Хронична миелоидна левкемия: симптоми, причини, диагноза и лечение
Съдържание:
- Какво причинява ХМЛ?
- Кой получава CML?
- Колко често е ХМЛ?
- Симптоми
- диагноза
- Фази на ХМЛ
- прогноза
- Лечение на ХМЛ
- Слово от DipHealth
Фондот ги потсетува хронично болните да одат на преглед (Юли 2024)
Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е една от четирите основни категории левкемия. Другите три са остра миелоидна левкемия, остра лимфобластна левкемия и хронична лимфоцитна левкемия.
Независимо от вида, всички левкемии започват в кръвотворните клетки в костния мозък. Всеки тип левкемия получава името си от това колко бързо ракът расте (остър рак расте бързо; хронично расте бавно), както и от вида на кръвотворните клетки, от които се е развила злокачествеността.
ХМЛ е хронична левкемия, което означава, че има тенденция да расте и да напредва бавно. CML също е миелогенна левкемия, което означава, че тя започва от незрели бели кръвни клетки, известни като миелоидни клетки.
Какво причинява ХМЛ?
Някои промени в ДНК могат да причинят нормални клетки от костния мозък да станат левкемични клетки. Хората с ХМЛ обикновено имат филаделфийската хромозома, която съдържа абнормния BCR-ABL ген. Генът BCR-ABL кара белите кръвни клетки да растат по необичаен, неконтролиран начин, причинявайки левкемия.
Кой получава CML?
CML може да се появи на всяка възраст, но е по-често при възрастни над 50 години, които представляват почти 70% от всички случаи.Карим Абдул-Джабар е известен американец, който има ХМЛ.
Колко често е ХМЛ?
CML е сравнително рядко срещан. В Съединените щати през 2017 г. се очаква, че ще възникнат 8 950 нови случая и около 1080 души ще умрат от това заболяване.
Симптоми
Тъй като ХМЛ е бавно растящ рак, много хора нямат симптоми при първата диагноза.
Всъщност до 40 до 50% от пациентите нямат никакви симптоми и получават диагнозата си след рутинна работа на кръвта, която открива аномалия.
Въпреки това, ХМЛ може да предизвика симптоми при напредване с времето. Като се има предвид тази ситуация, списъкът на „най-честите симптоми“ може да бъде описан, както следва:
- Няма симптоми (до 50% от хората на диагноза)
- Крайна умора или умора
- Слабост
- Треска
- Нощни изпотявания
- Неочаквана загуба на тегло
- Болка или пълнота в горната лява част на корема, под ребрата.
Последният симптом в списъка се дължи на увеличената далака, наричана също спленомегалия, която присъства в 46 до 76% от тези с ХМЛ. Такова уголемяване на далака може да доведе до по-малко пространство за другите органи в областта, като стомаха, което може да допринесе за усещането за пълно рано при хранене.
Слабостта и умората, които някои хора с ХМЛ имат, могат да се развият от различни източници. Един източник на слабост и умора е анемията, което означава, че тялото няма достатъчно здрави червени кръвни клетки, които пренасят кислород до тъканите. Анемията също може да ви накара да се почувствате така, сякаш няма да можете да упражните себе си или да използвате мускулите си толкова енергично, както обикновено.
диагноза
Вашият лекар ще вземе вашата медицинска история и ще извърши физически преглед, точно като всяка друга оценка за заболяване.
Размер на далака
Проверката на размера на далака е важна част от физическия преглед. Нормално далака обикновено не се усеща, но увеличената далака може да бъде открита от лявата страна на горната част на корема, под ръба на гръдния кош.
Далакът обикновено съхранява кръвните клетки и унищожава старите кръвни клетки. При ХМЛ далакът може да се разшири поради всички допълнителни бели кръвни клетки, заемащи органа.
Лабораторни тестове
Необходими са също така лабораторни изследвания. Кръв обикновено се взема от вена в ръката, а костният мозък се взема чрез процедура, наречена аспирация на костен мозък и биопсия. Вашите проби се изпращат в лаборатория и патологът ги изследва под микроскоп и извършва други тестове, търсейки да намерят и опишат левкемичните клетки, ако има такива.
Твърде много бели кръвни клетки и анормални нива на определени химикали в кръвта могат да са показателни за ХМЛ.
В пробите от костния мозък, когато има повече кръвотворни клетки, които се очакват, се казва, че костният мозък е хиперцелуларен. Костният мозък често е хиперклетъчен при ХМЛ, тъй като е пълен с левкемични клетки.
Генни тестове
Ще бъде направено и генно тестване, за да се потърси „филаделфийската хромозома“ и / или гена BCR-ABL. Този тип тест се използва за потвърждаване на диагнозата на ХМЛ. Ако нямате Philadelphia хромозома или BCR-ABL гена, тогава нямате CML.
Тестове за изображения
Сканирането или тестовете за изображения не са необходими за диагностициране на ХМЛ. Въпреки това, те могат да се изпълняват като част от вашата работа, в някои случаи; например, за да се изследват определени симптоми или да се види дали има увеличение на далака или черния дроб.
Фази на ХМЛ
Случаите на ХМЛ могат да бъдат класифицирани в три различни групи, наречени фази. Фазата се основава на броя на незрелите бели кръвни клетки или бласти, които имате в кръвта и костния мозък. Познаването на фазата на вашата ХМЛ може да ви помогне да получите представа за това, как вашето заболяване ще ви засегне в бъдеще.
Хронична фаза
Това е първата фаза на ХМЛ. В тази фаза вече имате увеличен брой бели кръвни клетки в кръвта и / или костния мозък. Въпреки това, тези незрели бели кръвни клетки, или бласти, съставляват по-малко от 10 процента от клетките в кръвта и / или костния мозък.
Обикновено, в хроничната фаза, няма симптоми, но може да има и горната лява коремна пълнота. Вашата имунна система все още функционира доста добре в хроничната фаза, така че все още имате способността да се справяте добре с инфекциите. Човек може да бъде в хронична фаза толкова кратко, колкото няколко месеца до толкова, колкото много, много години.
Ускорена фаза
В ускорената фаза броят на бластните клетки в кръвта и / или костния мозък е по-висок, отколкото в хроничната фаза и клетките на левкемия растат, за да предизвикат симптоми, които могат да включват повишена температура, загуба на тегло, не чувство на глад и увеличена далака.
Броят на белите кръвни клетки е по-висок от нормалния и може да имате промени в броя на кръвните Ви клетки, като например голям брой базофили или малък брой тромбоцити.
Днес съществуват различни набори от критерии, които определят ускорената фаза. Критериите на СЗО (Световната здравна организация) определя ускорената фаза като наличие на някое от следните:
- 10 до 19% бласти в кръвния поток и / или костния мозък
- Повече от 20% базофили в кръвния поток
- Много висок или много нисък брой на тромбоцитите, който не е свързан с лечението
- Увеличаването на размера на далака и броя на белите кръвни клетки, въпреки лечението
- Нови генетични промени или мутации
Фаза на взрив
Това се нарича още „взривна криза“, тъй като тя е третата и последна фаза и има потенциал да бъде животозастрашаваща. Броят на бластните клетки в кръвта и / или костния мозък става много висок и тези бластни клетки се разпространяват извън кръвта и / или костния мозък в други тъкани. Симптомите са много по-чести в бластната фаза, която може да включва инфекции, кървене, коремна болка и болка в костите.
CML в бластната фаза може да изглежда по-скоро като остра левкемия, отколкото хронична левкемия. В бластната фаза клетките CML могат да се държат повече като AML (остра миелоидна левкемия) или повече като ALL (остра лимфобластна левкемия).
Определението на СЗО за бластната фаза е по-голямо от 20% бластни клетки в кръвния поток или костния мозък. Дефиницията на бластната фаза на Международния регистър за трансплантация на костен мозък е по-голяма от 30% бластни клетки в кръвта и / или костния мозък. И двете определения включват наличието на бластни клетки извън кръвта или костния мозък.
прогноза
Когато се опитвате да предскажете прогнозата си, фазата на Вашата ХМЛ е важен фактор, но това не е единственият фактор.
Има няколко други неща, за които е доказано, че корелират с вашия риск като отделен пациент, включително възрастта ви, размера на далака и кръвната картина. Въз основа на такива фактори, човек може да попадне в една от трите категории: ниско, средно или високорисково.
Хората от същата рискова група са по-склонни да реагират по подобен начин на лечението. Хората от групата с нисък риск като цяло реагират по-добре на лечението. Тези групи обаче са инструменти, а не абсолютни показатели.
Лечение на ХМЛ
Всички лечения имат потенциални рискове и ползи, а решението за лечение на ХМЛ е такова, което се прави чрез разговори с лекар-пациент и оценка на конкретния пациент и неговата болест и цялостното му здраве. Не всеки човек с ХМЛ получава всяко лечение на ХМЛ, обсъдено по-долу.
Тирозин киназа терапия
Лечението с инхибитор на тирозин киназа е вид насочена терапия. Каква е целта? Тази група лекарства е насочена към анормалния BCR-ABL протеин, който помага на растежа на CML клетките.
Тези лекарства инхибират BCR-ABL протеина от изпращането на сигнали, които причиняват образуването на твърде много клетки на CML. Тези лекарства идват под формата на хапчета, които могат да бъдат погълнати.
терапия |
описание |
иматиниб |
Първият инхибитор на тирозин киназа, одобрен от FDA за лечение на CML; одобрен през 2001 г. |
Дазатиниб |
Беше одобрен за лечение на ХМЛ през 2006 г. |
Нилотиниб |
Първо беше одобрен за лечение на ХМЛ през 2007 г. |
Bosutinib |
Одобрен за лечение на ХМЛ през 2012 г., но одобрен само за хора, които са лекувани с друг тирозин киназен инхибитор, който е спрял да действа или е причинил много лоши странични ефекти. |
Ponatinib |
Одобрен за лечение на ХМЛ през 2012 г., но е одобрен само за пациенти с мутация T315I или CML, който е резистентен или непоносим към други тирозин киназни инхибитори. |
Имунотерапия
Интерферонът е вещество, което естествено създава имунната система. PEG (пегилиран) интерферон е дългодействаща форма на лекарството.
Интерферон не се използва като първоначално лечение за CML, но за някои пациенти това може да е вариант, когато не са в състояние да понасят терапията с инхибитори на тирозин киназата. Интерферонът е течност, която се инжектира подкожно или в мускул с игла.
химиотерапия
Omacetaxine е по-ново химиотерапевтично лекарство, което е одобрено за CML през 2012 г., при пациенти с резистентност и / или непоносимост към две или повече инхибитори на тирозин киназа. Резистентността е, когато ХМЛ не реагира на лечение. Непоносимостта е, когато лечението с лекарство трябва да бъде спряно поради тежки странични ефекти.
Omacetaxine се прилага като течност, която се инжектира подкожно с игла. Други химиотерапевтични лекарства могат да бъдат инжектирани във вена или те могат да се дават като хапче за поглъщане.
Трансплантация на хемопоетични клетки (HCT)
Преди инхибиторите на тирозин киназа, това се счита за избор на лечение за CML, но алогенната НСТ е комплексно лечение и може да предизвика много сериозни странични ефекти. Следователно, той не може да бъде добър избор за лечение на всеки пациент с ХМЛ, а много лечебни центрове днес считат, че тази възможност за лечение при пациенти на възраст под 65 години.
Първо се прилага химиотерапия с висока доза, за да се унищожат както нормалните клетки, така и клетките на CML в костния мозък. НСТ е процедура, която замества унищожените клетки в костния ти мозък с нови, здрави кръвотворни клетки.
Клинични изпитвания: Изследователски терапии
Непрекъснато се проучват нови лекарства. Клинични проучвания на нови терапии могат да бъдат вариант за някои пациенти. Винаги можете да попитате лекуващия си екип, ако има открито клинично изпитване, на което можете да се присъедините и дали те вярват, че ще бъдете добър кандидат за такова клинично изпитване.
Слово от DipHealth
За индивидите с ХМЛ прогнозата може да зависи от фактори като възраст, фаза на ХМЛ, брой бласти в кръвта или костния мозък, размера на далака при диагноза и цялостното здраве.
С въвеждането на лекарства, наречени инхибитори на тирозин киназа, започвайки от 2001 г., много хора с ХМЛ са се справили много добре и болестта често може да се съхранява в хронична фаза в продължение на години.
Все още остават редица предизвикателства: от самото начало може да бъде трудно да се предскаже кои пациенти с ХМЛ вероятно имат лоши резултати. Освен това, повечето пациенти се нуждаят от лечение на CML за неопределено време, а подтискащото лечение не е без странични ефекти. Така че, въпреки че напредъкът е значителен през последните десетилетия, все още има място за по-нататъшно подобрение.
Беше ли полезна тази страница? Благодарим Ви за отзивите! Какви са вашите опасения? Източници на статии- Национален институт за рака. Лечение на хронична миелогенна левкемия.
- Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Диагностика и лечение на хронична миелоидна левкемия през 2015 година. Mayo Clin Proc. 201 5;90(10):1440-54.
- Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Биологията на хроничната миелоидна левкемия. N Engl J Med. 1999;341(3):164-172.
Хронична бъбречна болест: Симптоми, диагноза и лечение
![Хронична бъбречна болест: Симптоми, диагноза и лечение Хронична бъбречна болест: Симптоми, диагноза и лечение](https://img.diphealth.com/img/urological-health/an-overview-of-chronic-kidney-disease.jpg)
Хроничната бъбречна болест (CKD) е заболяване, което може да доведе до бъбречна недостатъчност. Научете причините и симптомите на CKD и как се диагностицира и лекува.
Лечение на хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)
![Лечение на хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) Лечение на хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)](https://img.diphealth.com/img/cancer/chronic-lymphocytic-leukemia-cll-treatment-options-and-prognosis.jpg)
Какви възможности за лечение са налични за хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) като химиотерапия, моноклонални антитела и трансплантации на стволови клетки?
Левкемия: симптоми, причини, диагноза и лечение
![Левкемия: симптоми, причини, диагноза и лечение Левкемия: симптоми, причини, диагноза и лечение](https://img.diphealth.com/img/cancer/blood-cell-cancers.jpg)
Научете повече за различните видове левкемия, какви рискови фактори могат да допринесат за него и видовете лечения, които са на разположение за това заболяване.