Синдром на Parry Romberg: симптоми, причини и лечение
Съдържание:
Dragnet: Big Cab / Big Slip / Big Try / Big Little Mother (Септември 2024)
Синдромът на Parry Romberg (PRS) е заболяване, което е белязано от постепенна дегенерация на кожата и меките тъкани върху половината от лицето (известна като хемифациална атрофия). на здравето (NIH). Заболяването е придобито, което означава, че то не е наследствено състояние или присъства по време на раждането; тя се развива след раждането. Обикновено синдромът започва в детска или млада възраст и най-често атрофията на лицето се появява от лявата страна на лицето.
Синдромът на Parry Romberg също може да бъде споменат с други имена, като:
- Прогресивна хемифациална атрофия (PHA)
- Прогресивна лицева хемиатрофия
- Идиопатична хемифациална атрофия
- Синдром на Ромберг
При определени обстоятелства заболяването може да прогресира до двете страни на лицето. Той може дори да засегне ръката, средната част или крака.
PRS се смята за рядко, защото оказва влияние на по-малко от трима души на 100 000 души, отбелязва списание медицина. Освен това, PRS е по-вероятно да се прояви при жените, отколкото при мъжете.
Първите описания на PRS са предоставени от Caleb Parry през 1825 г. и Moritz Romberg през 1846 г. Често PRS е свързана с форма на склеродермия, наречена линейна склеродерма, или "en coupe de saber" (ECDS), в която локализирана зона на кожата и тъканите под кожата съдържат аномалии, подобни на тези, открити при PRS. Понастоящем причината за синдрома не е добре разбрана и етиологията може да варира от един човек на друг.
Симптоми
Признаците и симптомите на PRS могат да варират от леки до тежки. Характерните симптоми на PRS са атрофията на кожата и меките тъкани. Освен това могат да бъдат засегнати мускулите, хрущялите и костите. Тъй като PRS е прогресивно заболяване, всички симптоми се влошават с времето до достигане на период на стабилност.
Други симптоми
- Нарушения в мускулите и тъканите на носа, устата, езика, очите, веждите, ушите и шията
- Може да изглежда, че устата и носът са изместени на една страна
- Окото и бузата може да изглеждат сякаш са потънали в засегнатата страна
- Промени в цвета на кожата, светла или тъмна
- Загуба на окосмяване по лицето
- Лицева болка
- Припадъци
- мигрена
- Участие на окото
- Челюстта и зъбите могат да бъдат засегнати
Причини
Причината за PRS е неизвестна, но през годините се появиха редица теории за възможни фактори, които допринасят за заболяването. Такива идеи включват:
- Травма (някои случаи на PRS изглежда са произлезли от травма на лицето или шията)
- Автоимунността
- Бактериални инфекции като лаймска болест
- Вирусни инфекции като херпес
- Дисфункция на нервната система
- Енцефалит или възпаление на мозъка
- Васкулит или нарушения в кръвоносните съдове
- склеродермия
- Доброкачествени тумори
- мигрена
Една от причините може да не се отнася за всички случаи на PRS. В действителност може да има набор от фактори, които са допринесли за развитието на състоянието при един индивид, и тези фактори могат да бъдат напълно различни за друго лице. Понастоящем са необходими повече изследвания за PRS, за да се определи основният източник на това заболяване.
диагноза
За да диагностицирате PRS, Вашият лекар или медицински екип ще търсят отличителните характеристики на състоянието. Като цяло, появата на PRS се появява при деца на възраст между 5 и 15 години. Лекарят ще вземе подробна медицинска анамнеза и ще извърши цялостен медицински преглед.
По време на физическия преглед лекарят ще провери за намаляване на целостта на кожата на лицето и загуба на мазнини, мускули и кости. Лекарят може да реши, че е необходимо по-нататъшно изследване, като томография или ЯМР, за да се потвърди диагнозата PRS.
В някои случаи може да се препоръча биопсия на засегнатата кожа, когато пациентът също има диагноза линейна склеродермия.
лечение
Към днешна дата няма единен подход за лечение на PRS. Лечението е насочено към осигуряване на облекчаване на симптомите, контролиране на гърчовете, когато те присъстват, и спиране на по-нататъшното развитие на болестта, се посочва в преглед на литературата в American Journal of Neuroradiology.
Тъй като PRS наподобява склеродерма, могат да се използват подобни лечения, които включват:
- Имуносупресивни терапии като кортикостероиди
- имуномодулатори
- плазмафереза
- Антиконвулсивни лекарства за намаляване на гърчовете, когато е приложимо
- Антибиотици
- антималарийни
- Витамин D
PRS се счита за самоограничаващ се, което означава, че има прогресивен период на влошаване, тогава той достига период на стабилизация. След като състоянието се стабилизира, може да са необходими хирургическа интервенция и козметични процедури за подобряване на функцията на лицето и естетиката. Тези лечения могат да включват:
- Импулсни багрилни лазери
- Кожни мастни присадки
- Аутологични мастни присадки, където мазнината се отделя от вашето тяло
- Присадки с мускулни клапи
- Силиконови инжекции или импланти
- Костни присадки
- Присадки на хрущял
- Инжекциите с хиалуронова киселина запълват областите под кожата
прогноза
Въпреки че PRS е самоограничаващо се състояние, тежестта на симптомите може да варира значително от едно лице на друго. Освен това периодът от време, през който болестта трябва да достигне период на стабилност, също се различава значително при отделните индивиди.
GARD предполага, че може да отнеме човек между две и 20 години, за да достигне точка на стабилност. Освен това, тези, които развиват PRS по-късно в живота, могат да получат по-тежка форма на състоянието, поради наличието на напълно развити краниофациални структури и нервна система.
Днес медицинската литература не подкрепя представата, че PRS ще се появи в едно и също лице, след като те достигнат точка на стабилизация.
Слово от DipHealth
Все още има много информация за откриване на PRS, а диагнозата на състоянието може да има отрицателни последици върху психичното здраве и социалния живот на човека. Поради рядкостта на синдрома, индивидите могат да се чувстват така, сякаш са сами. Ето защо е важно да се намери лекар с когото можете да се доверите и да съобщите вашите въпроси и притеснения.
Ако искате да се свържете с други хора с тази болест, организации като Ромбергската връзка и Международната мрежа на склеродермата предлагат подкрепа на пациенти и семейства и може да ви насочат към допълнителни ресурси.
Синдром на Sotos: Симптоми, причини и лечение
Сотрос синдром е рядко, но не животозастрашаващо генетично заболяване, което причинява прекомерен физически растеж през първите две десетилетия от живота.
Синдром на Чарлз Боннет: Симптоми, причини, диагноза и лечение
Научете за синдрома на Чарлз Боне, състояние, което причинява ярки, зрителни халюцинации при хора с пълна или частична загуба на зрението.
Синдром на Чург Щраус: Симптоми, причини и лечение
Синдромът на Чург Щраус, известен също като еозинофилна грануломатоза с полиангитит (EGPA), е рядко автоимунно заболяване, което засяга кръвоносните съдове.