Какви са хипереозинофилни синдроми?
Съдържание:
Боклукчийското сметище в КОСМОСА. Какви са тези отломки в орбита и как ни заплашват | 13+ (Септември 2024)
Преглед
Хипереозинофилни синдроми (HES) са група от редки нарушения, характеризиращи се с високи нива на еозинофили (еозинофилия), които причиняват увреждане на органите (кожа, бели дробове, сърце, стомашно-чревен тракт). По-голямата част от хората са на възраст над 20 години при диагноза, но може да се появят при деца. По-голямата част от HES се считат за доброкачествени (неракови) състояния, но подгрупа се считат за миелопролиферативни неоплазми, които могат да се развият в рак.
дефиниция
Хипереозинофилията се определя като абсолютен брой на еозинофилите, по-голям от 1500 клетки / микролитър при две пълни кръвни карти (CBC) в два отделни случая, разделени с най-малко един месец и / или потвърждаване на тъканна хипереозинофилия при биопсия. Хипереозинофилията в тъканите се определя въз основа на областта на биопсията. При биопсия на костния мозък се определя хипереозинофилия, когато повече от 20% от ядрените клетки са еозинофили. На други тъкани, тя се определя като "екстензивна" инфилтрация на еозинофили в тъканта по мнението на патолога (лекар, преглеждащ биопсията).
Няколко състояния могат да доведат до еозинофилия, но те рядко причиняват увреждане на тъканите, наблюдавано в HES. Еозинофилията може да се раздели на три категории: лека (500 до 1500 еозинофили / микролитър), умерена (1500 до 5000 еозинофили / микролитър) и тежка (по-голяма от 5000 еозинофили / микролитър).
Видове
HES може да се раздели на три големи категории: първична (или неопластична), вторична (или реактивна) и идиопатична. Идиопатичният HES е диагноза за изключване, което означава, че няма друга причина за еозинофилия. При първична HES генетична промяна стимулира костния мозък да ускори производството на еозинофили, подобно на полицитемичната вера или есенциалната тромбоцитемия. При вторичните ХЕС, основното състояние (паразитна инфекция, лимфом и др.) Произвежда протеини (наречени цитокини), които стимулират производството на еозинофили.
Симптоми
Симптомите на HES се основават на засегнатата област и могат да включват:
- Кожа: екзема, удебеляване на кожата, уртикария,
- Белите дробове: кашлица, задух, хрипове
- Сърце: болка в гърдите, затруднено дишане,
- Неврологично заболяване
- Кръвни съсиреци (тромбоза)
- Очи: замъглено зрение
- Стомашно-чревен тракт: загуба на тегло, коремна болка, повръщане, диария
диагноза
Както бе споменато по-горе, еозинофилите са един от петте вида бели кръвни клетки (неутрофили, лимфоцити, моноцити, еозинофили и базофили). Първоначалният диагностичен тест е пълна кръвна картина. Броят на еозинофилите, по-голям от 1500 клетки / микролитър на 2 пъти, оправдава по-нататъшното изследване. Първоначално трябва да се елиминират по-честите причини за еозинофилия.
След като HES се подозира, оценката се фокусира върху търсенето на участие на органите. Оценката на сърцето включва електрокардиограма (ЕКГ) и ехокардиограма (ултразвук на сърцето). Трябва да се извърши тестване на белодробната функция. Компютърната томография (КТ) ще бъде използвана за търсене на признаци на ХЕС в белите дробове или корема.
Допълнителни тестове ще бъдат фокусирани върху определяне дали има някакви доказателства за миелопролиферативна неоплазма. Това включва кръвна работа и аспирация / биопсия на костен мозък. Тъканта за костния мозък ще бъде тествана за генетични промени, свързани с HES. Ако има увеличен брой мастни клетки, тестването ще бъде изпратено за търсене на системна мастоцитоза (друг вид миелопролиферативна неоплазма).
лечение
Вашето лечение ще се определя от вашия тип хипереозинофилен синдром и тежестта на симптомите. Не е обичайно лечението да се налага при поставянето на диагнозата, но рядко тежките HES могат да изискват незабавно лечение.
- Стероиди: Може да се използват стероиди като преднизон и метилпреднизолон.
- Иматиниб: Иматиниб е перорален медикамент, използван за лечение на рак, наречен тирозин киназен инхибитор.
- Винкристин: Винкристин е интравенозна (IV) химиотерапия, която може да се използва. Ако отговорите, броят на еозинофилите може да намалее в рамките на часове на приложение.
- Хидроксиурея: Хидроксиурея е медикамент за перорална химиотерапия. Може да отнеме до 2 седмици, за да видите отговора на това лекарство.
Ако има характеристики на миелопролиферативна неоплазма (повишени нива на витамин В12, увеличена далака, атипични еозинофили и др.), Първоначалното лечение е иматиниб. Ако има сърдечно засягане, се добавят стероиди. Ако иматиниб не е ефективен, може да се използват няколко подобни лекарства. Повечето хора с ХЕС не се нуждаят от лечение, но изискват внимателно проследяване за увреждане на органи, развитие на кръвни съсиреци (тромбоза) и прогресия на заболяването. Ако има участие на органи, стероидите са терапия на първа линия. Тъй като дългосрочната употреба на стероиди е свързана с много странични ефекти, след като симптомите са под контрол, може да се премине към друго лекарство като хидроксиурея, алфа интерферон или метотрексат за продължаване на лечението.
Както се вижда по-горе, стероидите са опора на лечението. Преди започване на стероидите е много важно да се определи дали сте изложени на риск от паразитна инфекция, наречена Strongyloides. Стероидите могат да влошат значително инфекцията със Strongyloides. Ако имате нужда от спешно лечение и има някаква загриженост, че имате Strongyloides инфекция, ще бъдете лекувани за инфекцията (перорално лечение за 2 дни).
Слово от Много добре
Ученето, че имате хипереозинофилен синдром, може да бъде плашещо. За щастие по-голямата част от хората с ХЕС няма да се нуждаят от лечение. За тези, които го правят, има няколко варианта и още повече в момента се изучават.
Фибромиалгия и други централни чувствителни синдроми
Преглед на фибромиалгия, синдром на хроничната умора и други синдроми на централната чувствителност казва много неща, които сме чакали да чуем.
Паранеопластични синдроми: често срещани типове и симптоми
Научете за паранеопластични синдроми, чести при хора с рак на белия дроб и как се лекуват тези симптоми.
Лечение на миелодиспластични синдроми (MDS)
Миелодиспластични синдроми (MDS) са състояния на костен мозък, които водят до лошо производство на здрави кръвни клетки. Научете повече за възможностите за лечение.