Симптоми и лечение на болестта на прион
Съдържание:
Болестта на Алцхаймер - причини, симптоми, диагностика, профилактика и лечение (Септември 2024)
За повечето учени животът е свързан с възпроизвеждане. На биологично ниво, организми като хора, гъбички, растения и бактерии могат да се разглеждат като сложни, базирани на протеини начини, по които бита на дезоксирибонуклеиновата киселина (ДНК) да се копират по-ефективно.
Всъщност, стремежът да се възпроизвежда дори се разпростира извън живите организми. Вирусите са пример за странна неопределеност между живия и неживия. В известен смисъл вирусът е малко повече от репродуктивна машина. В случаите на някои вируси, като вируса на човешка имунна недостатъчност (ХИВ), ДНК не е дори молекулата, която управлява репродукцията. Друг нуклеотид, РНК (рибонуклеинова киселина), е движещият фактор.
Какво е болест на прион?
Прионите (изразени преференции в САЩ, отклоненията в Обединеното кралство) са още по-далеч от по-добре разбраните механизми на възпроизвеждане, включващи ДНК и РНК. ДНК и РНК са нуклеотиди, химическа структура, използвана за производство на протеини, изграждащи блокове на живите организми, предназначени да осигурят успешна репродукция. Прионът е протеин, който не изисква нуклеотид за възпроизвеждане - прионът е повече от способен да се грижи за себе си.
Когато анормално сгънат прионов протеин се влива в нормален прионов протеин, нормалният протеин се трансформира в друг анормално сгънат болестно-причиняващ прион. Резултатът е безмилостна каскада от мутирал протеин. В случай на наследствено прионно заболяване, това е генната мутация, която причинява анормално сгъване на прионния протеин. За съжаление, те са същите протеини, използвани от мозъчните клетки, за да функционират правилно, и така нервните клетки умират в резултат на това, което води до бързо прогресираща деменция. Докато болестният прион може да бъде спящ в продължение на години, когато симптомите най-накрая станат очевидни, смъртта може да последва още няколко месеца.
Има пет основни типа прионни заболявания, които в момента са признати при хората: болест на Кройцфелд-Якоб (CJD), вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб (vCJD), куру, синдром на Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) и фатална фамилна безсъние (FFI). Въпреки това се откриват по-нови форми на прионна болест.
Как се развиват
Прионните болести могат да бъдат придобити по три начина: фамилно, придобито или спорадично. Най-често срещаният начин за развитие на прионно заболяване изглежда спонтанен, без източник на инфекция или наследяване. Около един на един милион души развиват тази най-често срещана форма на прионна болест. Някои прионни болести, като CJD, GSS и FFI, могат да бъдат наследени. Други се разпространяват чрез близък контакт с прионния протеин. Например, куру е разпространен от канибалски ритуали в Нова Гвинея. Когато мозъкът се яде като част от ритуала, прионите се поглъщат и болестта се разпространява. По-малко екзотичен пример е vCJD, за който е известно, че се разпространява от животни към хора, когато поглъщаме месото. Това обикновено е известно като "болест на лудата крава" и се появява, когато прионът съществува в живата крава. Други животни, като лосове и овце, също са открити, че понякога носят прионни заболявания. Макар и рядко, прионните заболявания могат да се разпространяват и върху хирургически инструменти.
Симптоми
Докато всички прионни болести причиняват леко различни симптоми, всички приони изглежда имат уникална привързаност към нервната система.Докато бактериални или вирусни инфекции често се чуват в много различни части на тялото - включително мозъка - прионните заболявания изглеждат, че причиняват изключително неврологични симптоми при хората, въпреки че самите протеини могат да бъдат открити в широк кръг човешки тъкани. Времето може да покаже, че подобен на прион механизъм стои зад болестите извън мозъка.
Въздействието върху нервната система е драматично. Повечето прионни болести причиняват това, което е известно като спонгиформна енцефалопатия. Думата спонгиформ означава, че болестта ерозира мозъчната тъкан, създавайки микроскопични дупки, които правят тъканта да изглежда като гъба. Обикновено крайният резултат е бързо прогресираща деменция, което означава, че жертвата губи способността си да мисли така, както преди в продължение на няколко месеца до няколко години. Други симптоми включват тромавост (атаксия), необичайни движения като хорея или тремор и променени модели на съня.
Едно от плашещите неща за болестта на приона е, че може да има продължителен период на инкубация между това, когато някой е изложен на прион и когато развие симптоми. Хората могат да отидат в продължение на години преди прионите, които носят, да станат очевидни, с типични неврологични проблеми.
лечение
За съжаление, няма лек за прионна болест. В най-добрия случай лекарите могат да помогнат да се контролират симптомите, които причиняват дискомфорт. В малко европейско проучване медикаментът причинява леко подобрено мислене на Flupirtine (не е налично в САЩ) при пациенти с CJD, но не подобрява продължителността на живота им. Изследване на лекарствата хлорпромазин и хинакрин не показва подобрение. По това време прионните болести остават универсално фатални.
Симптоми и лечение на болестта на Kikuchi
Болестта на Кикучи е рядко, но не застрашаващо живота заболяване, което засяга лимфните възли. Разберете кой е в риск, плюс симптоми, диагноза и лечение.
Симптоми и лечение на болестта на Мачадо-Джоузеф
Болестта на Мачадо-Джоузеф е дегенеративен тип атаксия, която може да доведе до широк спектър от мускулни симптоми. Научете повече за това наследствено заболяване.
Какво е болест на прион?
Въпреки че все още не са проверени случаи на предаване на хронично заболяване между елен и хора, е добра идея да се вземат предпазни мерки.