Как се лекува кистозна фиброза
Съдържание:
- Самопомощ и начин на живот
- Отстраняване на извънредни мерки
- предписания
- Поддържащи терапии
- Белодробна трансплантация
- Допълнителна медицина (CAM)
How CRISPR lets us edit our DNA | Jennifer Doudna (Септември 2024)
Докато няма лечение за муковисцидоза (CF), напредъкът в лечението е удължил продължителността на живота и качеството на живот на хората, живеещи с болестта. Лечението може да включва различни процедури и медикаменти, включително техники за прочистване на дихателните пътища, антибиотици, висококалорична диета, разредители на слуз, бронходилататори, панкреатични ензими и лекарства от ново поколение, известни като CFTR модулатори.
Тежките случаи могат да изискват трансплантация на белия дроб.
Основните елементи на плана за лечение включват превенция на респираторни инфекции, запазване на белодробната функция и използването на хранителни средства за компенсиране на малабсорбцията на хранителните вещества в червата. С течение на времето несъмнено ще са необходими корекции.
През 80-те години, хората с МВ имат средна продължителност на живота под 20 години. Благодарение на скрининга на новороденото и напредъка в лечението, тези, които живеят с болестта, могат да очакват да живеят добре през 40-те години, а може би дори и по-дълго, ако лечението започне рано и се управлява последователно.
Самопомощ и начин на живот
Въпреки че много вълнения са насочени към въвеждането на по-нови лекарства за кистозна фиброза, грижата за себе си все още остава основата на лечението на МВ. Това включва техники за изчистване на дихателните пътища за отстраняване на слуз от белите дробове, упражнения за поддържане на белодробния капацитет и сила и хранителни интервенции за подобряване на абсорбцията на мазнини и хранителни вещества.
Техники за освобождаване на дихателните пътища
Техники за изчистване на дихателните пътища (ACTs), често използвани от хора с хронична обструктивна белодробна болест (COPD), са също толкова ефективни при лечение на CF белодробна болест. Техниката има за цел да изтласка слузта от въздушните торби на белия дроб, така че да можете да я изкашляте. Те могат да се извършват няколко пъти дневно в зависимост от тежестта на Вашето състояние.
Съществуват редица често използвани техники, някои от които могат да бъдат по-лесни за възрастни от малки деца:
- Дразни кашлица може да изпълнява самостоятелно. За разлика от активната кашлица, която може да ви издържи, кашлянето включва дълбоки, контролирани инхалации, така че достатъчно въздух да стигне зад слузта в белите дробове, за да го изтласка. По този начин не е нужно да изразходвате толкова енергия, колкото да го изхвърлите. Вдишвате дълбоко, задръжте дъха си и издишайте силно, за да изместите слузта.
- Перкусия на гърдите, известен също като постурална перкусия и дренаж, се извършва с партньор, който ритмично пляскат гърба и гърдите с чашковидни ръце, докато променяте позициите си. След като слузът се разхлаби, можете да го изхвърлите с кашлица.
- Колебание на гръдната стена работи подобно на постуралния дренаж, но използва ръчно, неелектрическо устройство, което вибрира и разхлабва слуз. Някои от устройствата могат да бъдат свързани към пулверизатор, за да комбинират трептенията с доставянето на инхалирани лекарства.
- Високочестотно гръдно колебание включва надуваема жилетка, прикрепена към генератор на въздушен импулс. Машината механично вибрира на гърдите на високи честоти, за да разхлаби и освободи слуз.
Упражнение
Упражнението е нещо, което не можете да си позволите да избегнете, ако имате CF.
Упражненията не само помагат за поддържане на белодробната функция, но и намаляват риска от усложнения, свързани с CF, като диабет, сърдечни заболявания и остеопороза.
Програмите за упражнения трябва да бъдат индивидуализирани въз основа на вашата възраст и здравен статус, и идеално да бъдат разработени с вашия физиотерапевт или медицински екип. Тестът за фитнес може да се извърши предварително, за да се установи началното ниво на обучение.
Плановете за фитнес трябва да включват упражнения за разтягане (за насърчаване на гъвкавост), аеробни тренировки (за подобряване на издръжливостта и кардиореспираторното здраве) и тренировки за резистентност (за изграждане на сила и мускулна маса). При първоначално започване, може първоначално да се стремите към пет- до 10-минутни сесии, изпълнявани три или повече дни седмично, и постепенно да изграждате до 20- до 30-минутни сесии.
От гледна точка на програмите, няма набор от “кистична фиброза тренировка.” Вместо това, вие и вашият физиотерапевт трябва да намерите дейности (включително колоездене, плуване, ходене, или йога) и упражнения (като съпротивителни ленти, тренировки с тегло, или кръстосано). -трениране), които можете да поддържате в дългосрочен план с цел увеличаване на интензивността и продължителността на вашите тренировки, докато ставате по-силни.
Зададената програма за дете обикновено не е необходима, като се има предвид, че активните деца са склонни да бъдат естествено. Ако детето ви има муковисцидоза, е разумно да говорите с пулмолога си, за да получите по-добро усещане за ограниченията на вашето дете, кои дейности могат да бъдат по-добри от други и какви предпазни мерки може да се наложат за предотвратяване на инфекция от други деца и дори споделено спортно оборудване.
Диета
Кистозната фиброза засяга храносмилането чрез запушване на каналите на панкреаса, които произвеждат храносмилателни ензими. Без тези ензими червата са по-малко способни да разграждат и абсорбират хранителните вещества от храната. Кашлицата и борбата с инфекцията също могат да вземат своите жертви, да изгарят калории и да ви оставят изтощени и уморени.
За да компенсирате тази загуба и да поддържате здравословно тегло, трябва да се впуснете в висококалорична диета с високо съдържание на мазнини. По този начин ще имате енергийните резерви, за да се борите по-добре с инфекциите и да останете здрави.
Лекарят ще определи какво трябва да бъде теглото на детето ви. Клиничните мерки могат да включват: t
- Тегло за дължина за деца под 2 години
- Проценти за индекса на телесна маса (ИТМ) за хора на възраст от 2 до 20 години (тъй като височината може да варира значително през този период)
- Числени BMI за хора над 20 години
Въз основа на това, вашата възраст, ниво на фитнес и цялостно здраве, специалист диетолог може да помогне за проектирането на диета с правилния баланс на протеини, въглехидрати и мазнини.
Фондацията за муковисцидоза препоръчва дневен прием на калории за жени, мъже, малки деца, деца и тийнейджъри, в зависимост от целите на теглото:
Поддържайте теглото | Качвам килограми | |
Дами | 2500 кал / ден | 3000 кал / ден |
хора | 3000 кал / ден | 3700 кал / ден |
Малки деца от 1 до 3 години | 1300 до 1900 кал / ден | Говорете със специалист |
Деца от 4 до 6 години | 2000 до 2800 кал / ден | Говорете със специалист |
Деца от 6 до 12 години | 200% от препоръчителния дневен калориен прием по възраст | Говорете със специалист |
Младежи | 3000 до 5000 кал / ден | Говорете със специалист |
Отстраняване на извънредни мерки
Муковисцидозата е свързана с хронично възпаление, дължащо се на увеличения стрес върху белите дробове и панкреаса от натрупаната слуз. Възпалението причинява толкова увреждане на белите дробове, колкото рецидивираща инфекция и може да доведе до увреждане на панкреаса, бъбреците, черния дроб и други жизненоважни органи.
Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), като Advil (ибупрофен) и Aleve (напроксен), обикновено се предписват за намаляване на възпалението при хора с CF. Преглед на проучвания от Детската болница в Монреал заключи, че ежедневната употреба на Advil може значително да забави прогресията на CF белодробната болест, особено при децата. Страничните ефекти включват гадене, стомашно разстройство, повръщане и стомашни язви. Прекомерната употреба може да причини чревни увреждания.
Други лекарства за ОТС могат да се използват за поддържане на висококалорична диета. За да подпомогне усвояването на хранителните вещества, Вашият лекар може да предпише панкреатична ензимна добавка. Те идват в капсулна форма и се поглъщат цели след хранене или закуска. Докато са на разположение без рецепта, те трябва да бъдат коригирани от Вашия лекар въз основа на Вашето тегло и състояние. Страничните ефекти включват подуване на корема, диария, запек, главоболие и спазми.
Пациенти с панкреас могат да се предписват и на деца, когато е подходящо. Капсулата може да бъде отворена, измерена и поръсена с храна, ако дозата трябва да се коригира или детето ви не може да преглъща хапчета.
Вашият лекар може също да препоръча добавки с витамини или минерали, ако кръвните изследвания разкрият значителни недостатъци. Често се срещат мастноразтворими витаминни добавки като витамини А, D, Е и К, които са от съществено значение за растежа и абсорбцията на мазнини.
предписания
Терапиите с рецепта се използват за управление на симптомите на заболяването и забавяне на увреждането на органите.Лекарствата могат да бъдат разделени на четири класа:
- бронходилататори
- микотични
- Антибиотици
- Модулатори CFTR
Лекарствата могат да бъдат доставени или орално, чрез инжектиране, интравенозно (в кръвна вена), или инхалирани с инхалатор, инхалатор с дозиран метър (MDI), или сух прахов инхалатор (DPI), в зависимост от лекарството.
бронходилататори
Бронходилататорите са лекарства, които отпускат стеснени дихателни пътища и позволяват повече въздух в белите дробове. Най-често те се доставят с MDI, който включва аерозолен контейнер и мундщук, наречен дистанционер. Опциите за лекарства включват албутерол и Xopenex (левалбутерол).
Бронходилататорите се вдишват 15 до 30 минути преди започване на дихателните пътища. Те не само увеличават количеството слуз, което можете да изкашляте, но и ви помагат да вдишвате други лекарства, като муколитици и антибиотици, по-дълбоко в белите дробове.
Страничните ефекти включват гадене, тремор, бързо сърцебиене, нервност и замаяност.
микотични
Муколитиците, известни също като разредители на слуз, са лекарства за вдишване, които разреждат слузта в белите дробове, така че да можете да ги кашляте по-лесно. Има два вида, които се използват често при лечение на CF:
- Хипертоничен физиологичен разтвор, стерилен разтвор на сол, може да се инхалира с пулверизатор, след като сте приели бронходилататор. Съдържанието на сол привлича вода от околните тъкани и по този начин изтънява слузта в белите дробове.
- Пулмозим (дорназа алфа) е пречистен ензим, който и накрая натрупва слуз и повишава вискозитета (хлъзгавостта) в белите дробове. Страничните ефекти могат да включват възпалено гърло, сълзене на очите, хрема, замаяност, обрив и временна промяна или загуба на глас.
Антибиотици
Антибиотиците са лекарства, които убиват бактериите. При кистозна фиброза, натрупването на слуз в белите дробове осигурява на бактериите перфектното място за размножаване на инфекциите. Поради това повтарящите се инфекции на белите дробове са чести при хората. Колкото повече инфекции имате, толкова повече щети ще останат дробовете ви.
Антибиотиците могат да се използват за лечение на остри симптоми на CF (наречени обостряне) или профилактично предписване за предотвратяване на инфекции. Те се доставят орално или с пулверизатор или DPI. Сериозните инфекции могат да изискват интравенозно лечение.
Сред опциите:
- Орални антибиотици може да се използва за лечение на леки хронични инфекции и екзацербации. Zithromax (азитромицин) е широкоспектърен антибиотик, който обикновено се използва за това. Сериозните бактериални инфекции могат да изискват специфичен целеви клас антибиотични лекарства.
- Инхалирани антибиотици Използват се профилактично за предотвратяване на бактериална инфекция, но могат да се използват и по време на остри екзацербации. За това се използват два антибиотика: Cayston (aztreonam) и Tobi (тобрамицин). Инхалаторните антибиотици се използват само след като сте използвали бронходилататор и муколитик и направили клирънса на дихателните пътища.
- Интравенозни антибиотици са запазени за тежки случаи. Изборът на антибиотик ще се основава на вида на бактериалната инфекция, която имате. Те могат да включват пеницилини, цефалоспорини, сулфонамиди, макролиди или тетрациклини.
Независимо от вида, на който Ви се дава, важно е антибиотичното лекарство да се приема, както е предписано, дори ако вече нямате симптоми. Ако не се спрете рано, всички бактерии, останали във вашата система, могат да станат резистентни към антибиотика, което затруднява лечението, ако инфекцията се възстанови.
Модификатори на CFTR
Генът на трансмембранния рецептор на кистозната фиброза (CTFR) произвежда CFTR протеин, който регулира движението на вода и сол във и извън клетките. Ако CTFR генът е мутиран, какъвто е случаят с това заболяване, протеинът, който той произвежда, ще бъде дефектен и ще причини сливането да се сгъсти ненормално в цялото тяло.
През последните години учените са разработили лекарства, наречени CFTR модулатор, които могат да подобрят функцията на CFTR при хора със специфични мутации. Има повече от 2000, които могат да причинят МВ, а около 80% от случаите са свързани със специфична мутация, известна като deltaF508. Лекарствата не работят за всички и изискват от вас да се подложите на генетично тестване, за да установите кои мутации на CFTR имате.
Има три CFTR модула, одобрени за употреба от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA):
- Калидеко (ивакафтор) е лекарство, което се свързва с дефектния протеин на CFTR и "държи портата отворен", така че водата и солта да могат да се вливат и излизат от клетките. Kalydeco може да се използва при възрастни и деца над 2 години.
- Оркамби (лумакафтор + ивакафтор) може да се използва само при хора с две копия на deltaF508 мутацията. Наличието на две копия на deltaF508 причинява тежка деформация на протеина. Orkambi действа, като коригира формата на протеина и възстановява вътреклетъчната си функция. Orkambi може да се използва при възрастни и деца на възраст над 6 години.
- Симдеко (тезакафтор + ивакафтор) също е коректор лекарство, предназначени за хора с две deltaF508 мутации. Използва се при хора, които не могат да понасят Orkambi. Той може също да подобри CFTR функцията, свързана с 26 други общи CFTR мутации. Symdeko може да се използва при възрастни и деца над 12 години.
Лекарствата се предлагат под формата на таблетки и се приемат на всеки 12 часа. За малки деца се предлага прахообразна форма на Kalydeco, която може да се поръси върху храна. Страничните ефекти включват главоболие, гадене, замаяност, умора, диария и синусова задръжка. Има съобщения за катаракта и при деца, които използват тези лекарства.
В момента се разработват и други модификатори на CFTR, включително два експериментални лекарства - известни като VX-659 и VX-445 - които се изучават в комбинация със Symdeko. Ранните резултати от клинични проучвания от фаза 3 показват, че използването на VX-659 или V-445 с Symdeko е по-добро от използването на Symdeko самостоятелно.
Поддържащи терапии
По време на тежки обостряния или при хронични заболявания може да са необходими мерки за подпомагане на дишането или храненето. Това може да включва кислородна терапия и ентерално хранене.
Кислородна терапия
Кислородната терапия включва използването на преносим резервоар за кислород с маска или назални зъби, за да се достави концентриран кислород в белите дробове.
Понастоящем няма указания за подходящо използване на дългосрочна кислородна терапия (ЛОТ) при хора с МВ и малко доказателства за ползата от нея по един или друг начин. С това се казва, че настоящото изследване предполага, че кислородната терапия е нейното място в краткосрочното лечение на CF белодробната болест.
Хората с МВ, които имат значително увреждане на белите дробове, неизменно ще започнат да изпитват хипоксемия (ниско насищане с кислород в кръвта). Това е състояние, свързано с лошо качество на съня, намалена толерантност към упражнения и загуба на мускулна маса. Доказано е, че допълнителният кислород през нощта подобрява качеството на съня, докато кислородът с нисък поток по време на тренировка може да увеличи продължителността и интензивността на тренировките.
Като се има предвид дегенеративния характер на кистозната фиброза, LTOT може да стане необходим, ако загубата на белодробна функция причинява увреждане и ниско качество на живот.
Ентерално хранене
Ентералното хранене (хранене с тръба) включва поставянето или хирургичното имплантиране на тръба за хранене, през която се доставя течна храна. Научавате се как да извършвате храненията у дома, обикновено, с едни и същи течни добавки. Той е предназначен да допълни храненето, а не да го замени.
Храненето с тръба обикновено се счита, ако губите тегло, въпреки консумирането на висококалорична диета, не можете да понасяте храна или се опитвате да наддадете на тегло преди белодробната трансплантация.
Например, ако имате белодробна инфекция, силата, необходима за дишане, може да изгори много повече енергия, отколкото можете да получите от храната. Дори ако можете да ядете, увреждането на панкреаса може да задуши способността ви да натрупате тегло, въпреки вашите най-добри усилия.
Много от тях са ориентировъчни за това, когато започнат за първи път, но повечето хора (включително децата) се научават да се адаптират. Родителите на деца с МВ често казват, че храненето с тръба премахва стреса по време на хранене, увеличава теглото на детето по-бързо и намалява опасенията за дългосрочното здраве и развитие на детето.
Ентералното хранене може да има няколко форми. Между тях:
- Назогастрално хранене е най-слабо инвазивната форма на ентерално хранене, в която се поставя NG тръба в ноздрите, по гърлото и в стомаха. Тръбата може да се поставя всяка вечер и да се отстранява сутрин.
- Гастростомия е по-постоянен вариант, при който G-тръба се вкарва в стомаха чрез разрез в корема. Това позволява храната да бъде доставяна директно в стомаха. В някои случаи хирургът може да постави бутон на нивото на кожата, което ви позволява да отваряте и затваряте тръбата, когато е необходимо (и да скриете тръбата под ризата).
- Jejunostomy е процедура, при която J-тръба се вкарва през корема в част от тънките черва, наречена йеюнум. Това най-често се използва, ако не можете да понасяте хранене в стомаха.
Белодробна трансплантация
Без значение колко старателно сте с лечението, ще дойде ден, в който белите дробове ще бъдат по-малко способни да се справят. Щетите, нанесени за цял живот, ще се отразят, намалявайки не само способността ви да дишате, но и самото ви качество на живот. В този момент вашият пулмолог може да препоръча трансплантация на белите дробове, която може да добави години към живота ви.
Влизане в списъка на чакащите
Получаването на трансплантация на белия дроб изисква обширна оценка, за да се оцени вашето здраве, вашата финансова допустимост и способността ви да се справите и да поддържате добри здравни практики след преминаване през трансплантацията. Процесът включва много тестове, които могат да отнемат до една седмица.
Най-общо казано, ще бъдете обмислени само за трансплантация, ако резултатът от тест за белодробна функция, наречен принуден експираторен обем за една секунда (FEV1), падне под 40%. Нещо повече, функциите на белите дробове трябва да намалят до точката, в която се изисква механична вентилация, за да се изпълнят дори най-основните задачи.
Ако сте приети, ще бъдете поставени в националния списък на чакащите за трансплантация на белия дроб. На децата с право на достъп се предлагат бели дробове на принципа „първи дошъл, първи обслужен“. Възрастните, напротив, получават оценка на разпределението на белите дробове (LAS) от 0 до 100 въз основа на тежестта на тяхното състояние. На тези с по-висока LAS ще бъде даден приоритет.
Въпреки че е невъзможно да се предскаже колко дълго може да изчакате, според изследването, публикувано в Американски вестник за трансплантация средното време на изчакване за белодробна трансплантация е 3,7 месеца. Някои реципиенти могат да получат белите дробове по-бързо от това, докато други може да се наложи да чакат с години.
Как се извършва хирургията
Щом се открие и установи, че донорният орган е подходящ за вас, веднага се планира операция в специализирана болница с опит в трансплантациите. В повечето случаи ще се подложите на двойна трансплантация на белия дроб, вместо на една.
След като имате електрокардиограма (ЕКГ) и рентгенография на гръдния кош, ще ви отведат в операционната зала и осигурите интравенозна линия в ръката си за анестезия. Други IV линии са поставени в шията, китката, ключицата и слабините, за да следите сърдечната честота и кръвното налягане.
След като общата анестезия бъде доставена и сте заспали, трансплантацията отнема от 6 до 12 часа и включва следните стъпки:
- Хирургът прави хоризонтален разрез под гърдите от едната страна на гърдите до другата.
- Вие сте поставени на сърдечно-белодробна машина, за да сте сигурни, че кислородът и кръвта непрекъснато се разпространяват през тялото ви.
- Отделя се един бял дроб, притискащ големите кръвоносни съдове и на мястото му се поставя новия бял дроб.
- След това хирургът зашива тръбите за дихателните пътища и свързва главните кръвоносни съдове.
- Вторият бял дроб след това се трансплантира по същия начин.
- След приключване на трансплантацията, гръдните тръби се поставят, за да се отцеди въздух, течност и кръв.
- И накрая, вие сте отстранени от сърдечно-белодробната машина, след като дробовете ви работят.
Какво да очаквате след операцията
След приключване на операцията се поставя в интензивно отделение в продължение на няколко дни, където се държи на респиратор и се осигурява хранене през тръба за хранене. Тръбите на гърдите се държат на място в продължение на няколко дни и се отстраняват, след като сте се стабилизирали.
Веднъж стабилизирани, вие се прехвърляте в болнична стая за една или три седмици, за да започнете вашето възстановяване. За да се избегне отхвърлянето на органите, се поставят имуносупресивни лекарства през целия живот.
Усложненията на белодробната трансплантация включват инфекция, кървене и сепсис. Експозицията на имуносупресиращи лекарства може да доведе до лимфопролиферативно разстройство след трансплантация (PTLP), форма на лимфом, която може да причини туморни маси, стомашно-чревно възпаление и обструкция на червата.
Веднъж вкъщи, средното време за възстановяване е около три месеца и включва обширна рехабилитация с физиотерапевт.
Напредъкът в грижите след лечението е увеличил преживяемостта на бенефициентите от 4,2 години през 1990-те до 6,1 години до 2008 г., според проучване, публикувано в Вестник на гръдни заболявания.
Допълнителна медицина (CAM)
Допълнителните терапии често се възприемат от хора с кистозна фиброза, за да подобрят дишането и да подобрят апетита и храненето. Ако решите да провеждате каквато и да е форма на допълнителна или алтернативна медицина (CAM), важно е да говорите с Вашия лекар, за да се уверите, че тя не е в конфликт с Вашата терапия, нито пък причинява вреда.
Като цяло, CAM не са регулирани по същия начин като фармацевтични лекарства или медицински изделия и като такива не могат да бъдат одобрени като ефективни средства за лечение. Все пак, има някои CAMs, които са по-безопасни от други и няколко, които дори могат да бъдат от полза за хората с CF.
Бутейко Дишане
Бутейко дишането е дихателна техника, която включва съзнателен контрол на дишането и / или обема. Смята се, че някои подобряват клирънса на слуз без изчерпателен процес на кашлица.
Бутейко дишането включва диафрагмално дишане (известно като Адам пранаяма в йога), както и назално дишане (Нади шодхана пранаяма). Докато доказателствата за неговите ползи са слабо подкрепени, то не се счита за вредно и може да помогне за намаляване на стреса, тревожността и проблемите със съня.
женшен
Жен-шенът е лекарство, използвано в традиционната китайска медицина, което често обещава повече, отколкото доставя. С това се казва, че за оралното приложение на разтвор на женшен в мишки е показано, че нарушава защитния биофилм на Pseudomonas auruginosa бактерии, често асоциирани с CF белодробни инфекции. (Същият резултат обаче не може да бъде гарантиран при хората.)
Изследвания от университета в Копенхаген предполагат, че нарушаването на биофилма от женшен може да попречи на колонизацията на бактериите и да поддържа антибиотици при контролирането на инфекциите.
куркума
Куркумата съдържа мощно противовъзпалително съединение, наречено куркумин, което работи много по същия начин като лекарствата за инхибитори на СОХ. Не е ясно дали може да намали възпалителните ефекти на CF, тъй като се абсорбира толкова слабо в червата и е малко вероятно да достигне терапевтични нива, според проучване, публикувано в Вестник за генетични синдроми и генетични терапии.
Докато обикновено се смята за безопасно, прекомерното използване на куркума може да причини подуване на корема и лошо храносмилане.
марихуана
Медицинска марихуана, макар и напълно неподходяща за деца и тийнейджъри, е известна като мощен стимулант на апетита за хора с анорексия, свързана с болест или лечение. Въпреки това, не е ясно какъв ефект може да има пушенето на марихуаната върху белите дробове, които вече са силно повредени от CF.
За тази цел има някои ранни доказателства, че пероралните лекарства, съдържащи активната съставка на марихуана, тетрахидроканабинол (ТНС), могат не само да помогнат за постигане на повишаване на теглото, но и да подобрят FEV1 при хора с CF. Изследванията продължават.
Беше ли полезна тази страница? Благодарим Ви за отзивите! Какви са вашите опасения? Източници на статии- Chmiel, J.; Elborn, J.; Constantine, B. et al. Фаза 2 проучване на безопасността, фармакокинетиката и ефикасността на анабазум (JBT-101) при кистозна фиброза (CF). J Кистозна фиброза. 2017; 6 (Допълнение 1): S2. DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
- Фондация за муковисцидоза (CFF). Здравословно хранене с висока калория. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating/
- Фондация за муковисцидоза (CFF). Следващата стадия на тройната комбинация CFTR Модулатор развитие обяви. Издаден на 31 януари 2018 г. www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulator-Development-Anounced/
- Dey, I.; Шах, К.; и Bradbury, N. Естествени съединения като терапевтични агенти в лечението на кистозна фиброза. J Genet Syndr Gene Ther. 2016; 7 (1): 284. DOI: 10.4172 / 2157-7412.1000284.
- Elphick, H. и Mallory, G. Кислородна терапия за кистозна фиброза. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
- Lands, L. и Stanojevic, S. Орална нестероидна противовъзпалителна лекарствена терапия за белодробно заболяване при кистозна фиброза. 2016; 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
- Valapour, M.; Skeans, M.; Smith, J. et al. Бял дроб. Amer J Transplant. 2016; 16 (52): 141-68. DOI: 10.1111 / ajt.13671.
- Thabut, G. и Mal, H. Резултати след белодробна трансплантация. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / jtd.2017.07.85.
- Wu, H.; Lee, B.; Yang, L. et al. Ефекти на жен-шен върху подвижността на Pseudomonas aeruginosa и образуването на биофилм. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011; 62: 49-56. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.
Кистозна фиброза: признаци, симптоми и усложнения
Симптомите на кистозна фиброза включват кожа със солена вкуса, мазни изпражнения, проблеми с дишането, слаб растеж и сериозни белодробни, панкреасни и чернодробни усложнения.
Информация, свързана с кистозна фиброза (CFRD)
Много хора с кистозна фиброза (CF) развиват допълнително състояние, наречено диабет, свързан с кистозна фиброза (CFRD). Научете повече за лечението на CFRD.
Как се диагностицира кистозна фиброза
Генетичното изследване може да се използва за диагностициране на кистозна фиброза или скрининг на хора, които могат да бъдат носители. След това тестът може да бъде потвърден с тест с хлорид на пот.