Как миелофиброза засяга Вашите кръвни клетки
Съдържание:
Трансформация миелофиброза в острый лейкоз (Септември 2024)
Миелофиброзата е състояние, при което се образуват белези (фиброза) в костния мозък. Този белег прави трудно костния ти мозък да прави кръвни клетки нормално.
Симптоми
Миелофиброзата може да причини никакви симптоми. Въпреки това, той може да бъде взет при рутинна работа на кръвта, извършвана от Вашия лекар. Други симптоми са свързани с намалени червени кръвни клетки (анемия) и тромбоцити (тромбоципения), като:
- Умора или умора
- бледност
- Червените точки на кожата се наричат петехии
- Повишено набиване
- Прекомерно кървене
- Увеличен далак и / или черен дроб - може да забележите пълнота под ребрата.
- Кокалеста болка
- Треска или чести инфекции
Кой е в риск
Миелофиброзата обикновено се среща при хора над 50-годишна възраст. Тя може да се появи при деца, но е изключително рядка. Пациенти с полицитемия вера или есенциална тромбоцитемия могат да развият миелофиброза.
Защо Вашата далака се увеличава?
Слезката е хематопоетичен орган, което означава, че има потенциал да произвежда кръвни клетки. При миелофиброза, където костният мозък има затруднения с кръвните клетки, далакът се увеличава, за да се опита да подобри производството.
Причини
Първичната миелофиброза е рядка форма на рак на кръвта (част от хроничните миелопролиферативни неоплазми). Това е причинено от генетична мутация. По това време не сме сигурни какво причинява мутацията.
Миелофиброзата може да бъде причинена от други състояния и се нарича вторична миелофиброза. Те включват:
- Други видове рак на кръвта, особено остра мегакариоцитна левкемия (вид остра миелоидна левкемия) или миелодиспластичен синдром
- Метастази на рак в костите
- Автоимунни заболявания като лупус, склеродермия
- Белодробна хипертония: При това състояние има повишено кръвно налягане в кръвоносните съдове в белите дробове.
- Хиперпаратиреоидизъм, свързан с дефицит на витамин D
- Синдром на сивата тромбоцита
- Бъбречна остеоодистрофия: Това е нарушение на минералния и костния метаболизъм, което се наблюдава при пациенти с хронично бъбречно заболяване.
диагноза
Първоначално намалената кръвна картина се установява при пълна кръвна картина. Обикновено присъстват анемия и / или тромбоцитопения. Увреждането на кръвните клетки често може да бъде установено на периферна кръв, на микроскопско стъкло на капка кръв. Червените кръвни клетки често се описват като приличащи на сълза.
Заключителната диагноза изисква биопсия на костен мозък, процедура, при която се отстранява малко парче костен мозък. При специално оцветяване могат да бъдат идентифицирани влакнестите нишки в костния мозък.
По време на диагностичната работа Вашият лекар ще се опита да определи какво причинява миелофиброзата. В тази работа ще бъдат включени генетични тестове за специфични мутации, наречени JAK2, MPL и CALR.
лечение
Лечението зависи от основната причина. Лечението на първичната миелофиброза се определя от риска от прогресиране на заболяването и обща преживяемост.
- наблюдение: Ако нямате значителни симптоми, внимателното изчакване може да бъде най-добрият избор за лечение.
- Преливане: Анемията и тромбоцитопенията, наблюдавани при миелофиброза, могат да бъдат тежки и може да изискват чести кръвопреливания. Честотата на трансфузиите може да определи дали е необходимо по-интензивно лечение.
- Трансплантация на костен мозък (стволови клетки): Решението за трансплантация трябва да се прецени внимателно, като се разгледат рисковете и ползите.
- Ruxolitinib: Това лекарство потиска JAK2 може да се използва при пациенти с JAK2 мутации, които имат значителни симптоми и не са допустими за трансплантация на костен мозък.
- Спленектомията: Ако слезката не намалява по размер от лечението, тя може да бъде отстранена хирургично.
- Hydroxyurea: Хидроксиурея е устно химиотерапевтично лекарство, което може да се използва за намаляване на размера на далака и други симптоми.
- Други лекарства като андроген и талидомид
- Лъчева терапия може да се използва за намаляване на размера на далака
Лечението на вторична миелофиброза е насочено към основната причина. Така че, ако миелофиброзата е причинена от рак като остра миелоидна левкемия (AML), тя се лекува с химиотерапия. Ако миелофиброзата е вторична вследствие на автоимунно заболяване, лечението на това нарушение може да подобри кръвната картина.
Независимо от лечението, Вашият медицински екип ще ви преведе през всички стъпки, които трябва да предприемете, за да контролирате здравето си. Не се колебайте да споделите с тях вашите мисли, въпроси и чувства.
Рискове за донорството на периферни кръвни стволови клетки
Донорството на стволови клетки от периферна кръв се случва по-често от даренията на костен мозък сега. Научете за възможните нежелани реакции, малки и тежки.
Трансплантация на стволови клетки за първична миелофиброза
Получете информация за това как и кога може да се препоръча трансплантация на хемопоетични стволови клетки за първична миелофиброза.
Как хемолитични анемии атака червени кръвни клетки
Разграждането на червените кръвни клетки може да бъде причинено от много видове хемолитична анемия. Научете за много видове състояния, които могат да предизвикат хемолиза.