Макроглобулинема лимфом на Waldenstrom
Съдържание:
- Генетични връзки
- Симптоми
- Как се третира WM?
- Битката е включена
- Какво друго може да бъде на хоризонта?
- Следващи стъпки
Макроглобулинемията на Waldenström или WM е вид неходжкинов лимфом, който включва клетките, произвеждащи антитяло. По-специално, засегнатите клетки правят твърде много антитяло, известно като имуноглобулин М или IgM, и "макроглобулинемия" се отнася до този излишък. Въпреки че се счита за лимфом, той засяга главно костния мозък.
WM се среща само в около шест случая на милион души и е бавен за напредък в сравнение с много други злокачествени заболявания, но все още няма лек. Хората, които имат необичайно високи нива на IgM в кръвообращението си, имат 46-кратно по-висок риск от развитие на WM, а средната възраст при диагностициране е в средата на 60-те години.
Генетични връзки
Според последните проучвания, 90% от хората с WM имат специфична мутация в ген, известен като MYD88. Този ген обикновено помага на имунните клетки да сигнализират взаимно да останат в добра форма, поддържайки ги живи. Мутацията в този ген може да накара клетъчния преход да остане включен през цялото време, може би позволява на WM клетките да се размножават. Надяваме се, че новите терапии ефективно ще използват това откритие.
Най-честата мутация, открита чрез FISH анализа, е била делеция и се появява на хромозома 6. Тази промяна се наблюдава при до 55% от хората с WM. Много от тези с WM имат множество генетични мутации.
Симптоми
Дори 25% от пациентите нямат никакви симптоми, когато научат, че имат WM. Но повечето хора имат симптоми и признаци по време на диагнозата, което се дължи главно на натрупването на ракови клетки в костния мозък или циркулиращите в кръвта протеини. Най-честите симптоми са умора и слабост, дължащи се на анемия.
Други симптоми са повишена температура, нощни изпотявания, увеличени лимфни възли, увеличена далака и черния дроб, нервни проблеми или периферна невропатия, понякога със слабост и изтръпване или изтръпване на ръцете или краката. Хората с WM също могат да опишат чувството, че се борят с инфекция, която просто няма да изчезне.
Отличителен симптом на WM е хипервискозитетът, причинен от натрупването на Ig М протеин в кръвта. Синдромът на хипервискозитет може да се прояви като умора, анормално кървене, недостиг на въздух, главоболие, нарушено зрение (замъглено виждане), световъртеж или промени в психичното състояние (объркване, загуба на паметта, дезориентация).
Как се третира WM?
Няма стандартна терапия за WM и други нискокачествени или „тлеещи“ лимфоми, като пациентите, които нямат симптоми, обикновено се наблюдават само. Лечението зависи от много различни фактори, както индивидуални - например възраст, общо здраве - и специфични за заболяването - например, скоростта на прогресия, нивото на IgM протеин.
Някои лечения са насочени към избягване на симптоми и усложнения. Плазмаферезата е на такова лечение. Това е малко подобно на диализа - свързвате се с машина, която може да премахне част от IgM от кръвта, за да намали дебелината на кръвта.
Някои агенти имат за цел да държат контролните клетки извън контрола. Настоящите лечения включват алкилиращи средства - напр. хлорамбуцил и циклофосфамид - нуклеозидни аналози - флударабин и кладрибин - моноклоналното антитяло ритуксимаб и протеазомният инхибитор бортезомиб. Използват се също и комбинации. За съжаление, все още няма опция, специално одобрена от FDA на САЩ за лечението на WM. В много случаи пациентите с WM се насърчават да преценят дали клиничните изпитвания могат да бъдат най-добрият път.
Битката е включена
Възможностите за лечение на пациенти с рецидивиращо заболяване включват нов кръг на първоначалната терапия, използване на различен агент от първа линия или химиотерапия с висока доза, последвана от автоложна трансплантация на хемопоетични клетки (НСТ).
През последните няколко години е постигнат напредък в научните познания за развитието на WM и е доказано, че новите терапии имат активност срещу WM клетки. Някои от тези нови агенти подобряват отговорите.
Изследваните агенти, изследвани за пациенти с рецидивирал WM включват:
- еверолимус
- Перифозин
- Алемтузумаб
- Иматиниб мезилат
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 антисенс (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib*
- Sildenafil
* На 20 октомври 2014 г. Janssen обяви подаването на допълнителна кандидатура за ново лекарство за ibrutinib в САЩ.Управление на храните и лекарствата (FDA), търси одобрение за лечението на WM.
Какво друго може да бъде на хоризонта?
По-добро разбиране на биологията на заболяването се очаква да доведе до по-нататъшни подобрения.
- Проучванията за секвениране на целия геном могат да помогнат за идентифициране на специфични мутации в подгрупите пациенти с WM.
- Изследванията на епигенетичните модификации в WM могат да помогнат на учените да научат дали и как определени промени могат да бъдат насочени успешно.
- И накрая, околната среда на костния мозък играе ключова роля, която позволява на туморните клетки да растат и просперират, а учените да знаят как тази помощ може да бъде отрязана.
- Имунотерапията, използваща Т клетки, които са били препрограмирани или проектирани да атакуват раковите клетки, е обещала при лечението на някои видове рак на кръвта.
Следващи стъпки
За повече информация относно WM, обърнете внимание и на следните сайтове:
Международен международен фонд "Макроглобулинемия" на Международния Уолденстрьомhttp://www.iwmf.com
Национален институт за ракаhttp://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
CHOP Химиотерапия за лимфом
Какво представлява CHOP химиотерапията, използвана в неходжкинов лимфом? Научете за лекарствата, използвани в този курс на лечение и как се прилага.
Течна биопсия за неходжкинов лимфом
В бъдеще обикновените лабораторни тестове, наречени течни биопсии, могат да заменят някои сканирания и биопсии, които са толкова неразделна част от днешната ракова грижа. Научете повече.
Видове лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом
Основните видове лимфоми са лимфомът на Ходжкин и неходжкинов лимфом. Научете повече за тези и други подтипове.