Пълен преглед на миелофиброзата
Съдържание:
преглед на кола преди покупа (Септември 2024)
Миелофиброзата е заболяване на костния мозък, което кара костния мозък да стане фиброзен или белязан. В тъканта на кръвообразуващия мозък се образува белег, в кухините на определени кости. "Белезите" при миелофиброзата, обаче, не са подобни на белезите, получени в резултат на лекуваща рана на кожата. Костният мозък е мястото на производство за всички кръвни клетки на тялото, така че процесът на белези, който започва там, не е доброкачествен и в крайна сметка може да доведе до проблеми с броя на клетките, сериозни усложнения и скъсяване на живота.
Когато фиброзата поема, това води до по-лошо и по-лошо производство на кръвни клетки, с аномалии в броя на клетките и понякога в самите кръвни клетки. В крайна сметка, при напреднала миелофиброза, това може да доведе до провал на костния мозък в работата си. Когато миелофиброзата прогресира или еволюира, са възможни животозастрашаващи усложнения като левкемия и сериозно кръвосъсирване и кръвоизливи. Възможно е също така миелофиброзата да доведе до остра левкемия, животозастрашаващ рак на кръвта.
Първична срещу вторична миелофиброза
Миелофиброзата може да бъде първична или вторична. Когато възникне отново или се открие само по себе си за първи път, тя се нарича първичен миелофиброза. Когато се развие във връзка с друго заболяване, нараняване или кръвно състояние, се нарича втори миелофиброза. Например, миелофиброза след нарушение на кръвта, известно като полицитемия вера е една форма на вторична миелофиброза.
Същото ли е като рака?
Той има много общи неща с рака, но експертите го наричат „миелопролиферативна неоплазма“. За да бъдат нещата по-прости, думата неоплазми може да се мисли като измислен термин за „тумор или растеж“, а туморите или растенията могат да бъдат доброкачествени. или злокачествени. Миелофиброзата определено не е доброкачествена, но също така липсват някои от характеристиките, които хората очакват, когато мислят за рак или злокачествени новообразувания.
Въпреки това, независимо дали разглеждате миелофиброзата като рак или вреден растеж на тъканта на костния мозък, в момента няма лекарствена терапия, която да е лечебна (но трансплантацията на костен мозък може да бъде лечебна) и това е процес, който може да прогресира, за да предизвика вреда - макар и с различна скорост в различните хора. Съвременните форми на миелофиброза ограничават продължителността на живота и създават значителна здравна тежест за пациентите.
Ще откриете много обекти, насочени към пациента, които се отнасят до миелофиброзата като „рядък рак на кръвта”. Това може да е ефективен начин за общуване на общата концепция, но има и повече за историята. Миелофиброзата може води до рак на кръвта, но в някои случаи може да има миелофиброза резултат от рак на кръвта.
Видове
Освен първични и вторични, има и други начини за категоризиране на миелофиброзата. Един от начините е да се групират случаите на това заболяване в отделни рискови категории в зависимост от констатациите на дадено лице, когато болестта е поставена за първи път. Налични са няколко различни инструмента, за да помогнат на лекарите да определят нивото на риска, да помогнат при лечението и да оформят прогнозата ви.
преобладаване
Според обществото на левкемия и лимфом, миелофиброзата се среща в около 1,5 от всеки 100 000 души в САЩ всяка година. Той засяга както мъжете, така и жените и обикновено се диагностицира при хора над 60-годишна възраст, но може да се появи на всяка възраст. Изчислено е, че около 16 000 до 18 500 души в Съединените щати имат миелофиброза.
Причини
Известно е, че участват множество типове клетки и гени на костния мозък, но точната причина за прекомерното образуване на белези при миелофиброза не е напълно ясна. Открити са много генетични и хромозомни аномалии, включително мутация, наречена "JAK2 V617F миссенс мутация", но тази мутация не означава, че непременно ще развиете първична миелофиброза. Причината за такива мутации е неизвестна и в повечето случаи никаква специфична експозиция или рискови фактори не могат да бъдат свързани с първичната миелофиброза.
В допълнение към рака на кръвта, други неракови заболявания на кръвта, известни като "миелопролиферативни неоплазми" като полицитемия вера и есенциална тромбоцитемия, също могат да доведат до вторична миелофиброза. Вторична или интерактивна миелофиброза може да се появи и в отговор на химическо или физическо нараняване, инфекция или загуба на кръвоснабдяване на костния мозък.
Първичната миелофиброза, миелофиброзата, свързана с полицитемията, и миелофиброзата, свързана с тромбоцитемия, понякога се обединяват заедно като "миелофиброза", но учените казват, че може да има повече за изучаване и разбиране за разликите между всеки тип.
Симптоми
Много пациенти нямат никакви симптоми по време на поставянето на диагнозата, но общите симптоми включват следното:
- умора
- Отслабване
- Нощни изпотявания
- Треска
- Усещането за затруднено дишане
- Дискомфорт в корема (поради разширен далак)
Провалът на костния мозък може да доведе до симптоми от ниска кръвна картина, като умора от прекалено малко здрави червени кръвни клетки. Въздействието върху тромбоцитите също може да доведе до проблеми с кръвосъсирването и съсирването.
Други симптоми, като абдоминална пълнота или налягане, могат да се дължат на всичко, което се случва извън белязания костен мозък, за да се създадат нови кръвни клетки:
- Обикновено, производството на кръвни клетки се премества в костния мозък при бебета на или около времето на раждане. Преди раждането обаче бебетата могат да произвеждат нови кръвни клетки в места като слезката, черния дроб и лимфните възли - тези места извън костния мозък се наричат екстрамедуларни.
- Обикновено при възрастни единственото място на образуване на нови кръвни клетки е костният мозък. При някои видове рак на кръвта и кръвни заболявания хората се връщат обратно към произвеждащите кръвни клетки, където и да могат, на тези екстрамедуларни места. При миелофиброза това най-често се случва в далак и черния дроб. Понякога слезката на човек може да стане огромна поради екстрамедуларната хематопоеза при миелофиброза.
Основните усложнения на миелофиброзата обикновено произтичат от костно-мозъчната недостатъчност и екстрамедуларната хематопоеза.
Има повишен риск от трансформация към остра миелоидна левкемия (AML) с миелофиброза и около 20% от хората с миелофиброза развиват остра левкемия.
диагноза
В допълнение към информацията, която вашият лекар получава чрез симптомите и физическия преглед, има няколко теста, които предлагат ценна диагностична информация. Те включват кръвна картина, други кръвни изследвания, образни тестове като рентгенови лъчи и ЯМР, тестове за костен мозък и генни тестове. Проба от кръв или костен мозък може да бъде изпратена в лабораторията, за да се търсят генни мутации (като мутации JAK2, CALR или MPL), които често се срещат при хора с миелофиброза.
Други неща, които могат да приличат на миелофиброза, но не са, включват хронична миелогенна левкемия, други миелопролиферативни синдроми, хронична миеломоноцитна левкемия и остра миелоидна левкемия.
лечение
В момента няма лекарствена опция, която да е лечебна. Целта за повечето пациенти е да се облекчат симптомите, да се намали увеличената далака и да се подобри броят на кръвните клетки. В съгласие с тези цели, основната цел е да се намали рискът от усложнения.
Миелофиброзата е заболяване с малко одобрени възможности за лечение, но много нови агенти се изследват и развиват. Лечението се ръководи от вашите специфични фактори, като наличието на симптоми, както и риска от вашия конкретен случай на миелофиброза, както и от вашата възраст и общо / общо здраве.
За хора с много нисък риск и без симптоми, наблюдение може да е добре. За високорисково заболяване, трансплантация на стволови клетки от донор често се счита, но не всички пациенти са допустими поради рисковете. Някои пациенти са добри кандидати конвенционална лекарствена терапия или лекарствена терапия в клинично изпитване.
През 2011 г. Агенцията по храните и лекарствата (FDA) одобри ruxolitinib (Jakafi) за лечение на междинни и високорискови миелофибрози, включително първична миелофиброза, миелофиброза след полицитемията и миелофиброза след есенциална тромбоцитемия.
- Одобрението на FDA се основава на резултатите от две рандомизирани контролирани проучвания при пациенти с междинна или високорискова миелофиброза, сравняващи руксолитиниб с плацебо (проучване 1) или с най-добрата налична терапия (проучване 2). В проучване 1, 42% от пациентите, лекувани с руксолитиниб, в сравнение с 1% от пациентите, лекувани с плацебо, са имали поне 35% намаление на размера на далака на 24 седмица. Към момента на одобрението 75% от пациентите на Проучване 1 и 67% от Проучване 2, които са постигнали най-малко 35% намаление на обема на далака, поддържат това намаляване на обема на далака.
- Руксолитиниб е ефективен за намаляване на размера на далака и за облекчаване на симптомите при повечето пациенти. В клиничното изпитване, изследващо руксолитиниб при пациенти с висок риск от миелофиброза, голяма група от участниците са имали значително подобрение на симптомите, свързани с болестта: те са написали дневен дневник, улавящ инвалидизиращите симптоми на миелофиброза, които включват абдоминален дискомфорт, ранно усещане за пълнота, болка под лявото ребро, сърбеж, нощно изпотяване и болка в костите / мускулите.
- Най-честите нежелани лекарствени реакции, наблюдавани при най-малко 1% от пациентите, лекувани с руксолитиниб, включват ниски тромбоцити, анемия, синини, замаяност и главоболие. Нежеланите лекарствени реакции с тежест на прага, които са били по-високи при пациенти, лекувани с руксолитиниб, в сравнение с плацебо в проучване 1, включват ниски тромбоцити (наблюдавани при 13% от пациентите, лекувани с руксолитиниб, в сравнение с 1% от пациентите, лекувани с плацебо) и анемия (наблюдавана при 45% от пациентите, лекувани с руксолитиниб, в сравнение с 19% от пациентите, лекувани с плацебо). Подобни резултати са наблюдавани в проучване 2.
Други терапии, за които е установено, че са ефективни за уголемяване на слезката и контрол на симптомите включват химиотерапия, отстраняване на далака или спленектомия и ниска доза лъчева терапия към далака. За анемия могат да се дадат кръвопреливания, а за пациенти, които имат анемия, свързана с кръвопреливане, могат да се използват стимулиращи костния мозък лекарства като еритропоетин, андрогени (например, даназол) и имуномодулатори (например леналидомид).
прогноза
Въз основа на минали проучвания, някои групи хора с диагноза миелофиброза са живели в продължение на много години, докато в други групи времето за оцеляване е по-малко от 3 до 5 години от поставянето на диагнозата. Около 60% от пациентите с първична / идиопатична миелофиброза живеят 5 години. Съществува значителна група пациенти, които живеят 10 или повече години.
Тези, които са склонни да правят много добре, включват тези, чиито нива на хемоглобина са по-големи от 10 g / dL, броят на тромбоцитите е по-голям от 100x3 / uL и тези, които имат по-малко разширяване на черния дроб. Изглежда, че размерът и пола на далака нямат съществено въздействие върху оцеляването в проучванията, въпреки че на теория намаляването на размера на далака може да доведе до ползи за оцеляване в някои случаи.
Слово от DipHealth
Досега оцеляването на хората с първична миелофиброза изглежда е по-скоро свързано с техните индивидуални симптоми и прояви на заболяването от самото начало и не е толкова повлияно от едно или друго лечение; това обаче е еволюционна концепция, която може да се променя с развитието на науката. По-нови лечения непрекъснато се появяват и науката в тази област се разширява бързо.
Nike + iPod Sport Kit - пълен преглед
Спортният комплект Nike + iPod ви дава ходене или тренировка за обратна връзка от сензора за обувки до вашия iPod nano или Nike + Sportband. Виж как работи.
Nike + iPod Sport Kit - Пълен преглед
Спортният комплект Nike + iPod ви дава възможност да правите обратна връзка от тренировъчен сензор към вашия iPod nano или Nike + Sportband. Виж как работи.
Безопасност 1-ви пълен преглед на седалката за автомобил с въздух 65
Автомобилната седалка Safety 1st Complete Air 65 има уникален метод за защита от страничен удар. Научете повече в този преглед.