Въведение в амиотрофичната латерална склероза
Съдържание:
BATE SA - ICE CHALLENGE for ALS (Октомври 2024)
Амиотрофичната латерална склероза (ALS), понякога известна като болестта на Lou Gehrig след известния бейзболен играч, е състояние, което кара човек да стане постепенно и постепенно по-слаб. Тази прогресивна слабост се дължи на дегенерация на нервите в предния рог на гръбначния мозък, който предава информация от мозъка на мускулите на тялото.
Тъй като тези нервни клетки умират, мускулите, с които общуват, започват да атрофират. В допълнение, невроните в мозъка също умират, въпреки че умиращите неврони обикновено не са свързани с това как човек мисли, така че човек вероятно ще остане наясно с това как болестта напредва. В повечето случаи АЛС води до парализа и смърт в рамките на пет години. Около десет процента от случаите хората с АЛС оцеляват по-дълго време.
ALS обикновено засяга хората, когато са на възраст между 40 и 70 години; въпреки това, тя може да се случи по друго време в живота на човека. Мъжете са засегнати по-често от жените. За щастие, АЛС е сравнително рядко срещано, засягайки около 30 000 души в Съединените щати, като около 5 600 нови случая на АЛС са диагностицирани всяка година.
Симптоми на ALS
Симптомите на АЛС обикновено започват със слабост. Тази слабост може да започне само с един крайник. Мускулите могат да се свиват, да се втвърдяват или да се гърчат, наричани "очакване". Ако първите крака са засегнати, човек може да започне да забелязва, че се сблъскват по-често или се чувстват тромави. Ако симптомите започнат в ръцете, може първо да има някои трудности при манипулирането на малки предмети, като например закопчаване на риза или завъртане на ключ. По-рядко, първите мускули, които са засегнати, са тези в лицето и гърлото, което води до затруднено говорене или преглъщане. Няма изтръпване или изтръпване, свързани с тази слабост.
С напредването на заболяването слабостта ще се влоши и ще се разпространи в други области на тялото. Човекът ще загуби способността си да говори, тъй като губи контрол над езика и устните си. В крайна сметка, лицето може да изисква тръба за хранене. Тъй като мускулите, необходими за дишането, отслабват, може да се осигури дихателна поддръжка, първо с CPAP машина и след това с механична вентилация. Тъй като нямат сили да кашлица или да изчистят гърлото си, хората с напреднали ALS са склонни към аспирационна пневмония. Всъщност повечето хора с ALS в крайна сметка ще преминат в резултат на аспирация или дихателна недостатъчност.
Понякога хората с АЛС имат асоциирана деменция. Също така някои хора развиват псевдобулбарна парализа, което затруднява контрола на емоциите си.
Какво причинява АЛС?
Точните причини за АЛС все още се проучват. Заболяването обикновено се появява спонтанно, въпреки че около 10% от случаите са генетични. Ген, който кодира супероксид дисмутаза (SOD1), ензим, който разгражда свободните радикали, беше открит през 2001 г. Други гени - включително TAR ДНК-свързващ протеин (TARDBP, известен също като TDP43); кондензиран-в-саркома (FUS), генетична аномалия на хромозома 9 (C9ORF72); и UBQLN2, който кодира убихитин-подобен протеин убиквитин 2 - всички са свързани с ALS.
В резултат на тези загадъчни клетъчни промени, нервните клетки в предния рог на гръбначния мозък и клетките в мозъчната кора започват да умират.
Някои хора са забелязали възможна връзка между нараняванията на главата и повишения риск от АЛС, въпреки че тези случаи в действителност могат да представляват различно заболяване, известно като хронична травматична енцефалопатия. Военните ветерани, особено тези, които са служили в войната в Персийския залив, имат повишен риск от развитие на симптоми на АЛС, както и някои спортисти. Изследвана е и експозиция на токсини, въпреки че все още не е установено нищо убедително.
Как се диагностицира АЛС?
Диагнозата АЛС трябва да се прави от невролог. Невролозите, които оценяват болестите на моторните неврони, като например ALS, могат да говорят за комбинация от "знаци на горните и долните двигателни неврони", необходими за поставянето на диагнозата. Някои резултати от физическия преглед, като хиперактивните дълбоки сухожилни рефлекси, предполагат, че слабостта се дължи на заболяване в гръбначния мозък или мозъка. Други констатации от изследването, като например фасцикулации, обикновено се приписват на увреждане на нерв след като е напуснал гръбначния мозък. Тъй като болестите на моторните неврони като АЛС увреждат зоната, в която горните моторни неврони, идващи от мозъка, общуват с по-ниски моторни неврони, излизащи от гръбначния стълб, и горните и долните признаци на моторните неврони се виждат в АЛС и са необходими за диагнозата.
Сериозността на диагнозата АЛС обикновено води до допълнителни тестове за изключване на други, по-лечими, болести, които могат да имитират АЛС. Може да се направи електромиограма (EMG) и изследване на нервната проводимост, за да се изключи възможността от заболявания като миастения гравис или периферна невропатия. Може да се направи MRI сканиране за изключване на други заболявания на гръбначния мозък, като тумори или множествена склероза.
В зависимост от историята на физическото лице и физическото изследване, могат да се извършват допълнителни тестове за такива заболявания като ХИВ, Лайм или сифилис. Пациентите, диагностицирани с АЛС, трябва силно да обмислят получаване на второ мнение.
Как се лекува АЛС?
Доказано е, че само едно лекарство Riluzole е ефективно за подобряване на преживяемостта на пациентите с ALS. За съжаление, ефектът е умерен, удължавайки оцеляването само със средно от три до пет месеца.
Но има помощ. Работата с екип от медицински специалисти може да помогне за облекчаване на много от симптомите на ALS. Такъв екип може да включва невролог, физиотерапевти, говорни и професионални терапевти и експерти по хранителна и дихателна техника.
Социалните работници могат да участват в организирането на групи за подкрепа, както и в правни потребности, като например воля и пълномощно. Особено близо до края на живота, много пациенти се възползват от работата с експерти по палиативни грижи и хоспис.
Работата с квалифицирани професионалисти може да помогне на пациентите с АЛС да живеят до края на живота си възможно най-независимо и комфортно.
Терапия за пчелна склероза за множествена склероза
Упражненията за пчелно ужилване са форма на апитерапия, използвана от хора с МС. Научете дали това е ефективна терапия, както и рисковете, свързани с нея.
Информация за нарушение на амиотрофичната латерална склероза (ALS)
Статията описва АЛС (амиотрофична латерална склероза), известна също като болестта на Лу Гериг, нейните симптоми, диагноза и лечение.
Симптоми и лечение на първичната латерална склероза (PLS)
Първична странична склероза (PLS) е нервно-мускулно разстройство. Научете повече за наличните симптоми, диагноза и лечение за това рядко заболяване.