайте се от всички групи за подкрепа или ресурси, предлагани от вашия раков център, както и от вашите близки, приятели, семейство и съседи. Докато вие и вашето семейство изпитвате широк спектър от емоции и чувства, важно е да запомните, че има надежда за лечение и че някои деца с JMML продължават да водят здравословен и продуктивен живот.
- Дял
- Flip
- електронна поща
- Текст
- Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., и Loh, M. "Ювенилна миеломоноцитна левкемия: доклад от 2-ри международен JMML симпозиум" Изследване на левкемия 2009. 355-362.
- Емануел, П. “Ювенилна миеломоноцитна левкемия и хронична миеломоноцитна левкемия” левкемия 12 юни 2008 г. 1335-1342.
- Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Трансплантация на Hamtopoietic стволови клетки (HSCT) при деца с ювенилна миеломоноцитна левкемия (JMML): резултати от изпитването EWOG-MDS / EBMT. кръв. 2005. 105(1):410-9
- Национален институт за рака. PDQ Информация за рака. Здравна професионална версия. Остра миелоидна левкемия в детството / Друго лечение на миелоидни злокачествени заболявания (PDQ®). Публикувано онлайн 09/29/15.
- Niemeyer, C. и Kratz, C. "Ювенилна миеломоноцитна левкемия" Текущи възможности за лечение в онкологията 2003 4: 203-210.
- Yoshimi, A., Kojima, S., и Hirano, N. "Ювенилна миеломоноцитна левкемия: Епидемиологични, етиопатогенезни, диагностични и управленски съображения" Педиатрични наркотици 2010 2010 1:11-21.
Хронична миеломоноцитна левкемия (CMML)
![Хронична миеломоноцитна левкемия (CMML) Хронична миеломоноцитна левкемия (CMML)](https://img.diphealth.com/img/cancer/chronic-myelomonocytic-leukemia-cmml.jpg)
Хроничната миеломоноцитна левкемия (CMML) е рак, който започва в костния мозък. Научете за прогнозите, лечението, диагнозата и др.
Хронична миелоидна левкемия: симптоми, причини, диагноза и лечение
![Хронична миелоидна левкемия: симптоми, причини, диагноза и лечение Хронична миелоидна левкемия: симптоми, причини, диагноза и лечение](https://img.diphealth.com/img/cancer/an-overview-of-chronic-myeloid-leukemia.jpg)
Хроничната миелоидна левкемия, или ХМЛ, може да удари при всяка възраст, но има тенденция да засяга възрастни над 50-годишна възраст. Научете повече за възможностите за лечение и прогнозата.
Левкемия: симптоми, причини, диагноза и лечение
![Левкемия: симптоми, причини, диагноза и лечение Левкемия: симптоми, причини, диагноза и лечение](https://img.diphealth.com/img/cancer/blood-cell-cancers.jpg)
Научете повече за различните видове левкемия, какви рискови фактори могат да допринесат за него и видовете лечения, които са на разположение за това заболяване.