Симптоми на хемофилия, рискови фактори, видове и лечение
Съдържание:
Harvey Fineberg: Are we ready for neo-evolution? (Септември 2024)
Хемофилията е наследствено нарушение на кървенето. Лице с хемофилия липсва кръвен фактор, който трябва да съсирва кръвта, което води до прекомерно кървене.
Симптоми
Хората с хемофилия понякога се наричат "свободни кървящи", което означава, че те кървят лесно. В зависимост от тежестта, кървенето може да се появи спонтанно (без увреждане) или след операция или травма. Симптомите включват:
- Удължено кървене от носа
- Кървене от венците
- Големи натъртвания
- Продължително кървене след операция или изстрели, включително обрязване
- Подуване на големите стави (рамене, лакти, колене, глезени) от кървене в ставата
- Болка от кървене в ставите или мускулите
Кой е в риск?
Мъжете, родени в семейства с анамнеза за хемофилия в други роднини, са изложени на риск. За да разберем наследството на хемофилия, трябва да поговорим малко генетично. Мъжките имат Х хромозома от майка си и Y хромозома от баща им. Женските наследяват Х-хромозома както от баща си, така и от майка си. Дефектът за хемофилия се намира на Х-хромозомата, което означава, че майките (които са носители на заболяването) предават този генетичен дефект на синовете си; това се нарича X-свързано наследство. Тъй като имат две Х-хромозоми, дъщерите обикновено не са засегнати (но могат да бъдат в редки случаи).
диагноза
Хемофилията се подозира, когато момче или човек има кървене, което изглежда прекомерно. Той се диагностицира чрез измерване на коагулационните фактори (протеини, необходими за съсирване на кръвта).
Вашият лекар вероятно ще започне с лабораторни тестове за оценка на цялата система на коагулация. Те се наричат протромбиново време (PT) и частично тромбопластиново време (РТТ). При хемофилия РТТ се удължава. Ако РТТ е удължен (над нормата), причината може да бъде дефицит на коагулационен фактор. Тогава Вашият лекар ще нареди коагулационни фактори (протеин в кръвта, който спира кървенето) 8, 9 и 11. Освен ако няма ясна фамилна анамнеза, обикновено всички 3 фактора се тестват едновременно.
Тези тестове дават на Вашия лекар процента от активността на всеки фактор, който е с ниско ниво на хемофилия. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез генетично изследване.
Видове
Хемофилията може да бъде класифицирана по липсващия фактор на коагулацията.
- Хемофилия А е резултат от недостиг на фактор 8.
- Хемофилия В (наричана още Коледна болест) е резултат от дефицит на фактор 9.
- Хемофилията С (наричана също синдром на Розентал) е резултат от дефицит на фактор 11.
Хемофилията може да се класифицира и по количеството на коагулационния фактор. Колкото по-малко коагулационен фактор имате, толкова по-вероятно е да кървите.
- Леки: 6 - 40%
- Умерено: 1-5%
- Тежка: <1%
лечение
Хемофилията се лекува с факторни концентрати. Тези концентрати на фактори се вливат през вена (IV). Хемофилията може да се лекува по два различни метода: само при поискване (при епизоди на кървене) или профилактика (получаване на фактор веднъж, два пъти или три пъти седмично за предотвратяване на епизоди на кървене).
Как се лекувате се определя от множество фактори, включително тежестта на хемофилията. Като цяло, хората с лека хемофилия е по-вероятно да бъдат лекувани при поискване, тъй като имат значително по-малко кървене. За щастие, по-голямата част от лечението с хемофилия се прилага у дома. Родителите могат да се научат как да администрират фактора на децата си чрез вена вкъщи или домашна медицинска сестра може да управлява фактора. Децата с хемофилия също могат да се научат как да управляват концентрати на фактори за себе си, често преди да станат тийнейджъри.
Въпреки че факторните концентрати са предпочитаното лечение, това лечение не е достъпно във всички страни. Хемофилията също може да се лекува с кръвни продукти. Недостигът на фактор 8 може да се лекува с криопреципитат (концентрирана форма на плазмата). Свежа замразена плазма може да се използва за лечение на фактор 8 и дефицит на фабрика 9. t
При леко засегнати пациенти може да се приложи лекарство, наречено десмопресин ацетат (DDAVP), чрез вена или спрей за нос. Той стимулира организма да освободи запаси с фактор 8, за да подпомогне спирането на кървенето.
- Дял
- Flip
- електронна поща
- Текст
Teen спонтанни рискови фактори, лечение и възстановяване
Запознайте се с това защо бременните тийнейджъри имат по-голям риск от спонтанен аборт от възрастните, както и съвети как да помогнете на един тийнейджър да се справи с аборт.
Рак на пениса: Видове, симптоми и рискови фактори
Ракът на пениса може да е рядък, но има 7 различни вида. Научете повече за рака на пениса и симптомите и рисковете, които трябва да знаете.
Рискови фактори, лечение и възстановяване
Научете защо бременните тийнейджъри имат по-голям риск от спонтанен аборт, отколкото възрастните, както и да получите съвети за подпомагане на тийнейджъри да се справят с спонтанен аборт.