Какво представлява неонаталната алоимунна тромбоцитопения?
Съдържание:
0м+ Што е тоа неонатален скрининг (Септември 2024)
Неонаталната алоимунна тромбоцитопения (NAIT) е рядко състояние на тромбоцитното несъответствие между майката и нейното бебе. По време на бременността майката произвежда антитела, които атакуват и унищожават тромбоцитите, което води до тежка тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите) и кървене в плода. Той е подобен на хемолитичната болест на новороденото, нарушение на червените кръвни клетки.
NAIT не трябва да се бърка с неонаталната автоимунна тромбоцитопения. Неонаталната автоимунна тромбоцитопения се среща при майки с имунна тромбоцитопения (ITP) или лупус. Майката има тромбоцитни антитела в кръвообращението си, които атакуват собствените си тромбоцити. Тези антитела преминават през плода през плацентата, което води до разрушаване на неговите / нейните тромбоцити.
Симптоми
Симптомите зависят от броя на тромбоцитите. Често при първата бременност няма проблеми, докато се роди бебето. През първата седмица тромбоцитопенията се влошава. Тъй като тромбоцитите се понижават, може да се отбележат увеличени кръвонасядания, петехии (малки червени точки по кожата) или кървене.
Най-сериозното усложнение на NAIT е кървенето в мозъка, наречено интракраниален кръвоизлив (ICH). Това се случва при 10-20% от децата. Новородени с много нисък брой на тромбоцитите се изследват за ICH с краниални ултразвук. При бъдещи бременности тромбоцитопенията може да бъде по-тежка и ICH може да се появи преди раждането (докато е в матката).
Защо това се случва?
Нашите тромбоцити са покрити с антигени, вещества, които индуцират имунен отговор. В NAIT, детето наследява тромбоцитен антиген от бащата, който майката не притежава. Майчината имунна система разпознава този антиген като "чужд" и развива антитела срещу него. Тези антитела се прехвърлят от майката към плода през плацентата, където се прикрепват към тромбоцитите, маркирайки ги за унищожаване. За разлика от хемолитичната болест на новороденото, това може да се случи с първата бременност.
Как се диагностицира?
Съществува дълъг списък от възможни причини за тромбоцитопения при новородено. Повечето от тях се дължат на инфекции като вродена CMV, вродена рубеола или сепсис (тежка бактериална инфекция). При тези обстоятелства обикновено бебето е доста болно. NAIT трябва да се има предвид при добре появяващо се дете с тежка тромбоцитопения (брой на тромбоцитите по-малко от 50 000 клетки на микролитър).
В NAIT детето получава лечение преди поставяне на диагнозата, тъй като потвърждаването на диагнозата отнема няколко седмици. Потвърждаването на NAIT изисква изследване на кръвта на родителите, а не на бебето. Майката ще има нормален брой на тромбоцитите, тъй като антителата не атакуват тромбоцитите. Кръвта се изпраща в специална лаборатория, за да се прецени дали майката и бащата имат несъответстващи тромбоцитни антигени и ако майката произвежда антитела срещу тромбоцитен антиген, открити при бащата. Ако има съмнение за NAIT, е много важно да се потвърди диагнозата, тъй като бъдещите бременности могат да бъдат по-тежко засегнати с по-тежка тромбоцитопения и интракраниален кръвоизлив в матката (преди раждането).
Как се третира това?
Леко засегнатите деца не могат да изискват лечение. При по-тежко засегнатите деца целта на лечението е да се предотврати или спре активно кървене, особено в мозъка.
- Тромбоцитни трансфузии: Тъй като тромбоцитите на майката нямат нарушаващия антиген и следователно няма да бъдат унищожени, в идеалния случай тромбоцитите, преливащи на бебето, ще идват от майка им или от донор, подобен на майката. Този процес може да отнеме много време и не винаги е практичен в реалния живот. Ако тромбоцитопенията е тежка (<20 000 клетки на микролитър) или се появи кървене, се дават трансфузии на тромбоцити от доброволната донорна система. Те често се прилагат едновременно с интравенозния имуноглобулин, за да се удължи живота на тромбоцитите.
- Интравенозен имуноглобулин (IVIG): IVIG може да се влива в бебето, за да разсее имунната система. IVIG съдържа множество антитела от множество донори. Тези антитела поглъщат имунната система и забавят разрушаването на тромбоцитите, подобно на лечението с ITP. Това се използва заедно с трансфузии на тромбоцити.
- Консултиране: Родителите, които имат дете с NAIT, трябва да бъдат съветвани за риска от това, което се случва в бъдещите бременности. Като се има предвид този риск, бъдещите бременности трябва да бъдат наблюдавани от високо-рисков акушер. IVIG може да се прилага на майката по време на бременността или може да се приложи тромбоцитна трансфузия на развиващия се плод, за да се предотврати тежко кървене. Препоръчва се цезарово сечение за предпазване от кървене.
Тромбоцитопения: Управление на ниски тромбоцити по време на химиотерапия
По време на химиотерапията може да се появи тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите). Научете за признаците и симптомите, причините, диагнозата и лечението.
Какво представлява общия холестерол и какво означава това?
Холестеролът е восъчна, мастноподобна субстанция, която се намира във всяка клетка на тялото ви. Научете какво може да открие теста за общ холестерол.
Вродена амегакариоцитна тромбоцитопения
Вродена амегакариоцитна тромбоцитопения е рядък наследствен синдром, при който костта не може да произведе нормален брой тромбоцити.