Разбиране и лечение на Polycythemia Vera
Съдържание:
- Кой получава Polycythemia Vera?
- Колко хора са засегнати?
- Дали това е рак или болест?
- Напредва ли тя?
- Как се диагностицира?
- Как се лекува?
- За Джакафи за Полицитемия Вера
"Без формат" - Лечебната сила на кристалите (Септември 2024)
Polycythemia vera е нарушение, при което костният мозък прави твърде много червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити, което може да доведе до повишен риск от образуване на кръвни съсиреци.
Наличието на прекалено много червени кръвни клетки е най-видният клиничен признак на полицитемия вера. Мутация в ген за JAK2, протеин, участващ в сигнализирането в клетката, е открита при много хора с това състояние.
Кой получава Polycythemia Vera?
Polycythemia vera може да се появи на всяка възраст, но често се случва по-късно в живота. Ако погледнете възрастта на всички хора с това състояние, средният брой за възрастта при поставяне на диагнозата ще бъде 60 години и не се наблюдава често при хора под 40-годишна възраст. и е най-висок при мъже на възраст от 70 до 79 години.
Колко хора са засегнати?
Трудно е да се каже със сигурност, тъй като човек може да има това състояние за дълго време и да не го знае, но оценките са около един или двама души от 100 000 души.
Според Incyte Corporation, една биофармацевтична компания, базирана в Уилмингтън, Делауеър, специализирана в онкологията, има около 25 000 души в САЩ, които живеят с полицитемия вера и се считат за неконтролирани, защото развиват резистентност или непоносимост към опора на лекарствената терапия, хидроксиурея., Incyte си партнира с около 200 общински и академични медицински центрове за провеждане на проучване в САЩ, наречено REVEAL, което наскоро започна записване на пациенти и се очаква да включи 2 000 пациенти под наблюдението на лекар за активното лечение на това заболяване за период от време. три години.
Дали това е рак или болест?
Polycythemia vera има някои характеристики, подобни на рака, тъй като включва неконтролирано разделяне на незряла клетка и не е лечимо. Знаейки това, научавайки, че вие или близък човек има това разстройство, разбираемо може да бъде стресиращо. Но знайте, че това състояние може да се управлява ефективно за много дълги периоди.
Националният институт за рака определя полицитемията вера по следния начин: „Заболяване, при което има твърде много червени кръвни клетки в костния мозък и кръвта, което води до сгъстяване на кръвта. Броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също може да се увеличи. Допълнителните кръвни клетки могат да се събират в далака и да го увеличат. Те също могат да причинят проблеми с кървенето и да образуват съсиреци в кръвоносните съдове."
Според Leukemia & Lymphoma Society, хората с полицитемия вера са в малко по-голям риск от общото население за развитие на левкемия в резултат на заболяването и / или някои установени лекарства. Въпреки че това е хронично заболяване, което не е лечимо, не забравяйте, че то обикновено може да се управлява ефективно за дълго, дълго време - и обикновено не съкращава продължителността на живота. Освен това усложненията могат да бъдат лекувани и предотвратявани с медицинско наблюдение.
Напредва ли тя?
Да, но все още се проучват подробности за риска от прогресия. Въпреки че хората не могат да имат симптоми в продължение на много години, полицитемията може да доведе до развитие на редица симптоми и признаци, включително умора, сърбеж, нощни изпотявания, болки в костите, повишена температура и загуба на тегло. Около 30 до 40% от хората с полицитемия имат увеличена далака. При някои индивиди, това може да доведе до инвалидизиращи симптоми и сърдечно-съдови усложнения. Тежестта на това заболяване все още се изследва активно.
Как се диагностицира?
Тест, наречен хематокритна концентрация, се използва както за диагностициране на полицитемия, така и за измерване на отговора на човек към терапията. Хематокритът е съотношението на червените кръвни клетки в обем кръв и обикновено се дава като процент или увеличение на концентрацията на хемоглобин в кръвта.
При здрави хора концентрацията на хематокрит варира от около 36 до 46% при жените и от 42 до 52% при мъжете. Друга информация, която може да бъде получена от кръвни тестове, също е полезна при диагностицирането, включително наличието на мутация - JAK2 мутация - в кръвните клетки. Въпреки че не е необходимо да се поставя диагнозата, някои хора могат също да имат анализ на костния мозък като част от тяхната работа и оценка.
Как се лекува?
Според Leukemia & Lymphoma Society, флеботомията, или отстраняването на кръв от вена, е обичайната начална точка на лечението за повечето пациенти. Това може да намали концентрацията на хематокрит, което обикновено води до подобряване на някои симптоми като главоболие, звънене в ушите и замайване.
Лекарствената терапия може да включва средства, които могат да намалят концентрациите на червени клетки или тромбоцити - съединения, посочени като миелосупресивни средства. Най-често използваният миелосупресивен агент за полицитемия вера е хидроксиурея, давана през устата. По-честите нежелани реакции включват кашлица или дрезгавост, треска или студени тръпки, болка в долната част на гърба или страничната болка и болезнено или трудно уриниране.
За Джакафи за Полицитемия Вера
Руксолитиниб (Jakafi) е лекарство, предписвано за лечение на хора с полицитемия вера, които вече са приемали хидроксиурея и не е функционирало достатъчно добре или не могат да го понасят. Jakafi се използва и за лечение на някои видове миелофиброза - белези на костния мозък.
Според FDA, Jakafi работи чрез инхибиране на ензимите, наречени Janus Associated Kinase (JAK) 1 и 2, които участват в регулирането на кръвта и имунологичното функциониране. Одобрението на лекарството за лечение на полицитемия вера ще помогне да се намали появата на увеличена далака - спленомегалия - и необходимостта от флеботомия, процедура за отстраняване на излишната кръв от тялото.
Най-честите нежелани реакции, свързани с употребата на Jakafi при участници с полицитемия вера в квалифицирани клинични проучвания, са ниски червени кръвни клетки (анемия) и нисък брой на тромбоцитите (тромбоцитопения). Най-честите не-свързани с кръвта странични ефекти са замаяност, запек и херпес.
Ръководство за разбиране на запек и неговото лечение
Запекът е неудобно и тревожно състояние, което изисква пълно внимание от Вашия лекар - лаксативи са само един от начините за лечението му.
Възможности за лечение на Polycythemia Vera
Polycythemia vera е състояние, при което генетичната мутация води до твърде много червени кръвни клетки. Възможностите за лечение са насочени към предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци.
Разбиране на биологични лекарства за лечение на артрит
Биологичните лекарства, наричани също модификатори на биологични реакции или биологични препарати, са инжекционни или инфузионни лечения за възпалителни видове артрит.