Симптоми, диагностика и лечение на мастоцитоза
Съдържание:
- Рискове, признаци и симптоми на мастоцитоза
- Какво може да предизвика симптоми при мастоцитоза?
- Диагностика на мастоцитоза
- лечение
Мастоцитоз. Как лечить мастоцитоз. (Септември 2024)
Мастоцитозата е хапка. Слушането, че вие или вашият любим човек има медицинско състояние, за което никога не сте чували, може да бъде плашещо. Мастоцитозата може също да бъде наречена болест на мастните клетки. Мастните клетки са вид бели кръвни клетки, част от имунната ви система. Те са свързани с базофилите и участват в алергии и анафилаксия (тежка алергична реакция).
По същество мастните клетки привличат други имунни клетки в области от тъканта, когато е необходимо чрез освобождаване на химикали. Когато прекомерният брой мастни клетки се съберат в тъканите, той се нарича мастоцитоза. Когато мастните клетки се събират в кожата, тя се нарича кожна мастоцитоза. Когато се появява в множество органи, тя се нарича системна мастоцитоза. Системната мастоцитоза се счита за миелопролиферативна неоплазма.
Рискове, признаци и симптоми на мастоцитоза
Тъй като мастоцитозата е толкова рядко срещано заболяване, не е известно колко хора имат това. Мъжете и жените изглежда са еднакво засегнати. При деца повечето случаи са кожни, докато при възрастни системната мастоцитоза е по-често срещана.
Тъй като мастоцитозата може да се появи в множество органи, представящите се симптоми могат да варират значително. Повечето от симптомите възникват, когато мастните клетки освобождават хистамин и други химикали.
Кожните находки са най-често срещаните и включват:
- Обрив: Има няколко вида обрив при мастоцитоза. Понякога те могат да бъдат тен / кафяви области, които приличат на лунички.В други случаи тя изглежда като червени петна по кожата.
- Сърбеж (пруритус): Обривът може да сърбеж особено когато се дразни (потърка / одраска) или когато е изложен на внезапна промяна на температурата (като топла вода под душа). Това се нарича знак на Дариер.
- Зачервяване (червена, топла кожа)
- Мехурите
Други симптоми отразяват органа с области на инфилтрация на мастоцити. Стомашно-чревните симптоми са чести и включват коремна болка, гадене, повръщане и диария. Включването на мускулите и костите може да предизвика болка или остеопения / остеопороза (намалена костна сила). Алергични реакции и анафилактични реакции могат да се появят и при ниско кръвно налягане (хипотония), синкоп (припадък), умора (умора), задух, хриптене или подуване на очите, устните, езика или гърлото. Не всички пациенти имат тези симптоми.
Какво може да предизвика симптоми при мастоцитоза?
Хората с мастоцитоза нямат симптоми през цялото време. Понякога симптомите се предизвикват от други неща.
- Лекарства: болкоуспокояващи (морфин, кодеин), нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС, като ибупрофен), ванкомицин (антибиотик) или мускулни релаксанти
- Упражнение
- Стриване на кожата, особено обрив, свързан с мастоцитоза
- Екстремни температурни промени
- Пикантни храни
- алкохол
- Инфекции
- хирургия
- Ухапвания и ужилвания от пчели, оси, жълти сака, стършели, мравки, медузи или змии
- Емоционален стрес
Диагностика на мастоцитоза
Диагнозата на мастоцитозата се фокусира предимно върху биопсии на засегнатата област (кожа, костен мозък, стомашно-чревен тракт и др.). Тъй като симптомите могат да варират значително получаване на диагнозата може да бъде предизвикателство.
Световната здравна организация (СЗО) публикува критерии за диагностика на мастоцитоза, която е разгледана по-долу.
Кожна мастоцитоза: Симптомите и кожната биопсия са в съответствие с кожна мастоцитоза и няма признаци, съответстващи на системната мастоцитоза.
Системна мастоцитоза: Трябва да има основен критерий и един незначителен критерий или поне три малки критерия.
- Основен критерий: При биопсия (от костен мозък или от засегнат орган) трябва да има множество области на инфилтрация на мастоцитите (дефинирани като ≥15 мастни клетки).
- Малък критерий:
- При биопсия (костен мозък или засегнат орган): Повече от 25% от мастните клетки в инфилтрата са атипични (не приличат на нормални мастни клетки)
- Откриване на генетична мутация, свързана с мастоцитоза в кръвта, костния мозък или друга тъкан (KIT ген).
- Мастните клетки в биопсия изразяват някои допълнителни маркери (CD2 и / или CD25), които нормалните мастоцити не правят.
- Триптаза (ензим, който разгражда белтъка в мастните клетки), който е повече от 20 ng / mL. Тези нива обикновено са изключително високи в мастоцитната левкемия, ракова форма на мастните клетки.
лечение
Подобно на други подобни състояния, тежестта на заболяването определя необходимото лечение. Общите мерки за лечение са сходни за кожна и системна мастоцитоза.
- Избягвайте разгледаните по-горе тригери.
- Подготвен за анафилаксия (тежка алергична реакция). Това включва инжектиране на адреналин в домашни условия за спешно лечение, ако е необходимо.
- Профилактично лечение, когато неизбежни са известните тригери. Това ще включва преднизон и антихистамини (ранитидин, дифенхидрамин), преди да се предизвика експозиция като ваксини и хирургия.
- Имунотерапия: Може да се използва имунотерапия, известна също като алергични удари за жилещи насекоми като пчели, оси и мравки.
- Антихистамини: Тъй като симптомите са свързани с освобождаването на хистамин от мастните клетки, не е изненадващо, че Вашият лекар може да предпише лекарства, наречени антихистамини. Те включват лекарства, използвани за лечение на алергии или сърбеж като цетиризин и хидроксизин. Други лекарства включват ранитидин и циметидин, които са по-често използвани за лечение на гастроезофагеален рефлукс.
- Cromolyn: Cromolyn е перорален медикамент, използван за лечение на стомашно-чревни симптоми като коремна болка и диария, предизвикани от освобождаването на хистамин от мастните клетки. Понякога лекарството може да се смеси с мехлем за кожни лезии.
- Антилеукотриенови лекарства: Антилеукотриенови лекарства като монтелукаст и зилеутон могат да се използват, ако симптомите не се контролират с антихистамини.
- Аспирин: Аспиринът може да се използва за лечение на зачервяване на кожата.
- Инхибитори на тирозин киназа (TKI): KIT генът кодира протеин, наречен тирозин киназа. Намерената мутация при мастоцитоза увеличава натрупването на мастоцити в тъканите. Лекарства, наречени инхибитори на тирозин киназа, могат да бъдат полезни. Най-добре проученото TKI, иматиниб, не е ефективно при мастоцитоза. Друг TKI, midostaurin, в момента се проучва при мастоцитоза.
- Химиотерапия: По-агресивните форми на мастоцитоза могат да изискват лечение с химиотерапия, като хидроксиурея и кладрибин.
Мастоцитозата може да бъде предизвикателно разстройство за разбиране. Може да се нуждаете от множество специализирани лекари, за да достигнете до диагнозата и да оптимизирате лечението.
Дълбока венозна тромбоза: симптоми, причини, диагностика и лечение
Дълбоката венозна тромбоза (DVT) е кръвен съсирек, който се образува в големи вени, обикновено в крака. Научете защо се случва DVT и какво да направите.
Ректален рак: Симптоми, причини, диагностика и лечение
Какво причинява рак на ректума, как се диагностицира и какви са възможностите за лечение? Този полезен преглед отговаря на тези въпроси и др.
Зачервяване на лицето, причинено от мастоцитоза и други състояния
Как мастоцитозата причинява зачервяване на лицето, какви са другите симптоми и какви други условия могат да причинят симптомите?