8-те вида миелопролиферативни неоплазми
Съдържание:
"Тень за спиной". 1 серия (Юли 2024)
Миелопролиферативните неоплазми (MPN), наричани преди това миелопролиферативни нарушения, са група нарушения, характеризиращи свръхпродукция на една или повече кръвни клетки (бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и / или тромбоцити). Въпреки че може да свържете думата неоплазма с рак, не е толкова ясно.
Неоплазмата се определя като анормален растеж на тъкан, причинен от мутация и може да бъде класифициран като доброкачествен (нераков), предраков или раков (злокачествен). При диагноза повечето миелопролиферативни неоплазми са доброкачествени, но с течение на времето могат да се развият в злокачествено (раково) заболяване. Този риск от развитие на рак с тези диагнози подчертава значението на близкото проследяване с хематолога.
Класификациите на миелопролиферативните неоплазми се промениха доста малко през последните няколко години, но тук ще разгледаме общите категории.
Класически миелопролиферативни неоплазми
"Класическите" миелопролиферативни неоплазми включват:
- Polycythemia vera (PV): PV е резултат от генетична мутация, която причинява свръхпроизводството на червените кръвни клетки. Понякога броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също е повишен. Това повишаване на кръвната картина увеличава риска от развитие на кръвен съсирек. Ако имате диагноза PV, имате малък риск от развитие на миелофиброза или рак.
- Есенциална тромбоцитемия (ЕТ): Генетичната мутация в ЕТ води до свръхпроизводство на тромбоцитите. Увеличеният брой на тромбоцитите в кръвообращението повишава риска от развитие на кръвен съсирек. Рискът от развитие на рак при диагностициране на ЕТ е много малък. ET е уникална сред MPN, тъй като е диагноза за изключване. Това означава, че Вашият лекар ще изключи други причини за повишен брой на тромбоцитите (тромбоцитоза), включително и другите МПН.
- Първична миелофиброза (PMF): Първоначалната миелофиброза е била наричана преди това идиопатична миелофиброза или агеногенна миелоидна метаплазия. Генетичната мутация в PMF води до белези (фиброза) в костния мозък. Това образуване на белези прави предизвикателството за вашия костен мозък да създава нови кръвни клетки. За разлика от PV, PMF обикновено води до анемия (нисък брой на червените кръвни клетки). Броят на белите кръвни клетки и броят на тромбоцитите могат да бъдат увеличени или намалени.
- Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ): ХМЛ може да се нарече също хронична миелогенна левкемия. CML е резултат от генетична мутация, наречена BCR / ABL1. Тази мутация води до свръхпроизводство на гранулоцити, вид бели кръвни клетки. Първоначално може да нямате симптоми и ХМЛ често се открива случайно с рутинна лабораторна работа.
Атипични миелопролиферативни неоплазми
"Атипичните" миелопролиферативни неоплазми включват:
- Ювенилна милеомоноцитна левкемия (JMML): JMML се наричаше младежка ХМЛ. Това е рядка форма на левкемия, която се появява в ранна детска възраст и ранна детска възраст. Костният мозък свръхпродуцира миелоидните бели кръвни клетки, особено един, наречен моноцит (моноцитоза). Деца с неврофиброматоза тип I и Noonan синдром са изложени на по-висок риск от развитие на JMML в сравнение с деца без тези генетични заболявания.
- Хронична неутрофилна левкемия: Хроничната неутрофилна левкемия е рядко заболяване, характеризиращо се с свръхпроизводство на неутрофили, вид бели кръвни клетки. Тези клетки след това могат да проникнат във вашите органи и да причинят уголемяване на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия).
- Хронична еозинофилна левкемия / хипереосинофилни синдроми (ХЕС): Хроничните еозинофилни левкемии и хипереосинофилни синдроми представляват група нарушения, които се характеризират с увеличен брой еозинофили (еозинофилия), което води до увреждане на различни органи. Определена популация от HES действа повече като милеопролиферативни неоплазми (оттук и името хронична еозинофилна левкемия).
- Болест на мастоцитната клетка: Системно (означаващо цялото тяло) заболяване на мастоцитите или мастоцитоза е сравнително ново допълнение към категорията миелопролиферативни неоплазми. Болестите на мастните клетки са резултат от свръхпроизводството на мастоцити, вид бели кръвни клетки, които след това нахлуват в костния мозък, стомашно-чревния тракт, кожата, далака и черния дроб. Това е в контраст с кожна мастоцитоза, която засяга само кожата. Мастните клетки освобождават хистамин, което води до алергичен тип реакция в засегнатата тъкан.
Обща кръвна работа, извлечена от миелопролиферативни неоплазми
Кръвната работа е често срещана, когато сте диагностицирани с миелопролиферативни неоплазми, но какво означават акронимите и числата? Нека разгледаме общите.
Миелопролиферативни неоплазми и Вашата разширена далака
Спленомегалията (големия далак) обикновено се среща при полицитемия вера и първична миелофиброза. Има лечения за намаляване на размера на далака.
Обща кръвна работа, извлечена в миелопролиферативни неоплазми
Кръвната работа е често срещана, когато сте диагностицирани с миелопролиферативни неоплазми, но какво означават съкращенията и числата? Нека разгледаме общите.