Перитонеален рак: Симптоми, причини, диагностика и лечение
Съдържание:
The Gerson Miracle 2004 (Октомври 2024)
Перитонеалният рак или "първичен перитонеален рак" е рядък рак, който се среща само в около 6 от 1 милион души. (За сравнение епителният рак на яйчниците се среща при около 120 от 1 милион души). Точният брой обаче е труден за оценка, тъй като се смята, че значителен брой жени (до 15%), диагностицирани с напреднал серозен рак на яйчниците, всъщност имат перитонеален рак. В много отношения, перитонеалният рак е подобен на епителен рак на яйчниците, причинявайки подобни симптоми, изглеждащи подобни под микроскоп и отговарящи на същия тип лечение.
Поради липса на симптоми в началото, първичният перитонеален рак често се диагностицира в напредналите стадии на заболяването; има тенденция да се разпространява рано, поради изобилието на кръвоносните съдове и лимфните съдове в корема и таза.
Перитонеума
Перитонеума е двупластова мембрана, която свързва органите на коремната и тазовата кухина, покривайки храносмилателния тракт, черния дроб и репродуктивните органи. Тя се състои от епителни клетки и има вид, подобен на обвивката на Саран, обхващаща органите. Тези мембрани и малко количество течност между мембраните защитават органите, като им позволяват да се движат свободно един срещу друг, без да се придържат.
Някои други форми на рак могат да се разпространят в перитонеума, но започва рак на перитонеята в рамките на клетките, които образуват перитонеума (причината, поради която се нарича първичен перитонеален рак). Може да се появи навсякъде в коремната или тазовата кухина, а когато се разпространява, често се разпространява по повърхността на коремните и тазовите органи.
Първичен перитонеален рак срещу рак на яйчниците
Има много прилики между първичен перитонеален рак и епителен рак на яйчниците, включително най-често срещаните симптоми и използваните методи на лечение. Лигавицата на корема (перитонеума) и повърхността на яйчника произтичат от същата тъкан при развитие на плода.
Някои смятат, че перитонеалните клетки, които предизвикват перитонеален рак, всъщност могат да бъдат останали яйчникови клетки, които остават в корема по време на развитието. Тези прилики между рака са полезни при планирането на лечението, тъй като епителният рак на яйчниците е много по-често срещан и са направени повече изследвания.
Докато перитонеалният рак и ракът на яйчниците са сходни, има и важни различия. Хората, които са диагностицирани с перитонеален рак, са по-стари от тези с рак на яйчниците. Що се отнася до лечението (по-долу), вероятността дебюкиращата хирургия да бъде успешна е по-голяма при перитонеалния рак, но общата преживяемост е по-лоша. Това предполага, че съществуват различия в туморната биология между двата вида рак.
Симптоми
Точно както ракът на яйчниците е известен като "тихия убиец" поради липсата на симптоми в ранните стадии на заболяването, хората с перитонеален рак често имат малко симптоми, докато болестта е доста напреднала. Когато се появят симптоми, те често са неясни и неспецифични, със симптоми на подуване на корема, дифузна коремна болка, често уриниране и чувство за пълнота при хранене. Други симптоми могат да включват промени в червата (по-често запек), ненормално вагинално кървене, коремна маса или неволно отслабване.
С напредването на заболяването в корема може да се натрупа течност (асцит), което причинява дискомфорт в корема, гадене и повръщане, и задух поради натиска на корема, насочен нагоре към белите дробове. Умората също е често срещана.
Усложненията на перитонеалния рак могат да включват прегради на червата (понякога изискващи стома или дупка между червата и външната страна на тялото) и обструкция на пикочните пътища (поради запушване на уретерите от тумори), понякога изискващи стент или нефростомна тръба (тръба от бъбреците към външната страна на тялото).
Причини и рискови фактори
Не е известно точно какво причинява перитонеален рак, макар че процесът започва, когато серия от мутации в перитонеалните клетки води до растеж извън контрола.
Перитонеалният рак е много по-често срещан при жените и има рискови фактори, подобни на рисковите фактори за рак на яйчниците. Те включват възраст, с повечето хора, които са диагностицирани, на възраст над 60 години, с анамнеза за рак на гърдата, използване на хормонална заместителна терапия (както комбинация, така и само с естроген), анамнеза за ендометриоза и затлъстяване. Използването на талк под талията също е свързано с повишен риск.
Обратно, има фактори, които са свързани с по-нисък от средния риск от развитие на заболяването. Те включват употребата на перорални контрацептиви (намаленият риск може да продължи 30 години след прекъсването им), да се подложат на тръби, да се роди, особено преди 35-годишна възраст и кърмене. Някои, но не всички проучвания показват, че употребата на аспирин и нестероидни противовъзпалителни средства като Advil (ибупрофен) може да намали риска.
Както беше отбелязано, някои хора имат превантивна операция за отстраняване на техните маточни тръби и яйчници (хистеректомия и салпингоофоректомия) поради фамилна анамнеза за рак на яйчниците или мутация на BRCA ген. Докато това може да намали риска от епителен рак на яйчниците с до 90 процента, рискът от перитонеален рак остава.
генетика
Фамилната анамнеза за яйчници, фалопиеви тръби или перитонеален рак увеличава риска и около 10% от тези видове рак се считат за наследствени. Наличието на определени генетични синдроми като синдром на Линч (наследствен не-полипозен рак на дебелото черво) или мутация на BRCA ген увеличава риска.Жените, които носят BRCA генна мутация, имат приблизително 5% риск от развитие на перитонеален рак, дори ако са премахнали превантивно техните яйчници.
диагноза
Понастоящем не съществува тест за скрининг, който да е ефективен при ранното откриване на първичен перитонеален рак, дори за тези, които имат повишен риск от развитие на заболяването.
След слушане на симптоми и извършване на физически изпит, има редица тестове, които лекарите могат да поръчат, когато обмислят диагнозата.
Кръвни тестове
Кръвният тест СА-125 е туморен маркер, който може да бъде повишен при хора с перитонеален рак. Това означава, че нивата на СА-125 могат да бъдат повишени при много различни състояния, от инфекции на таза до бременност, и нивата могат да бъдат нормални дори при наличието на рак. Друг тест, наречен OVA1 тест, се използва за предсказване на вероятността от рак на яйчника или перитонеална област преди операцията. Тестът използва комбинация от 5 биомаркера за оценка на вероятността
Тестове за изображения
Образните изследвания могат да бъдат полезни при оценката на симптомите на перитонеален рак. Ултразвукът (трансвагинален ултразвук) често е първият тест. Може да бъде полезна и компютърна томография на корема и таза или ЯМР. В допълнение, може да се поръча и горна или долна серия GI.
Биопсия и лапароскопия
Най-често е необходима биопсия, за да се потвърди или отхвърли диагнозата. Често се прави биопсия по време на лапароскопия - минимално инвазивна процедура, при която се правят няколко малки разреза в корема и се поставят инструменти за отстраняване на тъканни проби от корема или таза.
Лапароскопията може също да даде важна информация за лечението. Проучване от 2018 г. установява, че лапароскопията е много чувствителна при определяне на това кой вероятно ще има добър отговор на оптимална циторедукционна хирургия (виж по-долу). Тъй като тази операция е много голяма операция, лапароскопията може да бъде много полезна при вземането на решение кой трябва да има тази операция и за кого рисковете могат да надхвърлят ползите.
Когато е налице асцит, може да се направи процедура, наречена парацентеза, за да се отдели част от течността и да се помогне с дишането. Тази течност може да се изследва и под микроскоп, за да се открие наличието на ракови клетки.
Диференциална диагноза
Съществуват редица състояния, които могат да имитират първичен перитонеален рак. Някои от тях включват различни видове рак на яйчниците, абдомени в корема, кистично събиране на течност, жлъчка или лимфна течност, както и метастази в перитонеума от други видове рак.
постановка
За разлика от много ракови заболявания, които са разделени на етапи от 1 до 4, първичният перитонеален рак няма "ранен етап". Независимо от симптомите и констатациите, болестта винаги е на етап 3 или 4 на диагнозата. При болест на етап 3 ракът може да се разпространи извън таза или до лимфните възли близо до задната част на корема (ретроперитонеални лимфни възли). При перитонеален рак в стадий 4, туморът обикновено се разпространява (метастазира) до органи в корема, като черния дроб, или в други области на тялото, като белите дробове.
лечение
Лечението на перитонеалния рак ще зависи от редица фактори, включително местоположението на рака, етапа на рака и общото здравословно състояние на човека. Опциите включват:
хирургия
За тези, които ще имат операция, се препоръчва специалист, известен като гинекологичен онколог, да извърши процедурата. Проучванията показват, че резултатите са по-добри, когато операцията се извършва от тези субспециалисти, отколкото ако операцията се извършва от общ хирург или гинеколог. Също така е важно да се намери гинекологичен онколог, който има опит в лечението на жени с рак на яйчниците и перитонеален рак.
Най-често провежданата операция е вид проучвателна хирургия, известна като циторедукционна или дебюлираща операция. Целта е да се премахне оптималното количество рак, но често е невъзможно да се отстранят всички ракови заболявания.
При тази операция хирургът премахва матката (хистеректомия), както маточните тръби и яйчниците (двустранна салпингоофоректомия), така и основното място на рака в перитонеума. Понякога се премахва и оментът, мастният слой на тъканта около червата (оментектомия). В зависимост от мястото и степента на рака, близките лимфни възли, както и приложението могат да бъдат отстранени. (Перитонеумът не може да бъде премахнат.) Перитонеалният рак може да се разпространи широко през корема, а често пъти и много области на тумора се отстраняват.
Cytoreductive хирургия може да изглежда объркващо за тези, които са запознати с други форми на рак. Например, ако рак на белия дроб или рак на гърдата не може да бъде отстранен напълно с операция, извършването на операция не подобрява преживяемостта (но увеличава болката и усложненията).
За разлика от това, с перитонеалния и рак на яйчниците, премахването на много, но не всички от рака изглежда да подобри оцеляването. Чрез намаляване на наличния тумор, химиотерапията може да бъде по-ефективна, тъй като работи по-добре, ако има само малки тумори в корема.
Целта на циторедуктивната хирургия обикновено не е пълно отстраняване на рака, а по-скоро "оптимално" отстраняване на тумора. При оптимална циторедуктивна хирургия няма никакви ракови области, останали в корема, които са по-големи от 1 сантиметър в диаметър. Химиотерапията може да се прилага по време на операция или след нея.
химиотерапия
Химиотерапията обикновено се използва за перитонеален рак по време на операцията или след нея, или само за тумори, които са широко разпространени. Химиотерапията може да се прилага интравенозно или вместо това да се инжектира директно в коремната кухина (интраперитонеална химиотерапия).
Доста уникално лечение се оказа полезно за перитонеален рак.При тази процедура, нагрявани химиотерапевтични лекарства се инжектират в корема по време на (интраоперационно) или след хирургично (хипертермична интраперитонеална химиотерапия). С нагрята интраперитонеална химиотерапия, химиотерапевтичните лекарства се нагряват до 107.6 градуса F. преди да бъдат инжектирани в корема. Топлината може да убие раковите клетки и изглежда, че прави химиотерапията по-ефективна. Най-често се използва скоро след като циторедуктивната хирургия завърши с напреднал перитонеален рак.
Целеви терапии
Целеви лекарства са медикаменти, които са насочени към специфични пътища, участващи в растежа на ракова клетка. Avastin (бевацизумаб) е одобрен през 2016 г. за употреба заедно с химиотерапия (последван от Avastin самостоятелно). Lynparza (олапариб) може да се използва при жени, които носят мутации на ген BRCA. Лекарството Tarceva (ерлотиниб) може също да бъде ефективно за някои хора. В допълнение, някои първични перитонеални тумори свръхекспресират (са положителни за) HER2, подобно на някои видове рак на гърдата, и те могат да отговорят на насочените към HER2 терапии.
радиация
Радиацията се използва рядко за перитонеален рак, но понякога може да бъде полезна за изолирани области на рак.
Клинични изпитвания
Понастоящем има няколко клинични изпитвания, които оценяват нови начини за лечение на перитонеален рак. Те включват проучвания, които разглеждат други целеви терапии и имунотерапевтични лекарства; лекарства, които работят по различни начини чрез опростяване на собствената имунна система за борба с рака.
Поддържаща / палиативна грижа
За съжаление, повечето хора са диагностицирани с перитонеален рак само след като е в напреднал стадий и когато лечението не е възможно. Въпреки това, дори ако лечебните лечения не се препоръчват (защото често те не подобряват резултатите, но увеличават страничните ефекти), има много неща, които могат да се направят, за да се подобри качеството на живот.
Парацентезата (поставяне на игла през кожата в коремната кухина за изтичане на течност) може да подобри дишането. Хранителните консултации могат да помогнат за загубата на апетит, свързан с рака, и може би (не е сигурно) да намали риска от рак кахексия.
Контролът на болката е важен, тъй като този рак може да бъде много неприятно и управлението на гаденето също може да подобри качеството на живот. Не е установено, че алтернативни лечения са ефективни за лечение на рак, но могат да помогнат на хората да се справят със симптомите, свързани с рака и лечението на рак. Интегративни терапии като йога, медитация, масаж, акупунктура и др. Се предлагат в много от по-големите ракови центрове.
прогноза
Докато прогнозата за перитонеален рак е като цяло лоша, има документирани случаи на пълна ремисия от заболяването. Има няколко проучвания, които разглеждат степента на преживяемост, но има някои фактори, свързани с по-добри нива на преживяемост. Те включват липсата на рак в лимфните възли, оптимална или пълна циторедукционна хирургия и използването на хипертермична интраперитонеална химиотерапия.
Справяне
Справянето с всеки рак е предизвикателство и добавя към нормалните проблеми, че много хора никога не са чували за перитонеален рак. Това може да се чувства много изолиращо, особено когато виждате подкрепата, предлагана на хора с други видове рак (като рак на гърдата). Но докато е малко вероятно да намерите група за подпомагане на перитонеалния рак във вашата общност поради относителната рядкост на болестта, има онлайн общности на перитонеален рак, които хората могат да се свързват с ден и нощ, ако е необходимо.
Фондацията за първичен перитонеален рак предоставя информация и има онлайн форум, на който хората с перитонеален рак могат да общуват помежду си. Има и няколко групи във Facebook, предназначени специално за хора, живеещи с перитонеален рак.
В допълнение към тези ресурси, някои от раковите организации, които представляват рак на яйчниците, както и организациите, които подпомагат хора с много форми на рак, също могат да бъдат източник на подкрепа. Някои, като CancerCare, дори предоставят групи за подкрепа и общности за приятели и членове на семейството на хора, живеещи с рак.
Слово от DipHealth
Всяка диагноза на рак може да бъде плашеща, но като се има предвид, че перитонеалният рак е рядък и най-често се среща в напредналите стадии на заболяването, това може да направи това особено предизвикателно. Когато започнете да научавате за рака си, може да се почувствате обезкуражени.
Може да ви помогне да имате предвид, че накрая, след много години само лек напредък, възможностите за лечение на напреднал рак се подобряват значително. Но дори и ако перитонеалният рак не е лечимо, управлението на симптомите, свързани с рака, също се е подобрило експоненциално, а много хора са способни да живеят комфортно и пълноценно, докато се справят с болестта.
- Дял
- Flip
- електронна поща
- Текст
- Национален институт за рака. Овариална епителна, фалопиева тръба и първично перитонеално раково лечение (PDQ): здравна професионална версия. Актуализирана 05/16/18.
- Andikyan, V., Kim, A., Gretz, H. et al. Лапароскопска оценка за определяне на вероятността за постигане на оптимална циторедукция при пациенти, подложени на първична циторедуктивна хирургия за яйчникова, фалопиева тръба или първичен перитонеален рак. Американски вестник по клинична онкология, 2018 5 април. (Epub преди отпечатване).
- Gao, B., Lindemann, K., Anderson, L. et al. Серозен яйчников и първичен перитонеален рак: сравнителен анализ на клинико-патологичните характеристики, молекулярни подтипове и изход от лечението. Гинекологична онкология. 2016. 142(3):458-464.
Ректален рак: Симптоми, причини, диагностика и лечение
Какво причинява рак на ректума, как се диагностицира и какви са възможностите за лечение? Този полезен преглед отговаря на тези въпроси и др.
Рак на ендометриума: симптоми, причини, диагностика и лечение
Ракът на ендометриума, основната форма на рак на матката, е по-често срещан при жените в менопауза. Често се хваща рано, така че общата прогноза е добра.
Анапластичен рак на щитовидната жлеза: Симптоми, причини, диагностика и лечение
Анапластичният рак на щитовидната жлеза е рядка, агресивна форма на рак на щитовидната жлеза, която често се предшества от друга форма на рак на щитовидната жлеза или гуша.