Преглед на синдрома на Запада
Съдържание:
Наследници (2015) - руски филм са преводом (Октомври 2024)
Синдромът на Уест е форма на нарушение на припадъците (епилепсия), която започва в ранна детска възраст. Специфичен тип припадък, наречен инфантилен спазъм, е част от този синдром, както и анормалните модели на мозъчните вълни, наречени хипсаритмия и умствена изостаналост.
Симптоми
Синдромът на Уест най-често започва между 3 и 6 месеца. Симптомите включват:
- Инфантилни спазми - най-често при този тип припадъци бебето изведнъж се огъва напред в кръста и тялото, ръцете и краката се втвърдяват. Това понякога се нарича изземване на джакниф. Някои бебета могат вместо това да сгънат гърбовете си, да подръпват главите си или да кръстосват ръцете си по тялото, сякаш се прегръщат. Тези спазми траят няколко секунди и се срещат в клъстери от 2 до 100 спазми наведнъж. Някои бебета имат десетки такива гърчове на ден. Спазмите най-често се появяват след като детето се събужда сутрин или след дрямка.
- Хипсаритмия - Електроенцефалограмата (ЕЕГ) записва електрическата активност в мозъка под формата на мозъчни вълни. Едно бебе с синдром на Уест ще има абнормални, хаотични модели на мозъчните вълни, наречени хипсаритмия.
- Психично изоставане - Това се дължи на мозъчната травма, която е причинила синдрома на Уест.
Други симптоми могат да присъстват поради основното разстройство, което причинява синдрома на Уест. Други неврологични нарушения, като церебрална парализа, също могат да присъстват.
Причини
Почти всяко състояние, което може да причини увреждане на мозъка, може да причини синдрома на Уест. Двете най-чести причини са туберова склероза и липса на кислород по време на раждането. Понякога се подозира причина, но не може да се потвърди; в този случай се нарича „криптогенен синдром на Уест“.
Синдромът на Уест представлява два процента от епилепсиите в детството, но 25 процента от епилепсията, която започва през първата година от живота. Скоростта на инфантилния спазъм се оценява между 2,5 и 6,0 на 10 000 живородени.
диагноза
Синдромът на Уест ще бъде предложен от наличието на детски спазми. Ще бъде извършено задълбочено неврологично изследване за търсене на възможни причини. Това може да включва лабораторни изследвания и сканиране на мозъка с помощта на компютърна томография (CT) или магнитно-резонансна томография (MRI). Ще бъде направена ЕЕГ, за да се търси хипсаритмията, която обикновено присъства в синдрома на Уест.
лечение
Най-често синдромът на Уест се лекува с адренокортикотропен хормон (АКТХ) или преднизон. Тези лечения могат да бъдат много ефективни при спиране или забавяне на детските спазми.
Някои бебета могат да реагират на антисезивни лекарства като Felbatol (фелбамат), Lamictal (ламотрижин), Topamax (топирамат) или Depakote (валпроева киселина). Деца с туберозна склероза могат да бъдат лекувани с вигабатрин (понастоящем не е одобрен за употреба в САЩ). Понякога отстраняването на увредена мозъчна тъкан чрез мозъчна хирургия може да бъде ефективно.
Инфантилните спазми обикновено намаляват с около петгодишна възраст, но повече от половината от засегнатите деца ще развият други видове припадъци, включително синдром на Lennox-Gastaut. Много бебета със синдром на Уест имат дългосрочни когнитивни и обучителни увреждания, най-вероятно поради мозъчно увреждане, което е причинило детските спазми.
Преглед на синдрома на твърдия човек
Научете за синдрома на схванат човек, неврологично разстройство, включително неговите симптоми, диагноза и лечение.
Общ преглед на синдрома на чата
Синдромът на чата "Cri du Chat" (известен също като синдром на 5p-минус) е рядко генетично заболяване. Бебетата с Cri du Chat често имат висок вик.
Преглед на синдрома на Balint
Научете повече за синдрома на Балинт, рядко и инвалидизиращо неврологично състояние, характеризиращо се с визуални и пространствени дефицити.